Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die meisten Patienten haben keine Symptome einer Autoimmunhepatitis (AIH), bis die Krankheit schnell fortschreitet und Komplikationen auftreten.

  1. Symptome und Anzeichen von AIH
  2. Immunoserologische Marker und Haupttypen
  3. Diagnosemethoden
  4. Wie ist die Behandlung

Ein charakteristisches Merkmal dieser Art von Hepatitis ist, dass aggressive Antikörper, die vom Immunsystem produziert werden, die Ursache für die Zerstörung von Leberzellen werden. Die Krankheit führt schnell zu Leberzirrhose, akutem Leberversagen und sogar zum Tod..

Mit einer rechtzeitigen Diagnose und einer gut organisierten therapeutischen Therapie kann Hepatitis vollständig geheilt werden.

Symptome und Anzeichen von AIH

Frauen sind am anfälligsten für diese Krankheit. Darüber hinaus kann es sich ab dem ersten Lebensjahr in jedem Alter entwickeln. Medizinische Statistiken zeigen, dass die höchste Inzidenz bei einem Durchschnittsalter von 30 bis 40 Jahren auftritt..

Am häufigsten ist AIH asymptomatisch, bis ein Rückfall einer der Begleiterkrankungen auftritt. Nur ein Fall hilft, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und zu diagnostizieren.

In einigen Situationen entwickelt sich diese Art von Hepatitis so schnell, dass Ärzte alle ihre Manifestationen mit viraler oder toxischer Hepatitis verwechseln. Es wurde auch festgestellt, dass fast die Hälfte der Opfer andere chronische Erkrankungen immuner Natur hat (Diabetes mellitus, Vitiligo, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Entzündung des Parenchyms und andere)..

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt und die Ursachen ihres Auftretens sind völlig unbekannt. Obwohl bestimmte serologische Marker identifiziert wurden, die diese spezielle Art von Hepatitis charakterisieren.

Erst wenn die Krankheit chronisch wird, treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf:

  • Icteric Tönung der Haut, Sklera der Augen, Urin, Speichel usw.;
  • Ständig erhöhte Körpertemperatur;
  • Volumenvergrößerung der Leber;
  • Schmerzen und Schwellungen der Extremitäten;
  • Kolik auf der rechten Seite des Bauches;
  • Übermäßige Gewichtszunahme und Verdauungsstörungen gleichzeitig.

AIG kann sich in zwei Richtungen entwickeln. Der Verlauf der zweiten Variante ist häufig der Grund für eine fehlerhafte Diagnose. Im ersten Fall treten alle Anzeichen einer Autoimmunhepatitis auf die gleiche Weise auf wie bei der akuten Virusform der Krankheit.

Nach einigen Monaten werden jedoch andere Anzeichen und Marker hinzugefügt, die den Immuntyp der Krankheit charakterisieren..

Eine andere Option setzt das Vorhandensein lebhafter Symptome voraus, die nichts mit Leberversagen zu tun haben (Rheuma, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sepsis usw.)..

Es ist auch von hohem Fieber begleitet. Später treten charakteristische Anzeichen für die Entwicklung einer Leberzirrhose auf, die sich lange Zeit asymptomatisch entwickelte..

Immunoserologische Marker und Haupttypen

Da es sehr schwierig ist, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, sind die wichtigsten Indikatoren für die Entwicklung dieser Krankheit spezielle immunoserologische Marker:

  • SMA, nichtnukleare Autoantikörper;
  • ANA, Antiantikörper gegen glatte Muskeln;
  • Anti-SLA - lösliche Leberantigene;
  • Anti-LP - Hepato-Pankreas-Antigene.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden die ersten beiden Arten von Antikörpern gleichzeitig nachgewiesen. Etwa 22% haben nur SMA und 14% haben ANA. Es wird bemerkt, dass der Spiegel an Antikörpern stark schwanken kann.

Wenn die Behandlung mit Corticosteroid-Hormonen vor dem Zeitpunkt der klinischen Blutuntersuchung durchgeführt wurde, können beide Arten von Antikörpern vollständig verschwinden..

Serumtiter> 1:40 gelten als normal. Eine Erhöhung dieses Indikators auf das Niveau von 1:80 ermöglicht die Erstellung einer positiven Diagnose.

Es gibt ein weiteres wichtiges Symptom, ohne das eine endgültige Diagnose von AIH nicht möglich ist - dies ist eine Hypergammaglobulinämie oder ein erhöhter Spiegel an Immunglobulinzellen im Blut..

Abhängig davon, welche Antikörper im Patientenserum vorhanden sind, wird der entsprechende AIH-Typ bestimmt:

  • 1 - Antikörper sind vorhanden, die glatte Muskelfasern (SMA) und nichtnukleare Antikörper (ANA) zerstören;
  • 2 - Antikörper gegen Nieren- und Leberzellen (Anti-LP) werden nachgewiesen;
  • 3 - lösliche Leberantikörper (Anti-SLA) werden bestimmt.

Hepatitis 1 ist eine der häufigsten Arten von Lebererkrankungen in Europa und den Vereinigten Staaten. Es wurde festgestellt, dass die Autoimmunhepatitis bei Kindern (2 bis 14 Jahre) nur vom zweiten Typ ist. In diesem Fall werden Begleiterkrankungen immuner Natur und organspezifische Antikörper beobachtet.

Jede Art von Autoimmunhepatitis hat ihre eigenen charakteristischen Erscheinungsformen und erfordert spezifische Behandlungstaktiken.

Diagnosemethoden

Bevor die Diagnose einer der Arten der Autoimmunhepatitis gestellt werden kann, müssen andere Lebererkrankungen, die durch ähnliche Symptome gekennzeichnet sind, vollständig ausgeschlossen werden. Der Vorteil der Diagnose besteht in diesem Fall darin, dass nicht sechs Monate auf eine Diagnose gewartet werden muss..

Die umfassende Diagnose einer Autoimmunhepatitis besteht aus folgenden Schritten:

  • Der behandelnde Arzt sammelt eine Anamnese, die die Beschwerden und den Lebensstil des Patienten, das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw. umfasst..
  • Eine körperliche Untersuchung mit Palpation der Leber wird durchgeführt;
  • Ein klinischer und biochemischer Bluttest wird mit der Bestimmung der entsprechenden Marker sowie auf das Vorhandensein von Virusstämmen vorgeschrieben;
  • Der Grad der Blutgerinnung wird bestimmt (Koagulogramm);
  • Ein immunologischer Bluttest mit einer detaillierten Interpretation aller Indikatoren ist obligatorisch. Der Immunglobulinspiegel ist besonders wichtig.

Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber und anderer Organe des kleinen Beckens sowie der Bauchhöhle vorgeschrieben. Ein Gastroenterologe untersucht sorgfältig die Oberfläche von Magen, Speiseröhre und Darm mit einem Endoskop von innen. Das Verfahren hilft, pathologisch veränderte Gewebe des Magen-Darm-Trakts zu identifizieren.

Die Leber wird sorgfältig mittels Computertomographie untersucht. CT-Scan hilft, charakteristische Knoten und Tumoren in ihren Geweben sowie andere Läsionen zu identifizieren, die mit anderen diagnostischen Methoden schwer zu erkennen sind.

Eine Biopsie wird mit einer Punktion durchgeführt. Die erhaltenen Proben werden unter Verwendung eines Mikroskops untersucht, das es ermöglicht, die endgültige Diagnose von AIH zu stellen und die Möglichkeit eines onkologischen Prozesses auszuschließen.

Schließlich wird unter Verwendung des Elastographieverfahrens die Leber untersucht, um den Wachstumsgrad von fibrösem Gewebe zu bestimmen. Oft ersetzt dieses Verfahren die Leberbiopsie.

Bei der Beurteilung der Autoimmunhepatitis gibt es diagnostische Kriterien, die durch die Anzahl der Punkte bestimmt werden. Diese Kriterien unterliegen einem internationalen medizinischen Abkommen. Die Vereinbarung wird dank laufender klinischer Forschung jedes Jahr entsprechend den Ergebnissen aktualisiert.

Wie ist die Behandlung

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist immer komplex und umfasst eine spezielle Diät und eine konservative Behandlung mit Medikamenten. In einigen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich..

Die Diät beinhaltet eine Diät gemäß der Art der Tabelle Nummer 5 - dies ist eine ausgewogene Diät, bei der der Patient alle notwendigen Nährstoffe, Vitamine und Mineralien erhält. Die Mahlzeiten müssen mindestens 5 Mal am Tag in kleinen Portionen serviert werden. Frittierte Lebensmittel, Konserven, fetthaltige und geräucherte Lebensmittel sind vollständig ausgeschlossen. Es ist verboten, starken Kaffee und Kakao zu verwenden.

Die konservative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, die der Patient für einen bestimmten Zeitraum im Verlauf einnehmen muss. Patienten mit AIH werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Hormonelle Medikamente Glukokortikoide. Sie sollen die übermäßige Bildung von Antikörpern im Blutserum unterdrücken, insbesondere von solchen, die Leberzellen zerstören.
  • Immunsuppressiva werden verwendet, um die Abwehrkräfte des Körpers künstlich zu unterdrücken und die Produktion von Antikörpern zu hemmen.
  • Das Medikament UDCA (Ursodesoxycholsäure) soll Leberzellen vor dem Tod schützen. Es besteht aus menschlicher Galle.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Verbesserung des klinischen und histologischen Bildes der Krankheit, das Verschwinden vieler Symptome und Änderungen der biochemischen Parameter des Bluttests bestimmt.

Wenn die konservative Behandlung keine positiven Ergebnisse erbracht hat und sich der Zustand des Patienten weiter verschlechtert, entscheidet der behandelnde Arzt über eine Lebertransplantation. Oft fungiert ein enger Verwandter des Patienten als Spender eines Teils der Leber.

Das Problem der Autoimmunhepatitis ist durchaus lösbar, insbesondere wenn der Ansatz zur Diagnose und Behandlung professionell und zeitnah durchgeführt wird. In Moskau gibt es eine Reihe von Kliniken, die mit modernen Geräten ausgestattet sind, und qualifizierte Ärzte helfen jedem Patienten, unabhängig von der Art der Krankheit und ihrer Schwere..

Autoimmunlebererkrankung

Die am wenigsten verbreiteten Pathologien des Körpers gelten als Autoimmunerkrankungen bei Kindern und Erwachsenen. Diese Veränderungen wirken sich aus unbekannten Gründen plötzlich auf den Körper aus: Die menschliche Immunität beginnt nicht nur Fremdzellen, sondern auch die Struktureinheiten verschiedener Organe zu zerstören. Ihre Behandlung basiert auf der Unterdrückung der Immunität des Patienten und nicht wie zuvor auf einer symptomatischen Behandlung.

Arten von Autoimmunerkrankungen

Ein wichtiges Merkmal dieser Art von Krankheit sind Leberantikörper, die mit verschiedenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren. Durch die Art der Zerstörung des Organs und die Auswirkung auf den Körper werden folgende Pathologien unterschieden:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primäre Sklerosierung und Autoimmun-Cholangitis.
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Primär sklerosierende Cholangitis

Es ist eine chronische cholestatische Erkrankung unbekannten Ursprungs, die die Gallenwege betrifft und zerstört. Am häufigsten kommt es zu biliärer Zirrhose, portaler Hypertonie und Leberversagen. Die Lebertransplantation gilt als die einzig wirksame Heilmethode, und bei 15 bis 20% der Patienten tritt erneut eine Cholangitis auf. In einem fortgeschrittenen Stadium sind auch die Kanäle der Bauchspeicheldrüse und der Gallenblase betroffen. Die meisten Patienten (2/3) sind Männer zwischen 30 und 60 Jahren.

Autoimmunhepatitis

Sehr seltene Lebererkrankung, die schnell zu Leberzirrhose, Leberversagen und Tod führt. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass Sie zuerst alle anderen Arten von Krankheiten ausschließen müssen: Arzneimittel, toxische, virale und chronische Hepatitis sowie andere Autoimmunerkrankungen. Es ist gekennzeichnet durch eine große Anzahl verschiedener Antikörper im Blut und Hypergammaglobulinämie.

Primäre biliäre Zirrhose

Es ist eine langsam fortschreitende Lebererkrankung, die bei Frauen mittleren Alters häufiger auftritt. Es ist gekennzeichnet durch langsame Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge. Die Hauptursache für die primäre biliäre Zirrhose ist eine Verletzung des Immunsystems, wodurch T-Lymphozyten die Wände des Organs zerstören. Es gibt keine vollständige medizinische Heilung, Sie können nur die Symptome entfernen. Der einzige Ausweg ist eine Lebertransplantation.

Autoimmun-Cholangitis

Dieser Leberschaden ist der Zirrhose sehr ähnlich, es gibt jedoch einen Unterschied bei den produzierten Antikörpern: Anstelle von antimitochondrialen Antikörpern sind sie antinukleär. Cholangitis geht mit Autoimmunhepatitis und Zirrhose einher und wird daher auch als "Fremdsyndrom" bezeichnet. Die Entwicklung der Pathologie ist mit einem genetischen Faktor verbunden. Es wurde auch nachgewiesen, dass Männer im Alter von 25 bis 45 Jahren häufiger krank werden..

Gründe für Verstöße

Die Ätiologie von Autoimmunerkrankungen ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Hauptursachen eine Beeinträchtigung des Immunsystems und der genetischen Veranlagung sind. Bestimmte Medikamente ("Interferon" und andere) provozieren ebenfalls Pathologien. Die Ärzte bemerkten einen Zusammenhang anderer Krankheiten mit diesen Störungen und identifizierten diese Gruppe daher als Risikofaktoren für pathologische Veränderungen:

  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Morbus Basedow;
  • Vitiligo;
  • hämolytische und perniziöse Anämie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Gingivitis;
  • Glomerulonephritis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus;
  • Iritis;
  • Lichen planus;
  • lokale Myositis;
  • neutropenisches Fieber;
  • unspezifische Colitis ulcerosa;
  • Perikarditis, Myokarditis;
  • periphere Nervenneuropathie;
  • Pleuritis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • Rheuma;
  • Cushing-Syndrom;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Synovitis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • chronische Urtikaria.
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Symptome von Krankheiten

Im Anfangsstadium sind alle Arten von Störungen dieser Art asymptomatisch. Wenn sich der Zustand des Körpers verschlechtert, treten die folgenden Symptome von Autoimmunerkrankungen auf:

    Charakterisiert durch das Vorhandensein spezifischer und unspezifischer Anzeichen einer Lebererkrankung.

Gelbfärbung der Haut, Sklera;

  • dauerhafte Müdigkeit;
  • eine Zunahme der Größe der Leber und Milz;
  • Schwellung der Lymphknoten;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • Rötung der Gesichtshaut;
  • Entzündung der Haut;
  • Schwellung der Gelenke;
  • Fieber;
  • Verdunkelung des Urins;
  • Juckreiz und Hautausschlag;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • bei Jungen Gynäkomastie (Brustschwellung);
  • bei Frauen Amenorrhoe (spärliche Menstruation).
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    Diagnose von Verstößen

    Erstens muss der Arzt sicherstellen, dass die Veränderungen im Körper genau aufgrund von Immunerkrankungen und nicht aufgrund toxischer Substanzen, Alkohol oder Viren auftreten. Um die Krankheit zu diagnostizieren, müssen Sie die in der Tabelle aufgeführten Untersuchungen durchführen:

    Klinische UntersuchungenErgebnisse bei Autoimmunerkrankungen
    Immunglobulinspiegel1,5 mal höher als normal
    Marker für Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus)Nicht erkannt
    Antikörperkonzentration (SMA, ANA und LKM-1)> 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

    Die Diagnose wird anhand der Biopsiemessungen bestätigt. Das histologische Screening auf Autoimmunleberschäden zeigt auch eine gestufte oder überbrückende Gewebenekrose und eine lymphoide Infiltration (Akkumulation von Lymphozyten). Der Unterschied zwischen viraler und Autoimmunhepatitis besteht darin, dass man nicht warten muss, bis die chronische Phase beginnt, um eine genaue Diagnose zu bestimmen..

    Behandlung von Pathologien

    Die Therapie bei Autoimmunerkrankungen beginnt, wenn folgende Erkrankungen auftreten:

      Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern..

    pathologischer Prozess;

  • lebhafte Symptome;
  • Erhöhung von ALAT;
  • eine Erhöhung des AST um das Fünffache;
  • Y-Globuline sind doppelt so normal;
  • Im Parenchym der Leber zeigt die Histologie eine multilobuläre oder Brückennekrose.
  • Die antipathogenetische Behandlung wird mit Glukokortikosteroiden durchgeführt. Die Medikamente wirken auf K-Zellen, erhöhen die Aktivität von T-Suppressoren und verringern die Aktivität von Autoimmunreaktionen. Die Wahl eines Spezialisten wird von "Methylprednisolon", "Prednisolon", "Azathioprin" und "Budesonid" getroffen. Um eine vollständige Remission zu erreichen, muss der Patient das Medikament zuerst in erhöhten Dosen einer aktiven Therapie und später in vorbeugenden Dosen einnehmen. Meistens gehen Patienten zu einem Arzt mit einem bereits fortgeschrittenen Stadium der Krankheit und benötigen daher eine Lebertransplantation. Nachdem alle Forschungsindikatoren wieder normal sind, können Sie die prophylaktische Behandlung abbrechen.

    Bei rechtzeitiger Transplantation liegt die Überlebensrate bei> 90%.

    Präventionsmethoden und Prognose

    Da der genaue Ursprung von Autoimmunerkrankungen von Wissenschaftlern nicht geklärt wurde, wurden noch keine vorbeugenden Maßnahmen entwickelt. Die Überlebensrate von Patienten hängt direkt von der Geschwindigkeit ihrer Überweisung an einen Spezialisten ab. In der Anfangsphase, bei rechtzeitiger wirksamer Behandlung, beträgt die vollständige Heilungsrate 8 von 10. In fortgeschrittenen Phasen können Ärzte nur der Hälfte der Menschen das Leben in den nächsten 5 Jahren versprechen.

    Autoimmunhepatitis

    Immunologin Nadezhda Knauero Pathogenese, Krankheitsbild und Behandlung von Immunleberschäden

    Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine chronisch entzündliche Lebererkrankung, die durch einen Verlust der immunologischen Toleranz des Körpers gegenüber Gewebeantigenen gekennzeichnet ist [1, 2]..

    Zum ersten Mal erschienen in den 30er bis 40er Jahren Informationen über schwere Leberschäden mit schwerem Ikterus und Hyperproteinämie. XX Jahrhundert. 1950 beobachtete der schwedische Arzt Jan Waldenström bei 6 jungen Frauen eine chronische Hepatitis mit Gelbsucht, Teleangiektasien, erhöhter ESR und Hypergammaglobulinämie. Hepatitis sprach gut auf die Behandlung mit Corticotropin an [3]. Aufgrund der Ähnlichkeit von Laborveränderungen mit dem Bild des systemischen Lupus erythematodes (Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Serum, positive LE-Testergebnisse) ist einer der Namen der Pathologie "lupoide Hepatitis" geworden..

    Derzeit wird Autoimmunhepatitis als chronische, hauptsächlich periportale Hepatitis mit lymphozytisch-plasmazytischer Infiltration und schrittweiser Nekrose definiert (Abb. 1). Charakteristische Manifestationen: Hypergammaglobulinämie, das Auftreten von Autoantikörpern im Blut.

    Einstufung

    Abhängig von der Art der Autoantikörper werden drei Arten der Krankheit unterschieden:

    1. AIH Typ 1 tritt am häufigsten auf und ist durch das Auftreten von antinukleären Antikörpern (ANA, antinukleären Antikörpern, ANA) und / oder Antikörpern gegen glatte Muskeln (AGMA, glatte Muskelantikörper, SMA) im Blut gekennzeichnet..
    2. Mit AIH Typ 2 werden Autoantikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und der Nieren (mikrosomale Anti-Leber-Nieren-Typ-1-Antikörper, Anti-LKM-1) gebildet.
    3. AIH Typ 3 ist mit der Bildung von Autoantikörpern gegen lösliches Leberantigen, Leber- und Pankreasgewebe (antilösliches Leberantigen / Leber-Pankreas-Antikörper, Anti-SLA / LP) assoziiert..

    Einige Autoren kombinieren AIH 1 und AIH 3 aufgrund der Ähnlichkeit klinischer und epidemiologischer Merkmale [4]. Es gibt auch Überlappungssyndromformen verschiedener Autoimmunleberpathologien, einschließlich AIH: AIH + PBC (primäre biliäre Zirrhose), AIH + PSC ( primär sklerosierende Cholangitis). Es ist noch nicht ganz klar, ob diese Krankheiten parallel zu aktuellen unabhängigen Nosologien oder Teilen eines kontinuierlichen pathologischen Prozesses betrachtet werden sollten..

    AIH, das sich nach Lebertransplantation wegen Leberversagens im Zusammenhang mit anderen Krankheiten de novo entwickelte, wird als separate Nosologie angesehen [1, 5].

    Autoimmunhepatitis ist allgegenwärtig. Die Prävalenz von AIH in europäischen Ländern beträgt etwa 170 Fälle pro 1 Million Einwohner. Gleichzeitig sind bis zu 80% aller Fälle AIH vom Typ 1. AIH Typ 2 ist ungleich verteilt - bis zu 4% in den USA und bis zu 20% in Europa.

    Meistens sind Frauen krank (das Geschlechterverhältnis unter Patienten in europäischen Ländern beträgt 3-4: 1). Das Alter der Kranken liegt zwischen 1 und 80 Jahren, das Durchschnittsalter liegt bei 40 Jahren [6]..

    Ätiopathogenese

    Die Ätiologie von AIH ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren die Entwicklung der Krankheit beeinflussen..

    Ein wichtiger Zusammenhang bei der Pathogenese können bestimmte Allele der HLA II-Gene (menschliches Leukozytenantigen vom Typ II, menschliches Leukozytenantigen II) und Gene sein, die mit der Regulation des Immunsystems assoziiert sind [7, 8]..

    Unabhängig davon sollte über AIH gesprochen werden, das Teil des Krankheitsbildes des autoimmunen polyendokrinen Syndroms ist (Autoimmunpolyendokrinopathie-Candidiasis-ektodermale Dystrophie, APECED). Es ist eine monogene Krankheit mit autosomal rezessiver Vererbung, die mit einer Mutation im AIRE1-Gen verbunden ist. Somit ist in diesem Fall der genetische Determinismus eine nachgewiesene Tatsache [4, 9].

    Der Autoimmunprozess bei AIH ist eine T-Zell-Immunantwort, die von der Bildung von Antikörpern gegen Autoantigene und entzündlichen Gewebeschäden begleitet wird.

    AIH-Pathogenese-Faktoren:

    • proinflammatorische Faktoren (Zytokine), die von Zellen während der Immunantwort produziert werden. Indirekte Beweise können in der Tatsache gefunden werden, dass Autoimmunerkrankungen häufig mit bakteriellen oder viralen Infektionen verbunden sind;
    • Hemmung der Aktivität von regulatorischen T-Zellen, die eine wesentliche Rolle bei der Aufrechterhaltung der Toleranz gegenüber Autoantigenen spielen;
    • Dysregulation der Apoptose, normalerweise ein Mechanismus, der die Immunantwort und ihre "Korrektheit" steuert;
    • Molekulare Mimikry ist ein Phänomen, bei dem die Immunantwort gegen externe Krankheitserreger ihre eigenen strukturell ähnlichen Komponenten beeinflussen kann. Virale Erreger können dabei eine wichtige Rolle spielen. So haben mehrere Studien das Vorhandensein eines Pools zirkulierender Autoantikörper (ANA, SMA, Anti-LKM-1) bei Patienten mit viraler Hepatitis B und C gezeigt [2,4];
    • ein Faktor für toxische Arzneimittelwirkungen auf die Leber. Einige Forscher assoziieren die Manifestation von AIH mit der Verwendung von Antimykotika, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten.

    Klinik

    Etwa ein Viertel der Patienten mit AIH beginnt akut, sogar seltene Fälle von akutem Leberversagen wurden beschrieben. Akute Hepatitis mit Gelbsucht tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, dieselbe Gruppe hat eher einen fulminanten Krankheitsverlauf [6]..

    Es sollte beachtet werden, dass einige Patienten mit akuten AIH-Symptomen ohne Behandlung eine spontane Verbesserung ihres Zustands und eine Normalisierung der Laborparameter erfahren können. Eine zweite Episode von AIH tritt jedoch normalerweise nach mehreren Monaten auf. Ein anhaltender Entzündungsprozess in der Leber wird auch histologisch bestimmt [6].

    Am häufigsten entspricht die AIH-Klinik der Klinik für chronische Hepatitis und umfasst Symptome wie Asthenie, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen oder Beschwerden im rechten oberen Quadranten des Abdomens, Gelbsucht, manchmal begleitet von Juckreiz, Arthralgie, seltener - Palmarerythem, Teleangiektasie, Hepatomegalie [2] 6]. Bei einer entwickelten Leberzirrhose können Symptome einer portalen Hypertonie und einer Enzephalopathie vorherrschen.

    AIH kann mit verschiedenen Arten von Autoimmunerkrankungen assoziiert sein:

    • hämatologisch (thrombozytopenische Purpura, autoimmune hämolytische Anämie);
    • gastroenterologisch (entzündliche Darmerkrankung);
    • rheumatologisch (rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemische Sklerodermie);
    • endokrine (Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus); und andere Profile (Erythema nodosum, proliferative Glomerulonephritis) [1, 2].

    Diagnose von AIH

    Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf:

    • Forschungsergebnisse: klinisch, serologisch und immunologisch;
    • Ausschluss anderer Lebererkrankungen mit oder ohne Autoimmunkomponente (chronische Virushepatitis, toxische Hepatitis, alkoholfreie Steatose, Morbus Wilson, Hämochromatose sowie kryptogene Hepatitis).

    Es ist notwendig, sich an die wahrscheinliche AIH bei Patienten mit erhöhten Leberenzymwerten sowie bei Patienten mit Leberzirrhose zu erinnern. Bei Anzeichen einer Cholestase sollten die primäre biliäre Zirrhose und die primäre sklerosierende Cholangitis in den Bereich der Pathologien für die Differentialdiagnose aufgenommen werden..

    Die klinische Suche umfasst die Bestimmung von Laborparametern wie der Aktivität von Alaninaminotransferase und Aspartataminotransferase (ALT und AST), alkalischer Phosphatase (ALP), dem Albuminspiegel, Gammaglobulin, IgG, Bilirubin (gebunden und ungebunden). Es ist auch notwendig, den Spiegel von Autoantikörpern im Blutserum zu bestimmen und histologische Daten zu erhalten [9].

    Visuelle Diagnosemethoden (Ultraschall, CT, MRT) haben keinen entscheidenden Beitrag zur Diagnose von AIH, ermöglichen es jedoch, die Tatsache des Fortschreitens und Ergebnisses von AIH bei Leberzirrhose festzustellen sowie das Vorhandensein einer fokalen Pathologie auszuschließen. Im Allgemeinen basiert die Diagnose auf 4 Punkten [10]:

    1. Hypergammaglobulinämie ist einer der am leichtesten verfügbaren Tests. Ein Anstieg des IgG-Spiegels bei einem normalen IgA- und IgM-Spiegel ist indikativ. Es gibt jedoch Schwierigkeiten bei der Arbeit mit Patienten mit anfänglich niedrigen IgG-Spiegeln sowie mit Patienten (5–10%) mit normalen IgG-Spiegeln bei AIH. Im Allgemeinen wird dieser Test als nützlich zur Überwachung der Krankheitsaktivität während der Behandlung angesehen [6]..
    2. Das Vorhandensein von Autoantikörpern. Gleichzeitig sind Antikörper vom Typ ANA und SMA kein spezifisches Zeichen für Autoimmunhepatitis sowie Anti-LKM-1-Antikörper, die bei 1/3 der Kinder und einem kleinen Teil der an AIH leidenden Erwachsenen gefunden werden. Nur Anti-SLA / LP-Antikörper sind spezifisch für AIH. Patienten können auch Antikörper gegen doppelsträngige DNA haben..
    3. Histologische Veränderungen werden in Verbindung mit früheren Indikatoren bewertet. Es gibt keine streng pathognomonischen Anzeichen von AIH, aber viele Veränderungen sind recht typisch. Portalfelder werden in unterschiedlichem Maße von T-Lymphozyten und Plasmozyten infiltriert. Entzündliche Infiltrate können einzelne Hepatozyten "abschneiden" und zerstören und in das Leberparenchym eindringen - dieses Phänomen wird als schrittweise (kleinfokale Nekrose), Borderline-Hepatitis (Grenzflächenhepatitis) beschrieben. Innerhalb der Läppchen kommt es zu einer Ballondegeneration der Hepatozyten mit ihrem Ödem, der Bildung von Rosetten und der Nekrose einzelner Hepatozyten - Abb. 2. Der fulminante Verlauf ist häufig durch zentrilobuläre Nekrose gekennzeichnet. Es kann auch eine Überbrückungsnekrose beobachtet werden, die benachbarte periportale Felder verbindet [2, 6].
    4. Fehlende Marker für Virushepatitis.
    5. Die International AIH Research Group hat ein Bewertungssystem zur Bewertung der Zuverlässigkeit der Diagnose entwickelt. 1.

    Autoimmun-Hepatitis-Behandlung

    AIH bezieht sich auf Krankheiten, bei denen die Behandlung das Überleben von Patienten signifikant verbessern kann.

    Die Indikationen für den Beginn der Behandlung sind:

    • eine 10-fache Erhöhung der AST-Aktivität im Blutserum im Vergleich zur Norm oder um das 5-fache, jedoch in Kombination mit einer zweifachen Erhöhung des Gammaglobulinspiegels;
    • das Vorhandensein von Brücken oder multilobulärer Nekrose während der histologischen Untersuchung;
    • ausgeprägte Klinik - allgemeine Symptome und Symptome von Leberschäden.

    Weniger ausgeprägte Anomalien der Laborparameter in Kombination mit einer weniger ausgeprägten Klinik sind eine relative Indikation für die Behandlung. Bei inaktiver Leberzirrhose, Anzeichen von portaler Hypertonie ohne Anzeichen einer aktiven Hepatitis, bei "milder" Hepatitis mit abgestufter Nekrose und ohne klinische Manifestationen ist eine Behandlung nicht angezeigt [1, 9].

    Das allgemeine Konzept der AIH-Therapie besteht darin, eine Remission zu erreichen und aufrechtzuerhalten. Grundlegende immunsuppressive Therapie sind Glukokortikosteroide (Prednisolon) als Monotherapie oder in Kombination mit Azathioprin [2, 6, 9, 11]. Die Therapie wird fortgesetzt, bis die Remission erreicht ist, und es ist wichtig, genau die histologisch bestätigte Remission zu erreichen, die möglicherweise um 6 bis 12 Monate hinter der Normalisierung der Laborparameter zurückbleibt. Die Laborremission wird als Normalisierung des Spiegels von AST, ALT, Gammaglobulin, IgG beschrieben [2]..

    Eine Erhaltungstherapie mit niedrigeren Dosen von Immunsuppressiva zur Verringerung der Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls nach Remission wird für mindestens 2 Jahre erreicht.

    Darüber hinaus wird die Möglichkeit der Verwendung von Ursodesoxycholsäure (UDCA) -Medikamenten bei Autoimmunhepatitis als Begleittherapie oder sogar Monotherapie diskutiert [11]. AIH bei Patienten, die UDCA-Medikamente mit Mono- und Kombinationstherapie erhielten, war durch einen milderen Verlauf und eine beschleunigte Normalisierung der Laborparameter gekennzeichnet.

    Ansprechen auf die Behandlung

    Die Ergebnisse der Behandlung mit Prednisolon und Azathioprin gegen AIH können wie folgt sein:

    • Die vollständige Antwort ist die Normalisierung der Laborparameter, die vor dem Hintergrund der Erhaltungstherapie ein Jahr lang anhält. Gleichzeitig wird auch das histologische Bild normalisiert (mit Ausnahme kleiner Reständerungen). Die volle Wirksamkeit der Behandlung wird auch in Fällen angegeben, in denen die Schwere der klinischen Marker für Autoimmunhepatitis signifikant abnimmt und sich die Laborparameter in den ersten Monaten der Therapie um mindestens 50% verbessern (und in den nächsten 6 Monaten das normale Niveau nicht mehr als zweimal überschreiten)..
    • Teilreaktion - Es gibt eine Verbesserung der klinischen Symptome und während der ersten 2 Monate eine Verbesserung der Laborparameter um 50%. In der Folge bleibt die positive Dynamik bestehen, eine vollständige oder fast vollständige Normalisierung der Laborparameter während des Jahres findet jedoch nicht statt.
    • Fehlende therapeutische Wirkung (Unwirksamkeit der Behandlung) - Eine Verbesserung der Laborparameter um weniger als 50% in den ersten 4 Wochen der Behandlung und eine weitere Abnahme (unabhängig von der klinischen oder histologischen Verbesserung) tritt nicht auf.
    • Ein ungünstiges Therapieergebnis ist durch eine weitere Verschlechterung im Krankheitsverlauf gekennzeichnet (obwohl sich in einigen Fällen die Laborparameter verbessern)..

    Ein Rückfall der Krankheit wird gesagt, wenn nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens die klinischen Symptome wieder auftreten und sich die Laborparameter verschlechtern.

    Normalerweise zeigt die Therapie eine gute Wirkung, aber bei 10-15% der Patienten führt sie nicht zu einer Besserung, obwohl sie gut vertragen wird. Die Gründe für die Unwirksamkeit der Therapie können sein [6]:

    • mangelnde Reaktion auf das Medikament;
    • mangelnde Compliance und Einhaltung der Therapie;
    • Unverträglichkeit gegenüber Drogen;
    • das Vorhandensein von Kreuzsyndromen;
    • hepatozelluläres Karzinom.

    Andere Immunsuppressiva werden ebenfalls als alternative Medikamente zur Behandlung von Autoimmunhepatitis eingesetzt: Budesonid, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Tacrolimus, Methotrexat [1, 2, 6, 11].

    Klinischer Fall

    Ein achtjähriges Mädchen wurde auf Hautausschläge (erythematöse und knotige Elemente ohne Ausfluss an den unteren Extremitäten) untersucht, die es 5 bis 6 Monate lang störten. Zwei Monate lang habe ich lokale Mittel gegen Ekzeme angewendet, es gab keine Besserung. Später gab es Beschwerden in der Magengegend, Schwäche, periodisch - Übelkeit und Erbrechen.

    Der Ausschlag war an den Beinen lokalisiert. Eine histologische Untersuchung einer Hautbiopsie ergab eine Infiltration von subkutanem Fettgewebe mit Lymphozyten ohne Anzeichen einer Vaskulitis. Diese Phänomene wurden als Erythema nodosum angesehen. Die Untersuchung ergab eine nicht exprimierte Hepatosplenomegalie, ansonsten war der somatische Status ohne ausgeprägte Merkmale, der Zustand war stabil..

    Nach den Ergebnissen von Labortests:

    • UAC: Leukozyten - 4,5 × 109 / l; Neutrophile 39%, Lymphozyten 55%; Anzeichen einer hypochromen mikrozytischen Anämie (Hämoglobin 103 g / l); Blutplättchen - 174.000 / μl, ESR - 24 mm / h;
    • biochemischer Bluttest: Kreatinin - 0,9 mg / dl (die Norm ist 0,3–0,7 mg / dl); Gesamtbilirubin - 1,6 mg / dl (Norm 0,2-1,2 mg / dl), direktes Bilirubin - 0,4 mg / dl (Norm 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (Norm - bis zu 40 U / l), ALT - 555 U / l (Norm - bis zu 40 U / l); alkalische Phosphatase - 395 U / l (Norm - bis zu 664 U / l), Lactatdehydrogenase - 612 U / l (Norm - bis zu 576 U / l).

    Indikatoren des Hämostase-Systems (Prothrombinzeit, international normalisiertes Verhältnis), der Gehalt an Gesamtprotein, Serumalbumin, Gammaglobulin, der Gehalt an Ferritin, Ceruloplasmin, Alpha-Antitrypsin, Gamma-Glutamyl-Transpeptidase - innerhalb der Referenzwerte.

    Im Blutserum wurden kein HBs-Antigen, Antikörper gegen HBs, HBc, Antikörper gegen Hepatitis A- und C-Viren nachgewiesen. Auch Tests auf Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, Toxoplasma und Brucella waren negativ. Der ASL-O-Titer liegt im Normbereich. Daten für Diabetes mellitus, Thyreoiditis, Morbus Basedow, proliferative Glomerulonephritis - nicht nachgewiesen.

    Eine vergrößerte Leber mit veränderter Echostruktur ohne Anzeichen von portaler Hypertonie und Aszites wurde durch Ultraschall der Bauchorgane sichtbar gemacht. Die ophthalmologische Untersuchung ergab kein Vorhandensein eines Kaiser-Fleischer-Rings.

    Anti-SMA-Antikörpertiter - 1: 160, ANA, AMA, Anti-LKM-1-Antikörper wurden nicht nachgewiesen. Der Patient ist positiv für HLA DR3-, HLA DR4-Haplotypen.

    Die histologische Untersuchung der Leberbiopsie ergab Fibrose, lymphatische Infiltration, Bildung von Hepatozyten-Rosetten und andere Anzeichen einer chronischen Autoimmunhepatitis.

    Bei dem Patienten wurde eine Autoimmunhepatitis Typ 1 im Zusammenhang mit Erythema nodosum diagnostiziert, und die Therapie mit Prednisolon und Azathioprin wurde begonnen. Die Punktzahl auf der IAIHG-Skala betrug 19 Punkte vor der Behandlung, was als "zuverlässige AIH" gekennzeichnet ist..

    Nach 4-wöchiger Therapie wurde eine Linderung der allgemeinen klinischen Symptome und eine Normalisierung der Laborparameter festgestellt. Nach 3 Monaten Therapie bildeten sich die Hautausschläge vollständig zurück. 6 Monate nach Therapieende war der Zustand des Patienten zufriedenstellend, die Laborparameter lagen innerhalb der Referenzwerte.

    Adaptiert von Kavehmanesh Z. et al. Pädiatrische Autoimmunhepatitis bei einem Patienten mit Erythema Nodosum: Ein Fallbericht. Hepatitis monatlich, 2012. V. 12. - N. 1. - S. 42–45.

    Somit ist AIH eine ziemlich seltene und relativ gut behandelbare Krankheit. Vor dem Hintergrund der Einführung moderner Protokolle der immunsuppressiven Therapie erreicht die 10-Jahres-Überlebensrate der Patienten 90%. Die Prognose ist bei Patienten mit Typ-2-Autoimmunhepatitis weniger günstig, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, bei denen die AIH viel schneller fortschreitet und die Wirksamkeit der Therapie im Allgemeinen geringer ist. Es sollte auch an das Risiko der Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms erinnert werden (4-7% innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose einer Leberzirrhose)..

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    Diagnose von autoimmunen Lebererkrankungen

    Medizinische Fachartikel

    Autoimmunmechanismen spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese einer Reihe von Lebererkrankungen: chronisch aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primäre sklerosierende Cholangitis und Autoimmuncholangitis. Ein wichtiges Zeichen für eine beeinträchtigte Immunität bei chronisch aktiven Lebererkrankungen ist das Auftreten von Autoantikörpern im Blut, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren..

    Die chronische Autoimmunhepatitis (eine Variante der chronisch aktiven Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe fortschreitender entzündlicher Lebererkrankungen. Das Syndrom der chronischen Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch klinische Symptome einer Leberentzündung von mehr als 6 Monaten Dauer und histologische Veränderungen (Nekrose und Infiltrate der Portalfelder). Chronische Autoimmunhepatitis ist durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet.

    • Die Krankheit wird hauptsächlich bei jungen Frauen beobachtet (85% aller Fälle).
    • Änderungen der Ergebnisse traditioneller Laborparameter manifestieren sich in Form von beschleunigter ESR, mäßiger Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischten Ursprungs - hämolytisch (positiver direkter Coombs-Test) und Umverteilung;
    • Änderungen der Ergebnisse von Leberfunktionstests, die für Hepatitis charakteristisch sind (Bilirubin ist um das 2- bis 10-fache erhöht, die Aktivität von Transaminasen beträgt das 5- bis 10-fache oder mehr, der De-Ritis-Koeffizient beträgt weniger als 1, die Aktivität der alkalischen Phosphatase ist leicht oder mäßig erhöht, eine Erhöhung der AFP-Konzentration korreliert mit der biochemischen Aktivität der Krankheit ).
    • Hypergammaglobulinämie, die die Norm um das 2-fache oder mehr übersteigt (normalerweise polyklonal mit einem vorherrschenden Anstieg des IgG).
    • Negative Testergebnisse für serologische Marker der Virushepatitis.
    • Negativer oder niedriger Titer von Antikörpern gegen Mitochondrien.

    Die primäre biliäre Zirrhose, die sich in Form einer oligosymptomatischen chronisch destruktiven nicht suppurativen Cholangitis manifestiert, die zur Bildung einer Zirrhose führt, gehört ebenfalls zu autoimmunen Lebererkrankungen. Wenn die frühere primäre biliäre Zirrhose als seltene Krankheit angesehen wurde, ist ihre Prävalenz jetzt sehr signifikant geworden. Die Zunahme der Diagnose der primären biliären Zirrhose erklärt sich aus der Einführung moderner Laborforschungsmethoden in die klinische Praxis. Das charakteristischste Merkmal der primären biliären Zirrhose ist eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, normalerweise mehr als dreimal (bei einigen Patienten kann sie innerhalb normaler Grenzen liegen oder leicht erhöht sein) und der GGTP. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase hat keinen prognostischen Wert, aber ihre Abnahme spiegelt ein positives Ansprechen auf die Behandlung wider. Die Aktivität von AST und ALT ist moderat erhöht (die Aktivität von Transaminasen, 5-6 mal höher als die Norm, ist nicht typisch für primäre biliäre Zirrhose).

    Die primäre sklerosierende Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch nicht suppurative destruktive Entzündung, auslöschende Sklerose und segmentale Dilatation der intra- und extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist und zur Entwicklung einer biliären Leberzirrhose, portaler Hypertonie und Leberversagen führt. Die primäre sklerosierende Cholangitis ist durch ein stabiles Cholestase-Syndrom gekennzeichnet (normalerweise mindestens eine zweifache Erhöhung des Spiegels an alkalischer Phosphatase). Der Spiegel an Transaminasen im Blut ist bei 90% der Patienten erhöht (nicht mehr als das Fünffache). Das Konzept der primären sklerosierenden Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Veranlagung basiert auf der Identifizierung familiärer Fälle, einer Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen (meistens mit Colitis ulcerosa), Störungen der zellulären und humoralen Immunität, der Identifizierung von Autoantikörpern (antinukleäre Zellen, Zytoplasma, Zytoplasma). ).

    Autoimmun-Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch Immunsuppression verursacht wird. Das histologische Bild des Lebergewebes bei dieser Krankheit ähnelt praktisch der primären biliären Zirrhose, und das Spektrum der Antikörper umfasst erhöhte Titer von antinukleären und antimitochondrialen Antikörpern. Autoimmun-Cholangitis scheint keine Variante der primären sklerosierenden Cholangitis zu sein.

    Das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern bei Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist einer der Hauptindikatoren, die diese Krankheit von einer langwierigen Virushepatitis unterscheiden. Diese Antikörper werden in 50-70% der Fälle von aktiver chronischer (Autoimmun-) Hepatitis und in 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Gleichzeitig können bei niedrigen Titern bei praktisch gesunden Menschen antinukleäre Antikörper gefunden werden, deren Titer mit dem Alter zunimmt. Sie können nach Einnahme bestimmter Medikamente wie Procainamid, Methyldopa, bestimmter Antituberkulose- und Psychopharmaka auftreten. Sehr oft steigt der Titer antinukleärer Antikörper bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft an.

    Um die Autoimmunität von Leberschäden zu bestätigen und eine Differenzialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primärer biliärer Zirrhose durchzuführen, wurden diagnostische Tests entwickelt, um antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen glatte Muskeln, Antikörper gegen leberspezifisches Lipoprotein und Lebermembranantigen, Antigen gegen Mikrosomen zu bestimmen Leber und Niere, Antikörper gegen Neutrophile usw..

    Autoimmunleberschaden: Krankheitssymptome

    Autoimmunlebererkrankungen gehören zu den am wenigsten untersuchten Pathologien in der modernen Medizin. Es wurde festgestellt, dass sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Zellen eine autoimmune Leberschädigung entwickelt.

    Die Symptomatik solcher Krankheiten ist mild und unterscheidet sich nicht wesentlich von anderen pathologischen Störungen in der Arbeit des Organs..

    Die Symptome einer autoimmunen Lebererkrankung hängen von ihrer Art ab, was die Diagnose pathologischer Prozesse erschwert.

    Die Behandlung dieser Art von Pathologie zielt in erster Linie darauf ab, die Funktion des Immunsystems zu korrigieren und nicht die Symptome der Krankheit selbst zu stoppen..

    Überblick über Autoimmunleberpathologien

    Das körpereigene Immunsystem schützt es vor den Auswirkungen von Krankheitserregern, die Parasiten, Infektionen, Viren usw. sein können..

    Im Normalzustand reagiert das menschliche Abwehrsystem nicht auf körpereigene Zellen, aber bei Funktionsstörungen treten Antigene auf, die native Zellen zerstören. Vor dem Hintergrund des Auftretens solcher Pathologien entwickeln sich Autoimmunerkrankungen..

    Die häufigsten derartigen Anfälle richten sich gegen ein Organ, aber es gibt auch Fälle, in denen systemische Störungen auftreten, wenn das Immunsystem mehrere Organe gleichzeitig angreift..

    Es ist nicht möglich, den Grund zu bestimmen, warum solche Fehler im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin auftreten.

    Therapeutische Maßnahmen werden von Ärzten verschiedener Fachrichtungen durchgeführt, je nach Lokalisierungsbereich der Entwicklung möglicher Läsionen im Körper.

    Autoimmunlebererkrankungen werden von einem Gastroenterologen und in einigen Fällen von einem Therapeuten behandelt. Die Durchführung therapeutischer Maßnahmen zielt darauf ab, die Funktion des Immunsystems des Patienten anzupassen.

    Am häufigsten leiden Frauen an dieser Art von Krankheit, 4/5 aller identifizierten Fälle von Pathologie. Ärzte, die dieses Problem untersuchen, nehmen an, dass es eine genetische Neigung für diese Art von Krankheit gibt, und es wird eine Theorie aufgestellt, dass solche pathologischen Störungen vererbt werden können, aber im Moment wurden diese Theorien nicht bestätigt.

    Die Liste der Autoimmunleberpathologien umfasst:

    • primäre biliäre Zirrhose;
    • Autoimmunhepatitis bei Kindern;
    • primär sklerosierende Cholangitis;
    • Autoimmun-Cholangitis.

    Jede dieser Krankheiten hat ihre eigenen charakteristischen Anzeichen und Symptome, anhand derer das Vorhandensein eines Patienten festgestellt werden kann..

    Merkmale der Autoimmunhepatitis

    Bisher wird eine Autoimmunhepatitis durchschnittlich bei 10 bis 20% der erwachsenen Bevölkerung festgestellt, während die Mehrheit der Patienten weiblich ist..

    Am häufigsten erfolgt die Identifizierung eines pathologischen Zustands im Alter von 30 Jahren oder zu Beginn der Wechseljahre. Die Störung kann schnell fortschreiten, ihr Fortschreiten geht mit der Entwicklung von Leberzirrhose, Leberversagen und portaler Hypertonie einher, die eine ernsthafte Bedrohung für das Leben des Patienten darstellen.

    Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Entzündung, die sich vor dem Hintergrund einer Autoimmunreaktion entwickelt.

    Während des Fortschreitens der Krankheit wird das Auftreten von histologischen Veränderungen im Organ beobachtet, beispielsweise werden nekrotische Prozesse beobachtet.

    Ärzte unterscheiden drei Arten von pathologischen Zuständen:

    1. Der erste Typ ist die Produktion von Autoantikörpern, die die Oberflächenantigene von Hepatozyten zerstören, was das Auftreten einer Zirrhose hervorruft.
    2. Der zweite Typ - viele Organe sind betroffen, die Pathologie geht mit Anzeichen einer Funktionsstörung des Darms, der Schilddrüse und der Bauchspeicheldrüse einher. Am häufigsten wird eine solche Verletzung bei Kindern der kaukasischen Rasse festgestellt..

    Die dritte und letzte Art von Störung ist eine systemische Pathologie, die einer Behandlung praktisch nicht zugänglich ist..

    Primäre biliäre Zirrhose und sklerosierende Cholangitis

    Antikörper können Antigene produzieren, die auf Leberzellen reagieren. Die primäre biliäre Zirrhose ist eine langsam fortschreitende Pathologie, die durch eine Schädigung der Gallengänge in der Leber gekennzeichnet ist.

    Das Fortschreiten des pathologischen Prozesses führt zur Entwicklung einer Leberzirrhose. In diesem Fall wird der Tod des Leberparenchyms und dessen Ersatz durch fibröses Gewebe beobachtet.

    In der Leber kommt es zur Bildung von Knoten, die aus Narbengewebe bestehen, was zu einer Veränderung der Struktur des Organs führt. Am häufigsten wird diese Störung in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren registriert. In der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der Medizin wird diese Krankheit viel häufiger erkannt, was mit der Verbesserung diagnostischer Methoden und medizinischer Technologien verbunden ist. Der Krankheitsverlauf geht nicht mit dem Auftreten ausgeprägter Symptome einher, und die praktisch auftretenden Symptome unterscheiden sich nicht von anderen Arten der Zirrhose.

    Bei der Entwicklung der Krankheit unterscheiden Ärzte 4 Stadien:

    • Mangel an Fibrose;
    • das Auftreten einer periportalen Fibrose;
    • Entwicklung einer Brückenfibrose;
    • Das letzte Stadium ist die Entwicklung einer Leberzirrhose.

    Die Diagnose einer primären sklerosierenden Cholangitis tritt am häufigsten bei Männern über 25 Jahren auf. Die Verletzung entsteht durch das Einsetzen eines Entzündungsprozesses in den extra- und intrahepatischen Bahnen. Es ist allgemein anerkannt, dass das Auftreten und die Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund des Auftretens einer bakteriellen und viralen Infektion auftritt, die ein Provokateur einer Autoimmunreaktion ist. Das Fortschreiten der Krankheit geht mit der Entwicklung einer Colitis ulcerosa und einigen anderen pathologischen Störungen einher.

    Die charakteristischen Symptome sind mild, aber wenn ein biochemischer Bluttest durchgeführt wird, zeigen sich Veränderungen. Die Entwicklung von Symptomen weist auf einen vernachlässigten Krankheitszustand hin.

    Merkmale der Autoimmun-Cholangitis und Autoimmun-Lebererkrankungen bei Kindern

    Ein Antikörperangriff auf Leberzellen kann auftreten, wenn der Körper eine Autoimmun-Cholangitis entwickelt, eine cholestatische Erkrankung, die immunsuppressiv ist.

    Die Histologie der Leber bei dieser Krankheit unterscheidet sich nicht wesentlich von den bei der biliären Zirrhose festgestellten Indikatoren.

    Im Anfangsstadium des Fortschreitens wird die Entwicklung pathologischer Veränderungen in den Lebergängen beobachtet, die zu deren Zerstörung führen. Diese Form der Krankheit wird bei 10% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose festgestellt. Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt und die Diagnose ist schwierig..

    Antikörper können das Auftreten von Autoimmunprozessen nicht nur im Körper eines Erwachsenen, sondern auch bei einem Kind hervorrufen. Solche Verstöße sind sehr selten. Ihre Symptome entwickeln sich sehr schnell..

    Die Durchführung therapeutischer Maßnahmen beschränkt sich auf den Einsatz von Medikamenten, die das Immunsystem des Kindes unterdrücken. Gleichzeitig entsteht ein Problem, das darin besteht, Steroide zu verwenden, die die Entwicklung des Körpers des Kindes negativ beeinflussen können..

    Wenn bei einer schwangeren Frau eine Autoimmunpathologie festgestellt wird, kann die Übertragung von Antikörpern über die Plazenta erfolgen, wodurch im Alter von 4 bis 6 Monaten Verstöße festgestellt werden. Die Diagnose führt nicht immer zu einem positiven Ergebnis, daher sollten Mutter und Kind lange Zeit engmaschig überwacht werden.

    Um eine Überwachung während der Schwangerschaft durchzuführen, wird mehr als ein Screening des Zustands des sich entwickelnden Fötus durchgeführt.

    Symptome und Anzeichen einer autoimmunen Lebererkrankung

    Ein Angriff von Antikörpern auf Leberzellen kann das Auftreten eines ganzen Spektrums verschiedener Symptome hervorrufen, was auf die Entwicklung von Pathologien in der Arbeit des Körpers des Patienten hinweist.

    Solche Symptome können Gelbsucht sein, die sich in einer Veränderung der Hautfarbe, der Schleimhäute und der Sklera der Augen äußert..

    Darüber hinaus registriert der Patient das Vorhandensein von starken Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine Zunahme der Größe von Leber und Milz wird festgestellt, der Patient fühlt sich stark müde, eine Zunahme der Lymphknoten wird beobachtet, die Farbe der Gesichtshaut ändert sich, es wird eine rote Färbung, eine Entzündung der Haut wird sichtbar.

    Zusätzlich ist das Auftreten einer Schwellung der Gelenkgelenke möglich, was die Ausführung von Bewegungen erheblich erschwert.

    Diagnosemethoden

    Zur Diagnose bei Verdacht auf Autoimmunerkrankungen, die die Leberfunktion beeinträchtigen, werden instrumentelle und labortechnische Diagnosemethoden eingesetzt.

    Bei der Diagnose achtet der Arzt nicht nur auf das Vorhandensein eines charakteristischen Krankheitsbildes, das von einem Komplex von Lebersymptomen begleitet wird, sondern auch auf die Ergebnisse der Untersuchung.

    Labordiagnosemethoden

    Als Labormethoden zur Diagnose des pathologischen Zustands des Körpers werden eine allgemeine klinische Analyse von Blut und Urin, eine biochemische Untersuchung der Blutzusammensetzung und eine Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Antikörpern verwendet.

    Die Durchführung eines allgemeinen klinischen Bluttests zeigt das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses im Körper des Patienten, eine Anämie und eine beeinträchtigte Leberfunktion.

    Die Durchführung der Biochemie ermöglicht es, mithilfe einer biochemischen Studie die Art der vorhandenen Pathologien in der Leber zu bestimmen, die Menge an Protein und anderen Komponenten im Blutplasma aufzudecken und dank der Analyse die Aktivität von Leberenzymen zu bestimmen.

    Der immunologische Bluttest ermöglicht es, das Vorhandensein und die Menge verschiedener Autoantikörper gegen bestimmte Antigene in der Struktur des Lebergewebes zu identifizieren.

    Durch die Durchführung einer allgemeinen Urinanalyse kann der Bilirubinspiegel ermittelt werden, dessen Anstieg auf die Beteiligung des Ausscheidungssystems am Entzündungsprozess hinweist.

    Instrumentelle Diagnostik verwenden

    Die instrumentelle Diagnostik beginnt mit einer Ultraschalluntersuchung. Dies liegt daran, dass alle Autoimmunerkrankungen während ihres Fortschreitens eine diffuse Zunahme des Lebervolumens hervorrufen, die während des Ultraschalls perfekt erkannt wird.

    Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane ermöglicht es Ihnen auch, den Zustand anderer darin befindlicher innerer Organe zu beurteilen..

    Die Verwendung von Computer- und Magnetresonanztomographie ist eine sekundäre diagnostische Methode. Es wird empfohlen, sie zu verwenden, um das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses und Veränderungen der morphologischen Struktur der Leber und der Lebergefäße zu bestätigen, die mit einer fortschreitenden Pathologie einhergehen..

    Die Ernennung einer Biopsie erfolgt in extremen Fällen, wenn eine chronische Autoimmunerkrankung besonders ausgeprägt ist. Gleichzeitig wird die Histologie der Biopsie durchgeführt. Das Verfahren zur Entnahme eines Biomaterials zur Analyse ist schmerzhaft. Die Studie wird bei Verdacht auf ein Kreuzsyndrom oder der Entwicklung einer onkologischen Pathologie zugeordnet.

    Methoden zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen und zur Prognose der Krankheitsentwicklung

    Nach der Bestätigung führt der Arzt eine medikamentöse Therapie für die Krankheit durch. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und den Zustand der langfristigen Remission aufrechtzuerhalten.

    Die Durchführung einer medikamentösen Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroid-Medikamenten. Am häufigsten wird Prednisolon in Kombination mit Azathioprin, Prednison, angewendet.

    Die Behandlung mit Steroidmedikamenten beinhaltet ihre Verwendung in zwei Schemata - Erstbehandlung und Aufrechterhaltung.

    Diese Schemata unterscheiden sich in der Dosierung der verwendeten Arzneimittel..

    Anfängliche Therapie verwendet:

    1. Prednisolon in Kombination mit Azathioprin in Dosierungen von 30 bzw. 50 mg.
    2. Budesonid in Kombination mit Azathioprnin.
    3. Prednisolon 60 mg.

    Bei der Durchführung einer Erhaltungstherapie werden folgende verwendet:

    • Prednisolon in Kombination mit Azathioprin in Dosen von weniger als 10 mg bzw. 50-100 mg;
    • Azathioprin oder Prednisolon in niedrigen Dosierungen.

    Die Therapiedauer bei Rückfall oder erstmaliger Erkennung einer Pathologie beträgt 6 bis 9 Monate. Danach beginnt die Implementierung von Wartungsbehandlungsverfahren..

    Die Verwendung von Steroidmedikamenten sollte unter Aufsicht eines Arztes erfolgen, da sie das Auftreten schwerwiegender Komplikationen im Körper hervorrufen können.

    Nach dem Therapieverlauf wird ein Rehabilitationskurs durchgeführt, dessen Aktivitäten darauf abzielen, die Funktionalität des betroffenen Organs wiederherzustellen.

    Während der Rehabilitation können Sie traditionelle Medizin verwenden, die auf der Grundlage der folgenden Heilpflanzen hergestellt wurde:

    • Rainfarn;
    • Feld Schachtelhalm;
    • Salbei;
    • Schafgarbe;
    • Klette;
    • Johanniskrautblüten;
    • Kamille;
    • Elecampanwurzeln;
    • Hagebutten;
    • Schöllkraut;
    • Löwenzahn.

    Die Verwendung von Abkochungen aus Heilkräutern sollte mit dem behandelnden Arzt vereinbart werden.

    Die Überlebensprognosen für Patienten mit moderner Therapie haben sich signifikant verbessert. Es ist möglich, die Entwicklung der Pathologie anhand ihres Typs vorherzusagen. Bei rechtzeitiger angemessener Behandlung können Patienten 5 bis 20 Jahre alt werden. Bei Komplikationen beträgt die Lebenserwartung 2 bis 5 Jahre.