So identifizieren und retten Sie sich vor Autoimmunhepatitis

Eine der am wenigsten untersuchten Lebererkrankungen ist die Autoimmunerkrankung. Die Symptome von Autoimmunlebererkrankungen sind mild und unterscheiden sich kaum von anderen Organpathologien. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf sein eigenes Gewebe auf zellulärer Ebene. Die Symptome hängen von der Art der Krankheit ab, was die Diagnose von Autoimmunprozessen erschwert. Die Behandlung solcher Krankheiten zielt heute darauf ab, die Funktion des Immunsystems zu korrigieren und nicht wie bisher die Symptome zu lindern..


Autoimmunerkrankungen sind eine der am wenigsten erforschten Pathologien des Körpers, die durch eine aggressive Reaktion von Immunglobulin auf das Gewebe des menschlichen Körpers gekennzeichnet sind.

Entwicklungsgründe

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder in den Wechseljahren auf.

Die Pathogenese der Autoimmunhepatitis basiert auf der Produktion von Autoantikörpern, die auf Leberzellen - Hepatozyten - abzielen. Die Gründe für die Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die den Ausbruch der Krankheit erklären, basieren auf der Annahme des Einflusses genetischer Veranlagung und Triggerfaktoren:

  • Infektion mit Hepatitis-Viren, Herpes;
  • Veränderung (Schädigung) des Lebergewebes durch bakterielle Toxine;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Ausbruch der Krankheit kann sowohl auf einen einzelnen Faktor als auch auf deren Kombination zurückzuführen sein. Die Kombination von Auslösern macht den Verlauf jedoch schwerer und trägt zum raschen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.
  3. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450, LC-1-Antikörper im Blut ist charakteristisch. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..

Die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III wird derzeit in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung, da sie eher von wissenschaftlichem Interesse ist, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Gallenzirrhose des primären Typs

Infolge einer Verletzung der Prozesse der Immunregulation kommt es zu einer allmählichen Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge, die zu fremden Antigenen für das Immunsystem werden. Die Krankheit in einem frühen Stadium wird als chronische Cholangitis (destruktiv) bezeichnet, da noch keine Zirrhose aufgetreten ist.

Die Krankheit ist durch langsames Fortschreiten gekennzeichnet, beginnend mit der Blockierung des korrekten Abflusses von Galle in den Darm (Cholestase) aufgrund einer Entzündung in den kleinen Gallengängen. Obwohl die Symptome einer autoimmunen Lebererkrankung mild sind, nehmen sie schrittweise zu..

  1. Eine Abnahme der Anzahl normal funktionierender Leberzellen (Hepatozyten) aufgrund fortschreitender Entzündung.
  2. Tod von Lebergewebe (Nekrose) mit deren Ersatz durch fibröse, wenn nahe gelegene Leberzellen beschädigt sind.
  3. Eine Vergiftung mit im Organ angesammelten Gallensäuren sowie Fibrose und Narben lösen eine Leberzirrhose aus.

Die Hauptsymptome einer Autoimmunerkrankung werden als verstärkter Juckreiz mit leichten psychischen Veränderungen angesehen. In einem frühen Stadium der Zirrhose kann ein ikterisches Syndrom fehlen. Im Endstadium sind andere Organe in den Prozess involviert, was traurige Konsequenzen haben kann.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es erlaubt, sie eindeutig als genaues Symptom einer Autoimmunhepatitis zu klassifizieren. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit folgenden allgemeinen Symptomen (plötzlicher Beginn tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Gelbfärbung der Haut;
  • Blähungen;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • Vergrößerung von Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in späteren Stadien wird Folgendes beobachtet:

  • Blässe der Haut;
  • Blutdrucksenkung;
  • Schmerzen im Bereich des Herzens;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreisern) auf der Haut;
  • erhöhter Puls;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch die Symptomatik von Begleiterkrankungen ergänzt; Am häufigsten sind es Migrationsschmerzen in Muskeln, Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur, makulopapulärer Hautausschlag. Frauen können Beschwerden über Menstruationsstörungen haben. [adsense2]

Primär sklerosierende Cholangitis

Anzeichen einer Autoimmunerkrankung betreffen Männer am häufigsten nach 25 Jahren. Der Beginn des Sklerosierungsprozesses wird durch eine nicht suppurative Entzündung außerhalb und innerhalb der Gallenausscheidungswege gegeben. Die primäre Form der sklerosierenden Cholangitis äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Beschwerden im Bauchraum;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • Gewichtsverlust sowie Juckreiz und Gelbfärbung der Haut.

Das Ergebnis der Pathologie ist eine Fibrose des Ganggewebes, die sich in eine Leberzirrhose der (sekundären) Leber vom Gallentyp umwandelt. Eine Autoimmunerkrankung kann durch eine bakterielle oder virale Infektion verursacht werden. Die Anzahl der charakteristischen Manifestationen von Lebererkrankungen wird durch Symptome einer Colitis ulcerosa sowie anderer Krankheiten ergänzt..

Wenn eine Autoimmunerkrankung mit einer erhöhten Körpertemperatur einhergeht, besteht die Gefahr von Komplikationen, die Gefahr eines Cholangiokarzinoms (Krebs der Gallenwege). Der Patient benötigt einen biochemischen Bluttest, um Veränderungen festzustellen.

Diagnose

Serologische, biochemische und histologische Marker dienen als diagnostische Kriterien für Autoimmunhepatitis. Nach internationalen Kriterien kann über Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

  • der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte um das 1,5-fache oder mehr;
  • die Aktivität von AST, ALT ist signifikant erhöht;
  • keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, Einnahme von Hepatotoxika, Alkoholmissbrauch;
  • Marker für eine aktive Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht gefunden;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen einer ausgeprägten Aktivität. Histologische Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Überbrückung oder schrittweise Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Einstufung

Autoimmunhepatitis oder AIH ist eine entzündliche Erkrankung. Obwohl es sich mit akuten Manifestationen manifestieren kann, ist es durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet..

PathologietypWelche Antikörper überwiegenEigenschaften:
1 (I)ANA, SMAKlassisch, mehr als 90% der Fälle
2 (II)LKM 1Vor allem bei Kindern zwischen 2 und 14 Jahren ist der Verlauf häufig schwerwiegend
3 (III)SLAViele Spezialisten werden nicht als separate Variante der Pathologie betrachtet

Manchmal wird Hepatitis als kryptogen bezeichnet. Sie sprechen darüber, wenn es alle Anzeichen eines Autoimmunprozesses gibt und sogar die Reaktion auf die Therapie positiv ist, aber spezifische Antikörper nicht nachgewiesen werden. Einfach ausgedrückt, der Arzt stellt eine solche Diagnose in Fällen, in denen er die Art der Pathologie nicht genau bestimmen kann..

Autoimmun-Hepatitis-Behandlung

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies hilft, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata für die Behandlung von Autoimmunhepatitis: kombinierte (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednisolon-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Schemata ermöglichen es Ihnen, eine Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Für die Kombinationstherapie ist jedoch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen charakteristisch, die 10% beträgt, während diese Zahl bei alleiniger Behandlung mit Prednisolon 45% erreicht. Wenn Azathioprin gut vertragen wird, ist daher die erste Option vorzuziehen. Die Kombinationstherapie ist insbesondere für ältere Frauen und Patienten mit Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit angezeigt.

Monotherapie wird schwangeren Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasien, die an schweren Formen der Zytopenie leiden (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen), verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis allmählich reduziert. Die Behandlungsdauer für Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Autoimmunlebererkrankung bei Kindern

Antikörper können nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern Autoimmunprozesse hervorrufen. Das kommt selten vor. Die Symptome entwickeln sich schnell. Die Therapie besteht aus Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Das große Problem ist jedoch, dass die Therapie die Verabreichung von Steroiden erfordert, die das Wachstum des Kindes beeinflussen können. Wenn eine schwangere Frau diese Art von Pathologie hat, können Antikörper über die Plazenta übertragen werden, was die Diagnose einer Pathologie im Alter von 4 bis 6 Monaten bestimmt. Dies ist nicht immer der Fall, aber eine solche Frau und ein Baby erfordern eine verstärkte Kontrolle. Hierzu wird während der Schwangerschaft mehr als ein Screening des Fetus durchgeführt..

Operation

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die in einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist sehr schwerwiegend und für Patienten schwer zu tolerieren. Es gibt auch eine Reihe ziemlich gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die die Immunität unterdrücken, keine Wurzeln schlagen und vom Körper abgestoßen werden.
  • Die ständige Einnahme von Immunsuppressiva ist für den Körper schwer zu tolerieren, da Sie während dieser Zeit an jeder Infektion erkranken können, selbst an der banalsten ARVI, die unter Bedingungen einer unterdrückten Immunität zur Entwicklung von Meningitis (Entzündung der Meningen), Lungenentzündung oder Sepsis führen kann.
  • Die transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt auf.

Ein weiteres Problem ist die Suche nach einem geeigneten Spender. Es kann sogar mehrere Jahre dauern und kostet viel Geld (ab etwa 100.000 US-Dollar). [adsense3]

Behinderung mit Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (eine Organisation, die eine medizinische und soziale Untersuchung durchführt) zu wenden, um das Vorhandensein von Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und staatliche Unterstützung zu erhalten.

Wenn ein Patient aufgrund seines Gesundheitszustands gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit einem niedrigeren Entgelt einnehmen kann, hat er Anspruch auf die dritte Gruppe von Behinderungen.

  1. Wenn die Krankheit einen intermittierenden wiederkehrenden Verlauf nimmt, erlebt der Patient: mittelschwere und schwere Leberfunktionsstörung, Einschränkung der Selbstbedienungsfähigkeit, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen mit technischen Hilfsmitteln möglich, dann hat die Person Anspruch auf die zweite Gruppe von Behinderungen.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf schnell fortschreitet und der Patient ein schweres Leberversagen hat. Die Arbeitsfähigkeit und die Fähigkeit des Patienten zur Selbstversorgung sind so stark eingeschränkt, dass Ärzte in den medizinischen Dokumenten des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben..

Es ist möglich, diese Krankheit zu arbeiten, zu leben und zu behandeln, sie wird jedoch als sehr gefährlich angesehen, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig geklärt sind..

Vorsichtsmaßnahmen

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung des Aktivitätsniveaus von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und eines sanften Regimes;
  • Begrenzung der emotionalen und körperlichen Anstrengung durch Einnahme verschiedener Medikamente.

Eine rechtzeitige Diagnose, korrekt verschriebene Medikamente, Kräutermedizin mit Volksheilmitteln, die Einhaltung von Präventionsmaßnahmen und ärztliche Verschreibungen bieten einem Patienten, bei dem eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert wurde, die Möglichkeit, diese lebensbedrohliche Krankheit wirksam zu bewältigen.

Geschichte

Autoimmunhepatitis wurde erstmals 1951 als chronische Hepatitis bei jungen Frauen beschrieben, begleitet von einer Hypergammaglobulinämie, die sich mit einer adrenocorticotropen Therapie bessert. 1956 wurde ein Zusammenhang zwischen AIH und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut festgestellt, in deren Zusammenhang die Krankheit als "Lupus-Hepatitis" bezeichnet wurde..

Zwischen 1960 und 1980. In einer Reihe von klinischen Studien wurde die Wirksamkeit der AIH-Monotherapie mit Steroidmedikamenten sowie in Kombination mit dem zytostatischen Azathioprin nachgewiesen. AIH war die erste Lebererkrankung, deren medikamentöse Therapie nachweislich die Lebenserwartung von Patienten erhöht.

Prognose

Unbehandelt schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; Die 5-Jahres-Überlebensrate überschreitet 50% nicht.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut verabreichten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der medikamentös erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 90-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Arten von Autoimmunerkrankungen

Ein wichtiges Merkmal dieser Art von Krankheit sind Leberantikörper, die mit verschiedenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren. Durch die Art der Zerstörung des Organs und die Auswirkung auf den Körper werden folgende Pathologien unterschieden:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primäre Sklerosierung und Autoimmun-Cholangitis.

Primär sklerosierende Cholangitis


Krankheit mit verschwindendem Gallengangssyndrom.
Es ist eine chronische cholestatische Erkrankung unbekannten Ursprungs, die die Gallenwege betrifft und zerstört. Am häufigsten kommt es zu biliärer Zirrhose, portaler Hypertonie und Leberversagen. Die Lebertransplantation gilt als die einzig wirksame Heilmethode, und bei 15 bis 20% der Patienten tritt erneut eine Cholangitis auf. In einem fortgeschrittenen Stadium sind auch die Kanäle der Bauchspeicheldrüse und der Gallenblase betroffen. Die meisten Patienten (2/3) sind Männer zwischen 30 und 60 Jahren.

Autoimmunhepatitis

Sehr seltene Lebererkrankung, die schnell zu Leberzirrhose, Leberversagen und Tod führt. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass Sie zuerst alle anderen Arten von Krankheiten ausschließen müssen: Arzneimittel, toxische, virale und chronische Hepatitis sowie andere Autoimmunerkrankungen. Es ist gekennzeichnet durch eine große Anzahl verschiedener Antikörper im Blut und Hypergammaglobulinämie.

Primäre biliäre Zirrhose

Es ist eine langsam fortschreitende Lebererkrankung, die bei Frauen mittleren Alters häufiger auftritt. Es ist gekennzeichnet durch langsame Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge. Die Hauptursache für die primäre biliäre Zirrhose ist eine Verletzung des Immunsystems, wodurch T-Lymphozyten die Wände des Organs zerstören. Es gibt keine vollständige medizinische Heilung, Sie können nur die Symptome entfernen. Der einzige Ausweg ist eine Lebertransplantation.

Autoimmun-Cholangitis

Komplexe Krankheit mit schlecht verstandener Ätiologie.
Dieser Leberschaden ist der Zirrhose sehr ähnlich, es gibt jedoch einen Unterschied bei den produzierten Antikörpern: Anstelle von antimitochondrialen Antikörpern sind sie antinukleär. Cholangitis geht mit Autoimmunhepatitis und Zirrhose einher und wird daher auch als "Fremdsyndrom" bezeichnet. Die Entwicklung der Pathologie ist mit einem genetischen Faktor verbunden. Es wurde auch nachgewiesen, dass Männer im Alter von 25 bis 45 Jahren häufiger krank werden..

Autoimmunleberschaden: Krankheitssymptome

Autoimmunlebererkrankungen gehören zu den am wenigsten untersuchten Pathologien in der modernen Medizin. Es wurde festgestellt, dass sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Zellen eine autoimmune Leberschädigung entwickelt.

Die Symptomatik solcher Krankheiten ist mild und unterscheidet sich nicht wesentlich von anderen pathologischen Störungen in der Arbeit des Organs..

Die Symptome einer autoimmunen Lebererkrankung hängen von ihrer Art ab, was die Diagnose pathologischer Prozesse erschwert.

Die Behandlung dieser Art von Pathologie zielt in erster Linie darauf ab, die Funktion des Immunsystems zu korrigieren und nicht die Symptome der Krankheit selbst zu stoppen..

Überblick über Autoimmunleberpathologien

Das körpereigene Immunsystem schützt es vor den Auswirkungen von Krankheitserregern, die Parasiten, Infektionen, Viren usw. sein können..

Im Normalzustand reagiert das menschliche Abwehrsystem nicht auf körpereigene Zellen, aber bei Funktionsstörungen treten Antigene auf, die native Zellen zerstören. Vor dem Hintergrund des Auftretens solcher Pathologien entwickeln sich Autoimmunerkrankungen..

Die häufigsten derartigen Anfälle richten sich gegen ein Organ, aber es gibt auch Fälle, in denen systemische Störungen auftreten, wenn das Immunsystem mehrere Organe gleichzeitig angreift..

Es ist nicht möglich, den Grund zu bestimmen, warum solche Fehler im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin auftreten.

Therapeutische Maßnahmen werden von Ärzten verschiedener Fachrichtungen durchgeführt, je nach Lokalisierungsbereich der Entwicklung möglicher Läsionen im Körper.

Autoimmunlebererkrankungen werden von einem Gastroenterologen und in einigen Fällen von einem Therapeuten behandelt. Die Durchführung therapeutischer Maßnahmen zielt darauf ab, die Funktion des Immunsystems des Patienten anzupassen.

Am häufigsten leiden Frauen an dieser Art von Krankheit, 4/5 aller identifizierten Fälle von Pathologie. Ärzte, die dieses Problem untersuchen, nehmen an, dass es eine genetische Neigung für diese Art von Krankheit gibt, und es wird eine Theorie aufgestellt, dass solche pathologischen Störungen vererbt werden können, aber im Moment wurden diese Theorien nicht bestätigt.

Die Liste der Autoimmunleberpathologien umfasst:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis bei Kindern;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • Autoimmun-Cholangitis.

Jede dieser Krankheiten hat ihre eigenen charakteristischen Anzeichen und Symptome, anhand derer das Vorhandensein eines Patienten festgestellt werden kann..

Merkmale der Autoimmunhepatitis

Bisher wird eine Autoimmunhepatitis durchschnittlich bei 10 bis 20% der erwachsenen Bevölkerung festgestellt, während die Mehrheit der Patienten weiblich ist..

Am häufigsten erfolgt die Identifizierung eines pathologischen Zustands im Alter von 30 Jahren oder zu Beginn der Wechseljahre. Die Störung kann schnell fortschreiten, ihr Fortschreiten geht mit der Entwicklung von Leberzirrhose, Leberversagen und portaler Hypertonie einher, die eine ernsthafte Bedrohung für das Leben des Patienten darstellen.

Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Entzündung, die sich vor dem Hintergrund einer Autoimmunreaktion entwickelt.

Während des Fortschreitens der Krankheit wird das Auftreten von histologischen Veränderungen im Organ beobachtet, beispielsweise werden nekrotische Prozesse beobachtet.

Ärzte unterscheiden drei Arten von pathologischen Zuständen:

  1. Der erste Typ ist die Produktion von Autoantikörpern, die die Oberflächenantigene von Hepatozyten zerstören, was das Auftreten einer Zirrhose hervorruft.
  2. Der zweite Typ - viele Organe sind betroffen, die Pathologie geht mit Anzeichen einer Funktionsstörung des Darms, der Schilddrüse und der Bauchspeicheldrüse einher. Am häufigsten wird eine solche Verletzung bei Kindern der kaukasischen Rasse festgestellt..

Die dritte und letzte Art von Störung ist eine systemische Pathologie, die einer Behandlung praktisch nicht zugänglich ist..

Primäre biliäre Zirrhose und sklerosierende Cholangitis

Antikörper können Antigene produzieren, die auf Leberzellen reagieren. Die primäre biliäre Zirrhose ist eine langsam fortschreitende Pathologie, die durch eine Schädigung der Gallengänge in der Leber gekennzeichnet ist.

Das Fortschreiten des pathologischen Prozesses führt zur Entwicklung einer Leberzirrhose. In diesem Fall wird der Tod des Leberparenchyms und dessen Ersatz durch fibröses Gewebe beobachtet.

In der Leber kommt es zur Bildung von Knoten, die aus Narbengewebe bestehen, was zu einer Veränderung der Struktur des Organs führt. Am häufigsten wird diese Störung in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren registriert. In der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der Medizin wird diese Krankheit viel häufiger erkannt, was mit der Verbesserung diagnostischer Methoden und medizinischer Technologien verbunden ist. Der Krankheitsverlauf geht nicht mit dem Auftreten ausgeprägter Symptome einher, und die praktisch auftretenden Symptome unterscheiden sich nicht von anderen Arten der Zirrhose.

Bei der Entwicklung der Krankheit unterscheiden Ärzte 4 Stadien:

  • Mangel an Fibrose;
  • das Auftreten einer periportalen Fibrose;
  • Entwicklung einer Brückenfibrose;
  • Das letzte Stadium ist die Entwicklung einer Leberzirrhose.

Die Diagnose einer primären sklerosierenden Cholangitis tritt am häufigsten bei Männern über 25 Jahren auf. Die Verletzung entsteht durch das Einsetzen eines Entzündungsprozesses in den extra- und intrahepatischen Bahnen. Es ist allgemein anerkannt, dass das Auftreten und die Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund des Auftretens einer bakteriellen und viralen Infektion auftritt, die ein Provokateur einer Autoimmunreaktion ist. Das Fortschreiten der Krankheit geht mit der Entwicklung einer Colitis ulcerosa und einigen anderen pathologischen Störungen einher.

Die charakteristischen Symptome sind mild, aber wenn ein biochemischer Bluttest durchgeführt wird, zeigen sich Veränderungen. Die Entwicklung von Symptomen weist auf einen vernachlässigten Krankheitszustand hin.

Merkmale der Autoimmun-Cholangitis und Autoimmun-Lebererkrankungen bei Kindern

Ein Antikörperangriff auf Leberzellen kann auftreten, wenn der Körper eine Autoimmun-Cholangitis entwickelt, eine cholestatische Erkrankung, die immunsuppressiv ist.

Die Histologie der Leber bei dieser Krankheit unterscheidet sich nicht wesentlich von den bei der biliären Zirrhose festgestellten Indikatoren.

Im Anfangsstadium des Fortschreitens wird die Entwicklung pathologischer Veränderungen in den Lebergängen beobachtet, die zu deren Zerstörung führen. Diese Form der Krankheit wird bei 10% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose festgestellt. Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt und die Diagnose ist schwierig..

Antikörper können das Auftreten von Autoimmunprozessen nicht nur im Körper eines Erwachsenen, sondern auch bei einem Kind hervorrufen. Solche Verstöße sind sehr selten. Ihre Symptome entwickeln sich sehr schnell..

Die Durchführung therapeutischer Maßnahmen beschränkt sich auf den Einsatz von Medikamenten, die das Immunsystem des Kindes unterdrücken. Gleichzeitig entsteht ein Problem, das darin besteht, Steroide zu verwenden, die die Entwicklung des Körpers des Kindes negativ beeinflussen können..

Wenn bei einer schwangeren Frau eine Autoimmunpathologie festgestellt wird, kann die Übertragung von Antikörpern über die Plazenta erfolgen, wodurch im Alter von 4 bis 6 Monaten Verstöße festgestellt werden. Die Diagnose führt nicht immer zu einem positiven Ergebnis, daher sollten Mutter und Kind lange Zeit engmaschig überwacht werden.

Um eine Überwachung während der Schwangerschaft durchzuführen, wird mehr als ein Screening des Zustands des sich entwickelnden Fötus durchgeführt.

Symptome und Anzeichen einer autoimmunen Lebererkrankung

Ein Angriff von Antikörpern auf Leberzellen kann das Auftreten eines ganzen Spektrums verschiedener Symptome hervorrufen, was auf die Entwicklung von Pathologien in der Arbeit des Körpers des Patienten hinweist.

Solche Symptome können Gelbsucht sein, die sich in einer Veränderung der Hautfarbe, der Schleimhäute und der Sklera der Augen äußert..

Darüber hinaus registriert der Patient das Vorhandensein von starken Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine Zunahme der Größe von Leber und Milz wird festgestellt, der Patient fühlt sich stark müde, eine Zunahme der Lymphknoten wird beobachtet, die Farbe der Gesichtshaut ändert sich, es wird eine rote Färbung, eine Entzündung der Haut wird sichtbar.

Zusätzlich ist das Auftreten einer Schwellung der Gelenkgelenke möglich, was die Ausführung von Bewegungen erheblich erschwert.

Diagnosemethoden

Zur Diagnose bei Verdacht auf Autoimmunerkrankungen, die die Leberfunktion beeinträchtigen, werden instrumentelle und labortechnische Diagnosemethoden eingesetzt.

Bei der Diagnose achtet der Arzt nicht nur auf das Vorhandensein eines charakteristischen Krankheitsbildes, das von einem Komplex von Lebersymptomen begleitet wird, sondern auch auf die Ergebnisse der Untersuchung.

Labordiagnosemethoden

Als Labormethoden zur Diagnose des pathologischen Zustands des Körpers werden eine allgemeine klinische Analyse von Blut und Urin, eine biochemische Untersuchung der Blutzusammensetzung und eine Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Antikörpern verwendet.

Die Durchführung eines allgemeinen klinischen Bluttests zeigt das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses im Körper des Patienten, eine Anämie und eine beeinträchtigte Leberfunktion.

Die Durchführung der Biochemie ermöglicht es, mithilfe einer biochemischen Studie die Art der vorhandenen Pathologien in der Leber zu bestimmen, die Menge an Protein und anderen Komponenten im Blutplasma aufzudecken und dank der Analyse die Aktivität von Leberenzymen zu bestimmen.

Der immunologische Bluttest ermöglicht es, das Vorhandensein und die Menge verschiedener Autoantikörper gegen bestimmte Antigene in der Struktur des Lebergewebes zu identifizieren.

Durch die Durchführung einer allgemeinen Urinanalyse kann der Bilirubinspiegel ermittelt werden, dessen Anstieg auf die Beteiligung des Ausscheidungssystems am Entzündungsprozess hinweist.

Instrumentelle Diagnostik verwenden

Die instrumentelle Diagnostik beginnt mit einer Ultraschalluntersuchung. Dies liegt daran, dass alle Autoimmunerkrankungen während ihres Fortschreitens eine diffuse Zunahme des Lebervolumens hervorrufen, die während des Ultraschalls perfekt erkannt wird.

Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane ermöglicht es Ihnen auch, den Zustand anderer darin befindlicher innerer Organe zu beurteilen..

Die Verwendung von Computer- und Magnetresonanztomographie ist eine sekundäre diagnostische Methode. Es wird empfohlen, sie zu verwenden, um das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses und Veränderungen der morphologischen Struktur der Leber und der Lebergefäße zu bestätigen, die mit einer fortschreitenden Pathologie einhergehen..

Die Ernennung einer Biopsie erfolgt in extremen Fällen, wenn eine chronische Autoimmunerkrankung besonders ausgeprägt ist. Gleichzeitig wird die Histologie der Biopsie durchgeführt. Das Verfahren zur Entnahme eines Biomaterials zur Analyse ist schmerzhaft. Die Studie wird bei Verdacht auf ein Kreuzsyndrom oder der Entwicklung einer onkologischen Pathologie zugeordnet.

Methoden zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen und zur Prognose der Krankheitsentwicklung

Nach der Bestätigung führt der Arzt eine medikamentöse Therapie für die Krankheit durch. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und den Zustand der langfristigen Remission aufrechtzuerhalten.

Die Durchführung einer medikamentösen Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroid-Medikamenten. Am häufigsten wird Prednisolon in Kombination mit Azathioprin, Prednison, angewendet.

Die Behandlung mit Steroidmedikamenten beinhaltet ihre Verwendung in zwei Schemata - Erstbehandlung und Aufrechterhaltung.

Diese Schemata unterscheiden sich in der Dosierung der verwendeten Arzneimittel..

Anfängliche Therapie verwendet:

  1. Prednisolon in Kombination mit Azathioprin in Dosierungen von 30 bzw. 50 mg.
  2. Budesonid in Kombination mit Azathioprnin.
  3. Prednisolon 60 mg.

Bei der Durchführung einer Erhaltungstherapie werden folgende verwendet:

  • Prednisolon in Kombination mit Azathioprin in Dosen von weniger als 10 mg bzw. 50-100 mg;
  • Azathioprin oder Prednisolon in niedrigen Dosierungen.

Die Therapiedauer bei Rückfall oder erstmaliger Erkennung einer Pathologie beträgt 6 bis 9 Monate. Danach beginnt die Implementierung von Wartungsbehandlungsverfahren..

Die Verwendung von Steroidmedikamenten sollte unter Aufsicht eines Arztes erfolgen, da sie das Auftreten schwerwiegender Komplikationen im Körper hervorrufen können.

Nach dem Therapieverlauf wird ein Rehabilitationskurs durchgeführt, dessen Aktivitäten darauf abzielen, die Funktionalität des betroffenen Organs wiederherzustellen.

Während der Rehabilitation können Sie traditionelle Medizin verwenden, die auf der Grundlage der folgenden Heilpflanzen hergestellt wurde:

  • Rainfarn;
  • Feld Schachtelhalm;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Johanniskrautblüten;
  • Kamille;
  • Elecampanwurzeln;
  • Hagebutten;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn.

Die Verwendung von Abkochungen aus Heilkräutern sollte mit dem behandelnden Arzt vereinbart werden.

Die Überlebensprognosen für Patienten mit moderner Therapie haben sich signifikant verbessert. Es ist möglich, die Entwicklung der Pathologie anhand ihres Typs vorherzusagen. Bei rechtzeitiger angemessener Behandlung können Patienten 5 bis 20 Jahre alt werden. Bei Komplikationen beträgt die Lebenserwartung 2 bis 5 Jahre.

Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die meisten Patienten haben keine Symptome einer Autoimmunhepatitis (AIH), bis die Krankheit schnell fortschreitet und Komplikationen auftreten.

  1. Symptome und Anzeichen von AIH
  2. Immunoserologische Marker und Haupttypen
  3. Diagnosemethoden
  4. Wie ist die Behandlung

Ein charakteristisches Merkmal dieser Art von Hepatitis ist, dass aggressive Antikörper, die vom Immunsystem produziert werden, die Ursache für die Zerstörung von Leberzellen werden. Die Krankheit führt schnell zu Leberzirrhose, akutem Leberversagen und sogar zum Tod..

Mit einer rechtzeitigen Diagnose und einer gut organisierten therapeutischen Therapie kann Hepatitis vollständig geheilt werden.

Symptome und Anzeichen von AIH

Frauen sind am anfälligsten für diese Krankheit. Darüber hinaus kann es sich ab dem ersten Lebensjahr in jedem Alter entwickeln. Medizinische Statistiken zeigen, dass die höchste Inzidenz bei einem Durchschnittsalter von 30 bis 40 Jahren auftritt..

Am häufigsten ist AIH asymptomatisch, bis ein Rückfall einer der Begleiterkrankungen auftritt. Nur ein Fall hilft, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und zu diagnostizieren.

In einigen Situationen entwickelt sich diese Art von Hepatitis so schnell, dass Ärzte alle ihre Manifestationen mit viraler oder toxischer Hepatitis verwechseln. Es wurde auch festgestellt, dass fast die Hälfte der Opfer andere chronische Erkrankungen immuner Natur hat (Diabetes mellitus, Vitiligo, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Entzündung des Parenchyms und andere)..

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt und die Ursachen ihres Auftretens sind völlig unbekannt. Obwohl bestimmte serologische Marker identifiziert wurden, die diese spezielle Art von Hepatitis charakterisieren.

Erst wenn die Krankheit chronisch wird, treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf:

  • Icteric Tönung der Haut, Sklera der Augen, Urin, Speichel usw.;
  • Ständig erhöhte Körpertemperatur;
  • Volumenvergrößerung der Leber;
  • Schmerzen und Schwellungen der Extremitäten;
  • Kolik auf der rechten Seite des Bauches;
  • Übermäßige Gewichtszunahme und Verdauungsstörungen gleichzeitig.

AIG kann sich in zwei Richtungen entwickeln. Der Verlauf der zweiten Variante ist häufig der Grund für eine fehlerhafte Diagnose. Im ersten Fall treten alle Anzeichen einer Autoimmunhepatitis auf die gleiche Weise auf wie bei der akuten Virusform der Krankheit.

Nach einigen Monaten werden jedoch andere Anzeichen und Marker hinzugefügt, die den Immuntyp der Krankheit charakterisieren..

Eine andere Option setzt das Vorhandensein lebhafter Symptome voraus, die nichts mit Leberversagen zu tun haben (Rheuma, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sepsis usw.)..

Es ist auch von hohem Fieber begleitet. Später treten charakteristische Anzeichen für die Entwicklung einer Leberzirrhose auf, die sich lange Zeit asymptomatisch entwickelte..

Immunoserologische Marker und Haupttypen

Da es sehr schwierig ist, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, sind die wichtigsten Indikatoren für die Entwicklung dieser Krankheit spezielle immunoserologische Marker:

  • SMA, nichtnukleare Autoantikörper;
  • ANA, Antiantikörper gegen glatte Muskeln;
  • Anti-SLA - lösliche Leberantigene;
  • Anti-LP - Hepato-Pankreas-Antigene.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden die ersten beiden Arten von Antikörpern gleichzeitig nachgewiesen. Etwa 22% haben nur SMA und 14% haben ANA. Es wird bemerkt, dass der Spiegel an Antikörpern stark schwanken kann.

Wenn die Behandlung mit Corticosteroid-Hormonen vor dem Zeitpunkt der klinischen Blutuntersuchung durchgeführt wurde, können beide Arten von Antikörpern vollständig verschwinden..

Serumtiter> 1:40 gelten als normal. Eine Erhöhung dieses Indikators auf das Niveau von 1:80 ermöglicht die Erstellung einer positiven Diagnose.

Es gibt ein weiteres wichtiges Symptom, ohne das eine endgültige Diagnose von AIH nicht möglich ist - dies ist eine Hypergammaglobulinämie oder ein erhöhter Spiegel an Immunglobulinzellen im Blut..

Abhängig davon, welche Antikörper im Patientenserum vorhanden sind, wird der entsprechende AIH-Typ bestimmt:

  • 1 - Antikörper sind vorhanden, die glatte Muskelfasern (SMA) und nichtnukleare Antikörper (ANA) zerstören;
  • 2 - Antikörper gegen Nieren- und Leberzellen (Anti-LP) werden nachgewiesen;
  • 3 - lösliche Leberantikörper (Anti-SLA) werden bestimmt.

Hepatitis 1 ist eine der häufigsten Arten von Lebererkrankungen in Europa und den Vereinigten Staaten. Es wurde festgestellt, dass die Autoimmunhepatitis bei Kindern (2 bis 14 Jahre) nur vom zweiten Typ ist. In diesem Fall werden Begleiterkrankungen immuner Natur und organspezifische Antikörper beobachtet.

Jede Art von Autoimmunhepatitis hat ihre eigenen charakteristischen Erscheinungsformen und erfordert spezifische Behandlungstaktiken.

Diagnosemethoden

Bevor die Diagnose einer der Arten der Autoimmunhepatitis gestellt werden kann, müssen andere Lebererkrankungen, die durch ähnliche Symptome gekennzeichnet sind, vollständig ausgeschlossen werden. Der Vorteil der Diagnose besteht in diesem Fall darin, dass nicht sechs Monate auf eine Diagnose gewartet werden muss..

Die umfassende Diagnose einer Autoimmunhepatitis besteht aus folgenden Schritten:

  • Der behandelnde Arzt sammelt eine Anamnese, die die Beschwerden und den Lebensstil des Patienten, das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw. umfasst..
  • Eine körperliche Untersuchung mit Palpation der Leber wird durchgeführt;
  • Ein klinischer und biochemischer Bluttest wird mit der Bestimmung der entsprechenden Marker sowie auf das Vorhandensein von Virusstämmen vorgeschrieben;
  • Der Grad der Blutgerinnung wird bestimmt (Koagulogramm);
  • Ein immunologischer Bluttest mit einer detaillierten Interpretation aller Indikatoren ist obligatorisch. Der Immunglobulinspiegel ist besonders wichtig.

Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber und anderer Organe des kleinen Beckens sowie der Bauchhöhle vorgeschrieben. Ein Gastroenterologe untersucht sorgfältig die Oberfläche von Magen, Speiseröhre und Darm mit einem Endoskop von innen. Das Verfahren hilft, pathologisch veränderte Gewebe des Magen-Darm-Trakts zu identifizieren.

Die Leber wird sorgfältig mittels Computertomographie untersucht. CT-Scan hilft, charakteristische Knoten und Tumoren in ihren Geweben sowie andere Läsionen zu identifizieren, die mit anderen diagnostischen Methoden schwer zu erkennen sind.

Eine Biopsie wird mit einer Punktion durchgeführt. Die erhaltenen Proben werden unter Verwendung eines Mikroskops untersucht, das es ermöglicht, die endgültige Diagnose von AIH zu stellen und die Möglichkeit eines onkologischen Prozesses auszuschließen.

Schließlich wird unter Verwendung des Elastographieverfahrens die Leber untersucht, um den Wachstumsgrad von fibrösem Gewebe zu bestimmen. Oft ersetzt dieses Verfahren die Leberbiopsie.

Bei der Beurteilung der Autoimmunhepatitis gibt es diagnostische Kriterien, die durch die Anzahl der Punkte bestimmt werden. Diese Kriterien unterliegen einem internationalen medizinischen Abkommen. Die Vereinbarung wird dank laufender klinischer Forschung jedes Jahr entsprechend den Ergebnissen aktualisiert.

Wie ist die Behandlung

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist immer komplex und umfasst eine spezielle Diät und eine konservative Behandlung mit Medikamenten. In einigen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich..

Die Diät beinhaltet eine Diät gemäß der Art der Tabelle Nummer 5 - dies ist eine ausgewogene Diät, bei der der Patient alle notwendigen Nährstoffe, Vitamine und Mineralien erhält. Die Mahlzeiten müssen mindestens 5 Mal am Tag in kleinen Portionen serviert werden. Frittierte Lebensmittel, Konserven, fetthaltige und geräucherte Lebensmittel sind vollständig ausgeschlossen. Es ist verboten, starken Kaffee und Kakao zu verwenden.

Die konservative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, die der Patient für einen bestimmten Zeitraum im Verlauf einnehmen muss. Patienten mit AIH werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Hormonelle Medikamente Glukokortikoide. Sie sollen die übermäßige Bildung von Antikörpern im Blutserum unterdrücken, insbesondere von solchen, die Leberzellen zerstören.
  • Immunsuppressiva werden verwendet, um die Abwehrkräfte des Körpers künstlich zu unterdrücken und die Produktion von Antikörpern zu hemmen.
  • Das Medikament UDCA (Ursodesoxycholsäure) soll Leberzellen vor dem Tod schützen. Es besteht aus menschlicher Galle.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Verbesserung des klinischen und histologischen Bildes der Krankheit, das Verschwinden vieler Symptome und Änderungen der biochemischen Parameter des Bluttests bestimmt.

Wenn die konservative Behandlung keine positiven Ergebnisse erbracht hat und sich der Zustand des Patienten weiter verschlechtert, entscheidet der behandelnde Arzt über eine Lebertransplantation. Oft fungiert ein enger Verwandter des Patienten als Spender eines Teils der Leber.

Das Problem der Autoimmunhepatitis ist durchaus lösbar, insbesondere wenn der Ansatz zur Diagnose und Behandlung professionell und zeitnah durchgeführt wird. In Moskau gibt es eine Reihe von Kliniken, die mit modernen Geräten ausgestattet sind, und qualifizierte Ärzte helfen jedem Patienten, unabhängig von der Art der Krankheit und ihrer Schwere..

Detaillierte Serologie von Autoimmunlebererkrankungen

Umfassende Untersuchung von Markern für Autoimmunleberschäden, die für die Differentialdiagnose von Autoimmunhepatitis, primärer biliärer Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis sowie anderer autoimmuner Lebererkrankungen bestimmt sind.

Komplette Laboruntersuchung auf Autoimmunlebererkrankungen, Marker für Autoimmunlebererkrankungen.

Laborpanel für Autoimmunlebererkrankungen, Autoimmunlebererkrankungen, Serologie.

Indirekte Immunfluoreszenzantwort.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie man sich richtig auf das Studium vorbereitet?

  • Rauchen Sie nicht innerhalb von 30 Minuten vor der Untersuchung.

Allgemeine Informationen zur Studie

Autoimmunlebererkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen die körpereigenen Immunzellen und Antikörper gegen die Lebergewebekomponenten gerichtet sind. Die Hauptkrankheiten in dieser Gruppe sind Autoimmunhepatitis (AH), primäre biliäre Zirrhose (PBC) und primäre sklerosierende Cholangitis (PSC). Die Diagnose dieser Krankheiten ist komplex und umfasst in der Regel eine umfassende serologische Untersuchung. Derzeit wurden mehrere Autoantikörper identifiziert, die als Marker für Autoimmunlebererkrankungen verwendet werden können..

AutoantikörperAntigenBemerkungen
Antinukleärer Faktor (antinukleäre Antikörper), ANAViele Kernkomponenten: Kernmembranen, DNA, Zentromere, Ribonukleoproteine ​​und Cyclin A.Beobachtet bei einem hohen Titer (1: 160 und mehr) mit Typ I AH. Kann alleine (13%) oder in Kombination mit ASMA (54%) gesehen werden
Anti-Glattmuskel-Antikörper, ASMAAktin, Vimentin, Tubulin, DesminBeobachtet bei einem hohen Titer (1: 160 und mehr) mit Typ I AH. Kann alleine (33%) oder in Kombination mit ANA (54%) gesehen werden
Antikörper gegen Leber-Nieren-Mikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1)CYPIID6Typisch für Typ II AG. Zeigen fast immer einen Rückfall der Krankheit nach dem Absetzen von Kortikosteroiden an. Fulminante Hepatitis tritt häufiger bei Patienten mit Anti-LKM-1 auf (25%)
Antikörper gegen lösliches Leber / Pankreas-Antigen (Anti-SLA / LP)Eine der Aminoacyl-tRNA-SynthetasenOffenbar in den Typen AH-I und II. Kann separat (10-30%) ohne "traditionelle" Autoantikörper beobachtet werden. Oft verbunden mit schwereren Lebergewebeschäden, der Notwendigkeit eines längeren Behandlungsverlaufs, einem höheren Rückfallrisiko nach Kortikosteroidentzug und einer allgemein schlechteren Prognose der Krankheit. Assoziiert mit dem DRB1 * 0301-Allel
Antikörper gegen zytosolisches Leberantigen (Anti-LC-1)Formiminotransferase CyclodeaminaseTypisch für Typ II AG. Kann in Abwesenheit von Anti-LKM-1 beobachtet werden
Mitochondriale Antikörper (AMA)E2-Komponente der Pyruvatdehydrogenase (PDC-E2)Hochempfindlicher und spezifischer Marker für PBC

Serologie für Autoimmunhepatitis

Bei 70-80% der Patienten mit Bluthochdruck werden ANA oder ASMA oder beide Arten von Antikörpern nachgewiesen. Da ANA überwiegend mit Histonen oder DNA interagiert, wird häufiger ein homogener Fluoreszenztyp beobachtet, wie bei SLE. Es wurden jedoch auch andere Fluoreszenztypen beschrieben..

Bei 3-4% der hypertensiven Patienten (normalerweise Kinder) wird Anti-LKM-1 in Abwesenheit von ANA oder ASMA gefunden. Es wurde festgestellt, dass dieser serologische Marker häufiger bei Patienten aus südeuropäischen Ländern beobachtet wird.

Anti-SLA / LP tritt in 10-30% der Fälle auf. Zusätzlich können andere Autoantikörper (AMA mit niedrigem Titer, pANCA) nachgewiesen werden.

Basierend auf den serologischen Ergebnissen kann Hypertonie in drei Typen eingeteilt werden. Typ I arterielle Hypertonie soll ANA und / oder ASMA haben. Diese Variante der Hypertonie weist zwei Altersspitzen der Morbidität auf: 10-20 Jahre und 47-70 Jahre. Typ-II-Hypertonie wird in Gegenwart von Anti-LKM-1 erwähnt. Die meisten Patienten mit Typ-II-Hypertonie sind junge Frauen mit schweren Leberschäden. Typ-III-Hypertonie soll Anti-SLA / LP sein. Die Klassifizierung der Hypertonie hat jedoch eine begrenzte klinische Relevanz.

Etwa 10-20% der hypertensiven Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Autoantikörper (seronegativ).

Serologie bei primärer biliärer Zirrhose

Das häufigste Symptom von PBC ist das Vorhandensein von antimitochondrialen Antikörpern AMA im Blut. Diese Antikörper sind bei 90-95% der Patienten mit PBC vorhanden. Zusätzlich können andere Autoantikörper (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, Rheumafaktor) nachgewiesen werden.

Etwa 5% der Patienten mit PBC sind zum Zeitpunkt der Diagnose seronegativ.

Serologie bei primär sklerosierender Cholangitis

Antineutrophile Antikörper ANCA werden bei 80% der Patienten mit PSC gefunden. Da diese Autoantikörper auch bei Bluthochdruck auftreten können, ist der Test von begrenztem diagnostischem Wert. Zusätzlich können andere Autoantikörper (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA mit niedrigem Titer) nachgewiesen werden.

Die serologische Untersuchung spielt eine wichtige Rolle bei der Differentialdiagnose von Autoimmunlebererkrankungen. Die Ergebnisse sollten jedoch in Verbindung mit den Daten der klinischen, histologischen und instrumentellen Untersuchung interpretiert werden. Darüber hinaus sollte man sich an das Vorhandensein von sogenannten Überlappungssyndromen erinnern, bei denen der Patient gleichzeitig Anzeichen von zwei nosologischen Formen aufweist, was besonders für Bluthochdruck und PBC charakteristisch ist..

Serologische Tests auf Bluthochdruck, PBC und PSC sowie einige andere nützliche differenzielle diagnostische Kriterien für diese Krankheiten sind in der Tabelle aufgeführt:

AutoimmunhepatitisPrimäre biliäre ZirrhosePrimär sklerosierende Cholangitis
AlterIrgendeinÜber 45 Jahre altIrgendein
FußbodenFrauen> Männer (Typ I-4: 1, Typ II-9: 1)Frauen> Männer (9: 1)Männer> Frauen (7: 3)
AutoantikörperANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, RheumafaktorANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA bei niedrigem Titer
ImmunglobulineErhöhtes IgG. IgA-Mangel bei Typ-II-HypertonieErhöhtes IgMErhöhtes IgG und IgM
Andere LabormarkerALT und AST erhöhenErhöhte alkalische Phosphatase, Gamma-HTErhöhte alkalische Phosphatase, Gamma-HT

Es ist wichtig zu beachten, dass das Vorhandensein dieser Autoantikörper nicht immer auf eine Autoimmunleberschädigung hinweist. So kann ANA bei nichtalkoholischen Fettlebererkrankungen (bis zu 21% der Fälle), bei asymptomatischen Blutspendern (bis zu 26%), während der Schwangerschaft (bis zu 10%), bösartigen Neubildungen (bis zu 30%) und bei einigen Infektionskrankheiten (bis zu 50%) auftreten %). ASMA kann auch bei gesunden Personen nachgewiesen werden (bis zu 43%).

Die Diagnose von Autoimmunlebererkrankungen umfasst auch viele andere Labortests zum Ausschluss häufigerer Erkrankungen, einschließlich Virushepatitis, alkoholischer Steatohepatose und anderer seltener Lebererkrankungen (Wilson-Konovalov-Krankheit, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel)..

Autoimmunlebererkrankungen sind häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen verbunden, vor allem entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa). Daher ist es bei der Bestätigung einer der Autoimmunerkrankungen der Leber ratsam, eine gründliche Laboruntersuchung durchzuführen, um eine begleitende Pathologie auszuschließen.

Wofür die Forschung verwendet wird?

  • Zur Diagnose von Autoimmunerkrankungen der Leber;
  • Differentialdiagnose von Autoimmunhepatitis, primärer biliärer Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis.

Wann ist die Studie geplant??

  • Wenn Sie eine Autoimmunerkrankung der Leber bei Schwäche, Arthralgie, Juckreiz der Haut, Gelbsucht vermuten;
  • wenn versehentlich ein Anstieg des AST-, ALT-, alkalischen Phosphatase- oder Gamma-HT-Spiegels festgestellt wird;
  • bei Diagnose einer entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa).

Was die Ergebnisse bedeuten?

Für jeden definierten Indikator:

Titel: Was kann das Ergebnis beeinflussen??

  • Das Vorhandensein einer infektiösen oder bösartigen Krankheit.
  • Das Vorhandensein dieser Autoantikörper weist nicht immer auf eine Autoimmunleberschädigung hin;
  • Das Ergebnis der Analyse wird unter Berücksichtigung aller wesentlichen klinischen, Labor- und Instrumentenstudien bewertet.

Wer weist die Studie zu?

Therapeut, Allgemeinarzt, Gastroenterologe, Hepatologe, Rheumatologe.

Diagnose von autoimmunen Lebererkrankungen

Medizinische Fachartikel

Autoimmunmechanismen spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese einer Reihe von Lebererkrankungen: chronisch aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primäre sklerosierende Cholangitis und Autoimmuncholangitis. Ein wichtiges Zeichen für eine beeinträchtigte Immunität bei chronisch aktiven Lebererkrankungen ist das Auftreten von Autoantikörpern im Blut, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren..

Die chronische Autoimmunhepatitis (eine Variante der chronisch aktiven Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe fortschreitender entzündlicher Lebererkrankungen. Das Syndrom der chronischen Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch klinische Symptome einer Leberentzündung von mehr als 6 Monaten Dauer und histologische Veränderungen (Nekrose und Infiltrate der Portalfelder). Chronische Autoimmunhepatitis ist durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet.

  • Die Krankheit wird hauptsächlich bei jungen Frauen beobachtet (85% aller Fälle).
  • Änderungen der Ergebnisse traditioneller Laborparameter manifestieren sich in Form von beschleunigter ESR, mäßiger Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischten Ursprungs - hämolytisch (positiver direkter Coombs-Test) und Umverteilung;
  • Änderungen der Ergebnisse von Leberfunktionstests, die für Hepatitis charakteristisch sind (Bilirubin ist um das 2- bis 10-fache erhöht, die Aktivität von Transaminasen beträgt das 5- bis 10-fache oder mehr, der De-Ritis-Koeffizient beträgt weniger als 1, die Aktivität der alkalischen Phosphatase ist leicht oder mäßig erhöht, eine Erhöhung der AFP-Konzentration korreliert mit der biochemischen Aktivität der Krankheit ).
  • Hypergammaglobulinämie, die die Norm um das 2-fache oder mehr übersteigt (normalerweise polyklonal mit einem vorherrschenden Anstieg des IgG).
  • Negative Testergebnisse für serologische Marker der Virushepatitis.
  • Negativer oder niedriger Titer von Antikörpern gegen Mitochondrien.

Die primäre biliäre Zirrhose, die sich in Form einer oligosymptomatischen chronisch destruktiven nicht suppurativen Cholangitis manifestiert, die zur Bildung einer Zirrhose führt, gehört ebenfalls zu autoimmunen Lebererkrankungen. Wenn die frühere primäre biliäre Zirrhose als seltene Krankheit angesehen wurde, ist ihre Prävalenz jetzt sehr signifikant geworden. Die Zunahme der Diagnose der primären biliären Zirrhose erklärt sich aus der Einführung moderner Laborforschungsmethoden in die klinische Praxis. Das charakteristischste Merkmal der primären biliären Zirrhose ist eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, normalerweise mehr als dreimal (bei einigen Patienten kann sie innerhalb normaler Grenzen liegen oder leicht erhöht sein) und der GGTP. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase hat keinen prognostischen Wert, aber ihre Abnahme spiegelt ein positives Ansprechen auf die Behandlung wider. Die Aktivität von AST und ALT ist moderat erhöht (die Aktivität von Transaminasen, 5-6 mal höher als die Norm, ist nicht typisch für primäre biliäre Zirrhose).

Die primäre sklerosierende Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch nicht suppurative destruktive Entzündung, auslöschende Sklerose und segmentale Dilatation der intra- und extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist und zur Entwicklung einer biliären Leberzirrhose, portaler Hypertonie und Leberversagen führt. Die primäre sklerosierende Cholangitis ist durch ein stabiles Cholestase-Syndrom gekennzeichnet (normalerweise mindestens eine zweifache Erhöhung des Spiegels an alkalischer Phosphatase). Der Spiegel an Transaminasen im Blut ist bei 90% der Patienten erhöht (nicht mehr als das Fünffache). Das Konzept der primären sklerosierenden Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Veranlagung basiert auf der Identifizierung familiärer Fälle, einer Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen (meistens mit Colitis ulcerosa), Störungen der zellulären und humoralen Immunität, der Identifizierung von Autoantikörpern (antinukleäre Zellen, Zytoplasma, Zytoplasma). ).

Autoimmun-Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch Immunsuppression verursacht wird. Das histologische Bild des Lebergewebes bei dieser Krankheit ähnelt praktisch der primären biliären Zirrhose, und das Spektrum der Antikörper umfasst erhöhte Titer von antinukleären und antimitochondrialen Antikörpern. Autoimmun-Cholangitis scheint keine Variante der primären sklerosierenden Cholangitis zu sein.

Das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern bei Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist einer der Hauptindikatoren, die diese Krankheit von einer langwierigen Virushepatitis unterscheiden. Diese Antikörper werden in 50-70% der Fälle von aktiver chronischer (Autoimmun-) Hepatitis und in 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Gleichzeitig können bei niedrigen Titern bei praktisch gesunden Menschen antinukleäre Antikörper gefunden werden, deren Titer mit dem Alter zunimmt. Sie können nach Einnahme bestimmter Medikamente wie Procainamid, Methyldopa, bestimmter Antituberkulose- und Psychopharmaka auftreten. Sehr oft steigt der Titer antinukleärer Antikörper bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft an.

Um die Autoimmunität von Leberschäden zu bestätigen und eine Differenzialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primärer biliärer Zirrhose durchzuführen, wurden diagnostische Tests entwickelt, um antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen glatte Muskeln, Antikörper gegen leberspezifisches Lipoprotein und Lebermembranantigen, Antigen gegen Mikrosomen zu bestimmen Leber und Niere, Antikörper gegen Neutrophile usw..