Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Krankheit unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16 bis 18 Patienten mit Bluthochdruck pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Hispanics ist der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, die Behandlungsmaßnahmen sind weniger wirksam und die Mortalität höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, häufiger sind Frauen (10-30 Jahre, 50-70 Jahre) krank. Kinder mit Bluthochdruck können sich zwischen 6 und 10 Jahren entwickeln.

Geschichte

Autoimmunhepatitis wurde erstmals 1951 als chronische Hepatitis bei jungen Frauen beschrieben, begleitet von einer Hypergammaglobulinämie, die sich mit einer adrenocorticotropen Therapie bessert. 1956 wurde ein Zusammenhang zwischen AIH und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut festgestellt, in deren Zusammenhang die Krankheit als "Lupus-Hepatitis" bezeichnet wurde..

Zwischen 1960 und 1980. In einer Reihe von klinischen Studien wurde die Wirksamkeit der AIH-Monotherapie mit Steroidmedikamenten sowie in Kombination mit dem zytostatischen Azathioprin nachgewiesen. AIH war die erste Lebererkrankung, deren medikamentöse Therapie nachweislich die Lebenserwartung von Patienten erhöht.

Einstufung

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern werden die Typen Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der verschiedenen Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Verlaufsmerkmale, Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

  1. Ich tippe. Es geht mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut weiter - bei 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufig im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Fähigkeit, in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden. Unbehandelt entwickelt sich innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.
  2. II Typ. Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) sind bei 100% der Patienten im Blut vorhanden. Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; Wenn Medikamente abgesetzt werden, tritt häufig ein Rückfall auf. Leberzirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I..
  3. Typ III. Es werden Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig werden bei diesem Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA) und Antikörper gegen Lebermembranantigene (antiLMA) nachgewiesen.

Varianten der atypischen Autoimmunhepatitis umfassen Kreuzsyndrome, zu denen auch Anzeichen einer primären biliären Zirrhose, einer primären sklerosierenden Cholangitis und einer chronischen Virushepatitis gehören.

Ursachen der Pathologie

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - ein Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung eine Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslösers" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einigen Medikamenten (Interferon usw.).

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome..

Mit AIH verbundene Krankheiten:

  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Morbus Basedow;
  • Vitiligo;
  • Hämolytische und perniziöse Anämie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Gingivitis;
  • Glomerulonephritis;
  • Insulinabhängiger Diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Lokale Myositis;
  • Neutropenisches Fieber;
  • Nichtspezifische Colitis ulcerosa;
  • Perikarditis, Myokarditis;
  • Periphere Nervenneuropathie;
  • Pleuritis;
  • Primär sklerosierende Cholangitis;
  • Rheumatoide Arthritis;
  • Cushing-Syndrom;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Synovitis;
  • Systemischer Lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrosierende Alveolitis;
  • Chronische Urtikaria.

Von diesen sind die häufigsten in Kombination mit AIH rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Basedow.

Symptome

Die Manifestationen einer Autoimmunhepatitis sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das eine eindeutige Einstufung als Symptom einer Autoimmunhepatitis ermöglichen würde. Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit den folgenden allgemeinen Symptomen (plötzlicher Beginn tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigende allgemeine Gesundheit;
  • verminderte Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden des Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • Anfälle von spontaner Tachykardie;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • punktgenaue Blutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf und werden am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände dargestellt:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Der Krankheitsverlauf

Chronische Autoimmunhepatitis verläuft kontinuierlich, Perioden mit hoher Aktivität des Prozesses wechseln sich mit der relativen Stabilität des Zustands ab. Eine Remission ohne Behandlung tritt jedoch nicht spontan auf. Das Wohlbefinden der Patienten kann sich für eine Weile verbessern, gleichzeitig bleibt die Aktivität biochemischer Prozesse bestehen.

In einigen Fällen tritt AIH in atypischer Form auf. Das heißt, Patienten haben Anzeichen eines Autoimmunprozesses, aber viele Indikatoren erfüllen nicht die internationalen diagnostischen Standards.

Die Prognose des Krankheitsverlaufs ist schlechter bei Menschen, bei denen ein akuter Ausbruch der Krankheit durch die Art der Virushepatitis, mehrere Episoden einer hepatischen Enzephalopathie, bei Anzeichen einer Cholestase aufgetreten ist. Unbehandelt endet die Krankheit mit der Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen..

Autoimmunhepatitis kann vor dem Hintergrund anderer pathologischer Prozesse in der Leber auftreten. Es gibt eine Konjugation von Hepatitis mit primärer biliärer Zirrhose oder mit primärer sklerosierender Cholangitis.

Diagnose

Das Vorhandensein von Hepatitis wird anhand einer Kombination von serologischen, histologischen und biochemischen Markern beurteilt. Ein Merkmal von AIH ist die Plasmazellnatur der Leberinfiltration, während bei der Virushepatitis lymphoide Zellen in der Biopsie überwiegen. Die Diagnose einer Autoimmunform der Leberschädigung wird erst nach Ausschluss anderer Lebererkrankungen, insbesondere der Virushepatitis, gestellt.

Nach internationalen Kriterien kann AIH in folgenden Fällen berücksichtigt werden:

  • Keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, Behandlung mit Hepatotoxika und Alkoholismus;
  • die Menge an Gammaglobulinen und Antikörpern der IgG-Klasse erhöhte sich um das 1,5-fache;
  • Die Aktivität von Leberenzymen (Aminotransferasen AST, ALT) ist um ein Vielfaches erhöht.
  • Antikörpertiter (Anti-ANA, Anti-LKM-I, Anti-SLA) betragen bei Erwachsenen 1:80 und bei Kindern 1:20 oder mehr.

Labordiagnostik

Folgende Studien sind zugeordnet:

  • Blutchemie. AIG ist durch eine Erhöhung der Menge an Bilirubin, Leberenzymen, Cholesterin und GGT gekennzeichnet. Bei der Untersuchung von Proteinfraktionen wird ein hoher Gehalt an Gamma-Proteinen festgestellt.
  • Koagulogramm (Untersuchung des Blutgerinnungssystems). Der Prothrombinindex nimmt ab. Mit der Entwicklung einer Zirrhose bei Patienten wird die Blutgerinnung signifikant reduziert, was die Entwicklung von Blutungen aus den Venen der Speiseröhre bedroht.
  • Klinische Blutuntersuchungen (in der Zeit der Exazerbation - Leukozytose, beschleunigte ESR) stellen häufig eine Anämie und eine Abnahme der Blutplättchen fest;
  • Serologische Tests auf Virushepatitis;
  • Coprogramm - eine Studie über Kot, nach der Analyse ist es möglich, eine Verletzung der Verdauungsprozesse festzustellen: das Vorhandensein von unverdauten Elementen im Kot, eine große Menge an Fett.
  • Forschung für Helminthen und Protozoen.

Die führende Rolle bei der Diagnose der Autoimmunhepatitis liegt in der Bestimmung des Antikörpertiters:

  • zu Lebermikrosomen;
  • antinukleäre Antikörper;
  • Muskelzellen zu glätten;
  • zu löslichem Leberantigen.

Bei atypischen Formen von AIH ist die Aktivität des Prozesses schlecht ausgedrückt, häufig treten unspezifische Anzeichen in Form von erhöhter Müdigkeit, Schwäche, Gelenk- und Muskelschmerzen in den Vordergrund. Die Biopsieprobe enthält sowohl spezifische Anzeichen von AIH als auch uncharakteristische Veränderungen - Fettabbau der Leber, Pathologie der Gallenwege.

Wie man Autoimmunhepatitis behandelt?

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist pathogenetisch und symptomatisch. Die folgenden Gruppen von Arzneimitteln werden verwendet:

  • Glukokortikoide;
  • Immunsuppressiva;
  • Derivate der Ursodesoxycholsäure;
  • Zytostatika;
  • Hepatoprotektoren.

Das internationale Behandlungsschema umfasst die Verwendung synthetischer Analoga von Hormonen der Nebennierenrinde. Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind Prednisolon. Eine gute Wirkung wird durch eine Kombinationstherapie erzielt, wenn Kortikosteroide mit Immunsuppressiva kombiniert werden. Ihre kombinierte Verwendung reduziert die Anzahl der Nebenreaktionen. Die Dosierung wird vom Arzt gewählt. Die konservative Behandlung der Autoimmunhepatitis erfolgt über einen langen Zeitraum. Zusätzlich werden Choleretika, Vitamine und Enzyme verschrieben. Falls 4 Jahre lang keine Wirkung auftritt, kann ein chirurgischer Eingriff bis zu einer Lebertransplantation erforderlich sein.

Bei der Entwicklung von Aszites vor dem Hintergrund einer Hepatitis ist es erforderlich, die Flüssigkeitsaufnahme zu begrenzen und sich salzfrei zu ernähren. Es werden Proteinmedikamente, ACE-Hemmer, Diuretika und Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten verschrieben. In schweren Fällen ist eine Parazentese erforderlich. Bei der Entwicklung der portalen Hypertonie werden Betablocker, Somatostatinanaloga, Lactulosepräparate, Diuretika und Hypophysenhormone eingesetzt. Nach der Untersuchung wird eine Diät verschrieben.

Alle Patienten sind nach Pevzner in Tabelle 5 aufgeführt. Sie müssen 5-6 mal am Tag in kleinen Portionen fraktioniert essen. Fettige und würzige Speisen, frittierte Speisen, Kaffee, Kakao und Hülsenfrüchte sind von der Speisekarte ausgeschlossen. Es ist notwendig, die Ernährung mit Obst, Gemüse, Milchprodukten, fettarmem Fisch und Suppen anzureichern. Salzaufnahme reduzieren.

Bei Autoimmunhepatitis kann eine Operation erforderlich sein. Die drastischste Maßnahme ist die Lebertransplantation. Die Indikationen sind die Unwirksamkeit der medikamentösen Therapie, die Entwicklung von Komplikationen und häufige Rückfälle. Nach der Behandlung wird ein Kontrolllabortest durchgeführt.

Prognose für das Leben

Die Überlebensprognose wird durch die Intensität des Entzündungsprozesses bestimmt. In milden Fällen leben mehr als 80% der Patienten länger als 15 Jahre. In Ermangelung einer vollständigen Therapie und einer schweren Pathologie leben jedoch nur wenige länger als 5 Jahre.

Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronische, entzündliche, immunabhängige, fortschreitende Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, erhöhte Gammaglobulinspiegel und eine ausgeprägte positive Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenstrom eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit war begleitet von Gelbsucht, erhöhten Serum-Gammaglobulinen, Menstruationsstörungen und sprach gut auf eine adrenocorticotrope Hormontherapie an. Auf der Grundlage von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut von Patienten, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als "lupoide Hepatitis" bezeichnet. Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis diese häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert wurde, besteht immer noch ein Missverständnis, dass es sich um eine Erkrankung junger Menschen handelt. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Morbiditätsspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und im Zeitraum von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass die Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig auftritt wie vor 30 Jahren.

Die Inzidenz der Krankheit ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am häufigsten untersuchten in Bezug auf die Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert in verschiedenen Ländern erheblich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und beispielsweise in Japan - nur 0,01 bis 0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz unter Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: Das Verhältnis von kranken Frauen und Männern in Europa beträgt 4: 1, in Südamerika 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlich-nekrotischer Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Immun-Autoaggression auf die eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis finden sich verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind jedoch Autoantikörper gegen glatte Muskeln oder Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA)..

Die Wirkung von SMA-Antikörpern ist gegen das Protein in den kleinsten Strukturen glatter Muskelzellen gerichtet, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Die kausalen Faktoren für die Auslösung der Kette von Autoimmunreaktionen sind nicht zuverlässig bekannt..

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen sowie genetische Veranlagung gelten als mögliche Auslöser für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems, zwischen "Freund und Feind" zu unterscheiden:

  • Hepatitis-Viren A, B, C, D;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Beförderung von Allelen (Strukturgenvarianten) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450, LC-1-Antikörper im Blut ist charakteristisch. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..
  3. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III wird derzeit in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung, da sie eher von wissenschaftlichem Interesse ist, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es erlaubt, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit den folgenden allgemeinen Symptomen (plötzlicher Beginn tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigende allgemeine Gesundheit;
  • verminderte Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden des Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • Anfälle von spontaner Tachykardie;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • punktgenaue Blutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf und werden am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände dargestellt:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen, wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es erlaubt, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen.

Zunächst ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und Alkoholmissbrauch in der Anamnese zu bestätigen und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) auszuschließen, wie z.

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Morbus Wilson;
  • Mangel an Alpha-1-Antitrypsin;
  • Hämochromatose;
  • medikamenteninduzierte (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnosemethoden:

  • Bestimmung des Serumspiegels von Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-facher Anstieg);
  • Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), hepato-renalen mikrosomalen Antikörpern (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asialoglycoproteinrezeptor (ASGPR), Antiactin (AAAutoantikörper) im Serum ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Titer bei Erwachsenen ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Spiegels der Transaminasen ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie;
  • Punktionsbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Haupttherapie gegen Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Wenn das Ansprechen auf die Behandlung positiv ist, können die Medikamente frühestens nach 1-2 Jahren abgesagt werden. Es sollte beachtet werden, dass 80-90% der Patienten nach dem Absetzen des Arzneimittels eine Reaktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Patienten während der Therapie eine positive Dynamik zeigt, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten sind aufgrund von Komplikationen (Erosion und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Itsenko-Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, hämatopoetische Unterdrückung usw.) gezwungen, die Behandlung abzubrechen..

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur (volumetrische Plasmapherese, Kryoapherese) durchgeführt, die die Behandlungsergebnisse verbessert: Es wird eine Regression der klinischen Symptome beobachtet, die Konzentration an Serum-Gammaglobulinen und Antikörpertitern nimmt ab.

Ohne die Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur innerhalb von 4 Jahren ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen einer Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des "Risiko-Nutzen" -Verhältnisses eine weitere Behandlung unangemessen macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Leberzirrhose;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, das 10-Jahres-Überleben 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und bei 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne unterstützende Behandlung kann sie nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Diese Ergebnisse unterstützen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Beobachtung der Apotheke erforderlich..

Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die meisten Patienten haben keine Symptome einer Autoimmunhepatitis (AIH), bis die Krankheit schnell fortschreitet und Komplikationen auftreten.

  1. Symptome und Anzeichen von AIH
  2. Immunoserologische Marker und Haupttypen
  3. Diagnosemethoden
  4. Wie ist die Behandlung

Ein charakteristisches Merkmal dieser Art von Hepatitis ist, dass aggressive Antikörper, die vom Immunsystem produziert werden, die Ursache für die Zerstörung von Leberzellen werden. Die Krankheit führt schnell zu Leberzirrhose, akutem Leberversagen und sogar zum Tod..

Mit einer rechtzeitigen Diagnose und einer gut organisierten therapeutischen Therapie kann Hepatitis vollständig geheilt werden.

Symptome und Anzeichen von AIH

Frauen sind am anfälligsten für diese Krankheit. Darüber hinaus kann es sich ab dem ersten Lebensjahr in jedem Alter entwickeln. Medizinische Statistiken zeigen, dass die höchste Inzidenz bei einem Durchschnittsalter von 30 bis 40 Jahren auftritt..

Am häufigsten ist AIH asymptomatisch, bis ein Rückfall einer der Begleiterkrankungen auftritt. Nur ein Fall hilft, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und zu diagnostizieren.

In einigen Situationen entwickelt sich diese Art von Hepatitis so schnell, dass Ärzte alle ihre Manifestationen mit viraler oder toxischer Hepatitis verwechseln. Es wurde auch festgestellt, dass fast die Hälfte der Opfer andere chronische Erkrankungen immuner Natur hat (Diabetes mellitus, Vitiligo, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Entzündung des Parenchyms und andere)..

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt und die Ursachen ihres Auftretens sind völlig unbekannt. Obwohl bestimmte serologische Marker identifiziert wurden, die diese spezielle Art von Hepatitis charakterisieren.

Erst wenn die Krankheit chronisch wird, treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf:

  • Icteric Tönung der Haut, Sklera der Augen, Urin, Speichel usw.;
  • Ständig erhöhte Körpertemperatur;
  • Volumenvergrößerung der Leber;
  • Schmerzen und Schwellungen der Extremitäten;
  • Kolik auf der rechten Seite des Bauches;
  • Übermäßige Gewichtszunahme und Verdauungsstörungen gleichzeitig.

AIG kann sich in zwei Richtungen entwickeln. Der Verlauf der zweiten Variante ist häufig der Grund für eine fehlerhafte Diagnose. Im ersten Fall treten alle Anzeichen einer Autoimmunhepatitis auf die gleiche Weise auf wie bei der akuten Virusform der Krankheit.

Nach einigen Monaten werden jedoch andere Anzeichen und Marker hinzugefügt, die den Immuntyp der Krankheit charakterisieren..

Eine andere Option setzt das Vorhandensein lebhafter Symptome voraus, die nichts mit Leberversagen zu tun haben (Rheuma, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sepsis usw.)..

Es ist auch von hohem Fieber begleitet. Später treten charakteristische Anzeichen für die Entwicklung einer Leberzirrhose auf, die sich lange Zeit asymptomatisch entwickelte..

Immunoserologische Marker und Haupttypen

Da es sehr schwierig ist, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, sind die wichtigsten Indikatoren für die Entwicklung dieser Krankheit spezielle immunoserologische Marker:

  • SMA, nichtnukleare Autoantikörper;
  • ANA, Antiantikörper gegen glatte Muskeln;
  • Anti-SLA - lösliche Leberantigene;
  • Anti-LP - Hepato-Pankreas-Antigene.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden die ersten beiden Arten von Antikörpern gleichzeitig nachgewiesen. Etwa 22% haben nur SMA und 14% haben ANA. Es wird bemerkt, dass der Spiegel an Antikörpern stark schwanken kann.

Wenn die Behandlung mit Corticosteroid-Hormonen vor dem Zeitpunkt der klinischen Blutuntersuchung durchgeführt wurde, können beide Arten von Antikörpern vollständig verschwinden..

Serumtiter> 1:40 gelten als normal. Eine Erhöhung dieses Indikators auf das Niveau von 1:80 ermöglicht die Erstellung einer positiven Diagnose.

Es gibt ein weiteres wichtiges Symptom, ohne das eine endgültige Diagnose von AIH nicht möglich ist - dies ist eine Hypergammaglobulinämie oder ein erhöhter Spiegel an Immunglobulinzellen im Blut..

Abhängig davon, welche Antikörper im Patientenserum vorhanden sind, wird der entsprechende AIH-Typ bestimmt:

  • 1 - Antikörper sind vorhanden, die glatte Muskelfasern (SMA) und nichtnukleare Antikörper (ANA) zerstören;
  • 2 - Antikörper gegen Nieren- und Leberzellen (Anti-LP) werden nachgewiesen;
  • 3 - lösliche Leberantikörper (Anti-SLA) werden bestimmt.

Hepatitis 1 ist eine der häufigsten Arten von Lebererkrankungen in Europa und den Vereinigten Staaten. Es wurde festgestellt, dass die Autoimmunhepatitis bei Kindern (2 bis 14 Jahre) nur vom zweiten Typ ist. In diesem Fall werden Begleiterkrankungen immuner Natur und organspezifische Antikörper beobachtet.

Jede Art von Autoimmunhepatitis hat ihre eigenen charakteristischen Erscheinungsformen und erfordert spezifische Behandlungstaktiken.

Diagnosemethoden

Bevor die Diagnose einer der Arten der Autoimmunhepatitis gestellt werden kann, müssen andere Lebererkrankungen, die durch ähnliche Symptome gekennzeichnet sind, vollständig ausgeschlossen werden. Der Vorteil der Diagnose besteht in diesem Fall darin, dass nicht sechs Monate auf eine Diagnose gewartet werden muss..

Die umfassende Diagnose einer Autoimmunhepatitis besteht aus folgenden Schritten:

  • Der behandelnde Arzt sammelt eine Anamnese, die die Beschwerden und den Lebensstil des Patienten, das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw. umfasst..
  • Eine körperliche Untersuchung mit Palpation der Leber wird durchgeführt;
  • Ein klinischer und biochemischer Bluttest wird mit der Bestimmung der entsprechenden Marker sowie auf das Vorhandensein von Virusstämmen vorgeschrieben;
  • Der Grad der Blutgerinnung wird bestimmt (Koagulogramm);
  • Ein immunologischer Bluttest mit einer detaillierten Interpretation aller Indikatoren ist obligatorisch. Der Immunglobulinspiegel ist besonders wichtig.

Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber und anderer Organe des kleinen Beckens sowie der Bauchhöhle vorgeschrieben. Ein Gastroenterologe untersucht sorgfältig die Oberfläche von Magen, Speiseröhre und Darm mit einem Endoskop von innen. Das Verfahren hilft, pathologisch veränderte Gewebe des Magen-Darm-Trakts zu identifizieren.

Die Leber wird sorgfältig mittels Computertomographie untersucht. CT-Scan hilft, charakteristische Knoten und Tumoren in ihren Geweben sowie andere Läsionen zu identifizieren, die mit anderen diagnostischen Methoden schwer zu erkennen sind.

Eine Biopsie wird mit einer Punktion durchgeführt. Die erhaltenen Proben werden unter Verwendung eines Mikroskops untersucht, das es ermöglicht, die endgültige Diagnose von AIH zu stellen und die Möglichkeit eines onkologischen Prozesses auszuschließen.

Schließlich wird unter Verwendung des Elastographieverfahrens die Leber untersucht, um den Wachstumsgrad von fibrösem Gewebe zu bestimmen. Oft ersetzt dieses Verfahren die Leberbiopsie.

Bei der Beurteilung der Autoimmunhepatitis gibt es diagnostische Kriterien, die durch die Anzahl der Punkte bestimmt werden. Diese Kriterien unterliegen einem internationalen medizinischen Abkommen. Die Vereinbarung wird dank laufender klinischer Forschung jedes Jahr entsprechend den Ergebnissen aktualisiert.

Wie ist die Behandlung

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist immer komplex und umfasst eine spezielle Diät und eine konservative Behandlung mit Medikamenten. In einigen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich..

Die Diät beinhaltet eine Diät gemäß der Art der Tabelle Nummer 5 - dies ist eine ausgewogene Diät, bei der der Patient alle notwendigen Nährstoffe, Vitamine und Mineralien erhält. Die Mahlzeiten müssen mindestens 5 Mal am Tag in kleinen Portionen serviert werden. Frittierte Lebensmittel, Konserven, fetthaltige und geräucherte Lebensmittel sind vollständig ausgeschlossen. Es ist verboten, starken Kaffee und Kakao zu verwenden.

Die konservative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, die der Patient für einen bestimmten Zeitraum im Verlauf einnehmen muss. Patienten mit AIH werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Hormonelle Medikamente Glukokortikoide. Sie sollen die übermäßige Bildung von Antikörpern im Blutserum unterdrücken, insbesondere von solchen, die Leberzellen zerstören.
  • Immunsuppressiva werden verwendet, um die Abwehrkräfte des Körpers künstlich zu unterdrücken und die Produktion von Antikörpern zu hemmen.
  • Das Medikament UDCA (Ursodesoxycholsäure) soll Leberzellen vor dem Tod schützen. Es besteht aus menschlicher Galle.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Verbesserung des klinischen und histologischen Bildes der Krankheit, das Verschwinden vieler Symptome und Änderungen der biochemischen Parameter des Bluttests bestimmt.

Wenn die konservative Behandlung keine positiven Ergebnisse erbracht hat und sich der Zustand des Patienten weiter verschlechtert, entscheidet der behandelnde Arzt über eine Lebertransplantation. Oft fungiert ein enger Verwandter des Patienten als Spender eines Teils der Leber.

Das Problem der Autoimmunhepatitis ist durchaus lösbar, insbesondere wenn der Ansatz zur Diagnose und Behandlung professionell und zeitnah durchgeführt wird. In Moskau gibt es eine Reihe von Kliniken, die mit modernen Geräten ausgestattet sind, und qualifizierte Ärzte helfen jedem Patienten, unabhängig von der Art der Krankheit und ihrer Schwere..

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis??

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine fortschreitende entzündliche nekrotische Lebererkrankung, bei der das Vorhandensein von leberorientierten Antikörpern im Blutserum und ein erhöhter Gehalt an Immunglobulinen festgestellt werden. Das heißt, bei einer Autoimmunhepatitis wird die Leber durch das körpereigene Immunsystem zerstört. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die direkten Folgen dieser schnell fortschreitenden Krankheit sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztendlich tödlich sein können..

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10 bis 20% aller Fälle von chronischer Hepatitis diagnostiziert und gilt als seltene Krankheit. Frauen leiden achtmal häufiger darunter als Männer, während die höchste Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - ein Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung eine Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslösers" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einigen Medikamenten (Interferon usw.).

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome..

Mit AIH verbundene Krankheiten:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind die häufigsten in Kombination mit AIH rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Basedow.

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede ihre eigenen Merkmale des Verlaufs, ein spezifisches Ansprechen auf die Therapie mit Immunsuppressiva und eine Prognose aufweist.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch häufiger zwischen 10 und 20 Jahren und über 50 Jahren diagnostiziert. Ohne Behandlung entwickeln 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose. Bei den meisten Patienten führt eine immunsuppressive Therapie zu guten Ergebnissen, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen der Arzneimittel beobachtet. Diese Art von AIH ist in den USA und in Westeuropa am verbreitetsten..

Typ 2 (Anti-LKM-1-positiv)

Es wird viel seltener beobachtet und macht 10-15% der Gesamtzahl der AIH-Fälle aus. Meist sind Kinder krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Leberzirrhose innerhalb von drei Jahren tritt 2-mal häufiger auf als bei Typ-1-Hepatitis.

Typ 2 ist resistenter gegen medikamentöse Immuntherapie, und ein Absetzen des Medikaments führt normalerweise zu einem Rückfall. Häufiger als bei Typ 1 besteht eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Colitis ulcerosa). In den Vereinigten Staaten wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIH diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50-85% der Patienten mit Typ 2 der Krankheit und nur 11% mit Typ 1 an viraler Hepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIH werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Sehr oft wird bei diesem Typ ein Rheumafaktor festgestellt. Es sollte beachtet werden, dass 11% der Patienten mit Typ-1-Hepatitis auch an Anti-SLA leiden. Daher bleibt unklar, ob dieser Typ von AIH ein Typ-1-Typ ist oder als separater Typ isoliert werden sollte..

Zusätzlich zu den traditionellen Typen gibt es manchmal solche Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primären sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden als Cross-Autoimmun-Syndrome bezeichnet..

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind nicht von denen einer akuten Hepatitis zu unterscheiden. Daher wird die Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis manchmal fälschlicherweise gestellt. Es tritt eine starke Schwäche auf, es gibt keinen Appetit, der Urin wird dunkel, es wird ein intensiver Ikterus beobachtet.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann Gelbsucht unbedeutend sein, periodisch gibt es Schwere und Schmerzen rechts unter den Rippen, vegetative Störungen spielen eine vorherrschende Rolle.

Auf dem Höhepunkt der Symptome verbinden sich Übelkeit, Juckreiz, Lymphadenopathie (geschwollene Lymphknoten) mit den oben genannten Symptomen. Schmerzen und Gelbsucht treten zeitweise auf und verschlimmern sich während der Exazerbationen. Während der Exazerbationen können auch Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Es gibt eine Zunahme von Leber und Milz. Vor dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (erhöhtes Haarwachstum) ist bei Jungen und Männern möglich - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillaritis, Erythem, Teleangiektasien (Besenreiser) im Gesicht, am Hals, an den Armen und an Akne, da fast alle Patienten Anomalien im endokrinen System aufweisen. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Die systemischen Manifestationen einer Autoimmunhepatitis umfassen die Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination aus Leberschäden und Immunerkrankungen gekennzeichnet. Es gibt Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Gleichzeitig ist die Krankheit bei 25% der Patienten im Frühstadium asymptomatisch und wird erst im Stadium der Leberzirrhose festgestellt. Wenn Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses vorliegen (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalievirus), wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Forschungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer "Autoimmunhepatitis" kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Es gibt keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, der Einnahme von Hepatotoxika und dem jüngsten Alkoholkonsum.

Der Immunglobulinspiegel im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr.

Im Blutserum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus) gefunden.

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) überschreiten 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Die endgültige Diagnose wird durch die Ergebnisse der Leberbiopsie bestätigt. Die histologische Untersuchung sollte eine gestufte oder überbrückende Gewebenekrose, eine lymphoide Infiltration (Akkumulation von Lymphozyten) ergeben..

Autoimmunhepatitis muss unterschieden werden von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, medikamentöser und alkoholischer Hepatitis, nichtalkoholischer Fettlebererkrankung, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose. Auch das Vorhandensein von Pathologien wie Schädigung der Gallenwege, Granulome (Knötchen, die vor dem Hintergrund eines Entzündungsprozesses gebildet werden) ist nicht akzeptabel - höchstwahrscheinlich deutet dies auf eine andere Pathologie hin.

AIH unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis darin, dass Sie in diesem Fall, um eine Diagnose zu stellen, nicht warten müssen, bis die Krankheit chronisch wird (dh etwa 6 Monate). AIH kann jederzeit während des klinischen Verlaufs diagnostiziert werden..

Autoimmun-Hepatitis-Behandlung

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies hilft, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata: kombinierte (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednisolon-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Schemata ermöglichen es Ihnen, eine Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Für die Kombinationstherapie ist jedoch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen charakteristisch, die 10% beträgt, während diese Zahl bei alleiniger Behandlung mit Prednisolon 45% erreicht. Wenn Azathioprin gut vertragen wird, ist daher die erste Option vorzuziehen. Die Kombinationstherapie ist insbesondere für ältere Frauen und Patienten mit Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit angezeigt.

Monotherapie wird schwangeren Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasien, die an schweren Formen der Zytopenie leiden (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen), verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis allmählich reduziert. Die Behandlungsdauer für Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Indikationen zur Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden wird im Falle einer Behinderung unbedingt verschrieben und zeigt während der histologischen Analyse eine Überbrückung oder schrittweise Nekrose. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung individuell getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroid-Arzneimitteln wurde nur bei Patienten mit einem aktiv fortschreitenden Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis unbekannt.

Im Falle einer vier Jahre dauernden Ineffektivität der immunsuppressiven Therapie mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist die Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind unmöglich. Die unvermeidliche Folge ist Leberversagen und Leberzirrhose. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Mit einer zeitnahen und richtig gewählten Therapie ist es bei den meisten Patienten möglich, eine stabile Remission zu erreichen, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Die Kombination einer akuten Leberentzündung mit einer Leberzirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% - innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit abgestufter Nekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie auftreten, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie beeinträchtigen, zerstört sich der Entzündungsprozess bei 15 bis 20% der Patienten selbst, unabhängig von der Aktivität des Krankheitsverlaufs.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der medikamentös erreichten Remission: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die in regelmäßigen Besuchen beim Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sanftes Regime und eine Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, vorbeugende Impfungen abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Bildung: Diplom in der Fachrichtung "Allgemeinmedizin" an der Militärakademie. S. M. Kirov (2007). An der Voronezh Medical Academy. N. N. Burdenko absolvierte die Residency in der Fachrichtung "Hepatologe" (2012).

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis??

Autoimmunhepatitis ist eine Krankheit, die durch eine chronische Entzündung der Leber gekennzeichnet ist und durch einen Autoimmunprozess unterstützt wird, dessen Ursache jedoch noch unbekannt ist.

Es betrifft häufig Menschen, die bereits eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung haben, wie z.

Die Hauptzeichen sind Symptome, die für eine chronische Hepatitis typisch sind, obwohl in 30% der Fälle die Pathologie asymptomatisch sein kann (d. H. Ohne klinische Anzeichen und / oder Symptome):

  • Fieber;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Hepatomegalie;
  • Gelbsucht.

Wenn eine wirksame Therapie nicht schnell organisiert wird, entwickelt sich langfristig eine Leberzirrhose mit einem Bild von Leberversagen.

Die Diagnose basiert auf Anamnese und körperlicher Untersuchung unter Verwendung von Labortests und bildgebenden Tests (Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie). 30% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Leberzirrhose.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis basiert auf Kortikosteroiden und Immunsuppressiva wie Cortison und Azathioprin für einen Zeitraum von bis zu 2 Jahren. In 80% der Fälle tritt eine vollständige Genesung auf, und nur in seltenen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich: Die Prognose wird in Form von Typ II negativ, was hauptsächlich Kinder betrifft, mit Formen, die auf die Behandlung nicht ansprechen, und in den letzten Stadien der Zirrhose mit einem Bild eines chronischen Leberversagens.

Ursachen

Junge Frauen leiden am meisten an dieser Hepatitis mit einem Verhältnis von etwa 3: 1 zu Männern. Manchmal tritt es sogar in der Kindheit oder bei älteren Menschen nach 65 Jahren auf..

Insgesamt betrifft 1 von 1000 Menschen eine Autoimmunhepatitis ohne ethnischen oder geografischen Unterschied.

Die Forscher entdeckten die Existenz einer genetischen Veranlagung, die durch die Assoziation von HLA-DR3 und HLA-DR4 gekennzeichnet ist. Eine einzige genetische Komponente reicht jedoch nicht aus, um den Beginn einer Entzündung zu rechtfertigen, die durch einen Autoimmunangriff von Antikörpern gegen Leberzellen ausgelöst wird, der durch einen oder mehrere externe Faktoren verursacht wird, wie z.

  • frühere Infektionen:
    • Masern;
    • Virushepatitis;
    • Cytomegalovirus (Cytomegalovirus-Infektion);
    • Epstein-Barr-Virus (ätiologischer Erreger der Mononukleose);
  • Einnahme von Medikamenten (z. B. Atorvastatin, Minocyclin, Trazodon).

Der Mechanismus, der diesem Autoimmunangriff zugrunde liegt, ist die sogenannte "molekulare Mimikry": Einige virale oder pharmakologische Antigene ähneln denen in normalen Hepatozyten; Antikörper, die gegen diese Antigene produziert werden, erkennen Leberzellen als fremd und greifen sie an, was einen entzündlichen Prozess verursacht, der zu Hepatitis führt.

In der Medizin gibt es zwei Arten von Autoimmunhepatitis:

  • Autoimmunhepatitis Typ I: macht 75% der Gesamtzahl aus. Es ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen ANA (gegen den Kern) und SMA (gegen glatte Muskeln) gekennzeichnet. Es kann in jedem Alter beginnen, insbesondere in einem jungen Alter von 30 Jahren. Sehr gut behandelbar, fast immer vollständig behandelbar;
  • Typ-II-Autoimmunhepatitis: 25% der Fälle mit Antikörpern gegen KLM (hepatische und renale Antimikrosomen) und Anticytosol. Diese Form tritt hauptsächlich bei Kindern mit einem schwereren Krankheitsbild, einem blitzschnellen Beginn und einer relativ schnellen Entwicklung zur Zirrhose auf. Reagiert schlecht auf die Behandlung an, verläuft mit verschiedenen Rückfällen und der Notwendigkeit einer Langzeittherapie, die viele Jahre dauert, bis hin zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Risikofaktoren

Autoimmunhepatitis wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:

  • Hashimoto-Schilddrüse;
  • Typ 1 Diabetes mellitus;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • rheumatoide Arthritis;
  • ulzerative Rektalkolitis.

Symptome

Das klinische Bild ähnelt der chronischen Hepatitis:

  • Fieber;
  • Gelbsucht;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Hepatomegalie (vergrößerte Leber);
  • Kopfschmerzen.

Ohne Diagnose und relative Behandlung kann im Laufe der Zeit Folgendes auftreten:

  • Appetitlosigkeit mit fortschreitendem Gewichtsverlust;
  • Amenorrhoe bei Frauen (Fehlen eines Menstruationszyklus über mehrere Monate);
  • andere typische Symptome einer offenen Zirrhose.

Zirrhose ist eine Lebererkrankung, bei der Hepatozyten zerstört werden und sich faseriges Narbengewebe bildet, das das gesunde Leberparenchym ersetzt. Darauf folgt ein fortschreitendes Bild des Leberversagens mit ziemlich schwerwiegenden Symptomen wie:

  • Gelbsucht (gelbliche Verfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Augen);
  • Aszites (Flüssigkeitserguss in der Bauchhöhle mit deutlicher Blähung);
  • Veränderungen der Leberfunktionsindikatoren (z. B. Transaminasen);
  • hepatische Enzephalopathie (eine Form der Gehirnerkrankung mit neurologischen Symptomen wie:
    • geistige Verwirrung;
    • Veränderungen im Bewusstsein und Verhalten;
    • Koma;)
  • Hämoptyse durch Ruptur von Krampfadern in der Speiseröhre (Ausfluss von Blut aus dem Mund),
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader nach Zirrhose).

Es sollte beachtet werden, dass bis zu 30% der Fälle von Autoimmunhepatitis keine auffälligen Symptome aufweisen, die die Prognose verschlechtern, da sie spät diagnostiziert wird, mit Zirrhose und weniger Ansprechen auf die Therapie.

Diagnose

Der diagnostische Weg beginnt mit einer Anamnese: Der Arzt wendet sich an den Patienten mit der Bitte, Informationen über das Auftreten der ersten Anzeichen, ihre Art und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen bereitzustellen.

Die körperliche Untersuchung zeigt typische Symptome und Anzeichen einer Hepatitis.

Labortests ermöglichen in den meisten Fällen eine zuverlässige Diagnose, ausgenommen andere Ursachen für Hepatitis. Bei kranken Patienten finden sich hauptsächlich folgende Anzeichen für diese Art von Hepatitis:

  • hohe Transaminase-Spiegel;
  • eine Zunahme von γ-Globulinen zum Nachteil von IgG;
  • Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, ANA, Anti-SMA, Anti-LKM, Anti-LC1,...

10% der Patienten haben jedoch keine positiven Antikörper.

Bildgebende Tests (Ultraschall der Leber, Computertomographie und Magnetresonanztomographie) sind nützlich, um die Schwere von Leberschäden zu beurteilen und andere Lebererkrankungen mit demselben Krankheitsbild auszuschließen..

Bei diagnostischen Zweifeln und vor Beginn der Therapie kann es erforderlich sein, eine Leberbiopsie durchzuführen, eine invasive Studie, die es jedoch ermöglicht, die Krankheit unter histologischen Gesichtspunkten zu diagnostizieren und den Grad der Leberschädigung (mit einer Beschreibung des Stadiums der Leberzirrhose) beim Patienten zu beurteilen.

Autoimmun-Hepatitis-Behandlung

Die Behandlung dieser Form der Hepatitis zielt darauf ab, den autoimmunen Entzündungsprozess auszuschalten und das Fortschreiten von Schäden und das Auftreten von Zirrhose zu verhindern.

Die medikamentöse Therapie basiert auf der Verwendung von:

  • Kortikosteroide: Reduzieren Entzündungen und die Aktivität des Immunsystems. Cortison und seine stärksten synthetischen Derivate werden verwendet: Prednison, Methylprednisolon und Betamethason.
  • Immunsuppressiva: Sehr wirksam bei der Blockierung der Produktion von Autoantikörpern, was zu einer vorübergehenden Immunsuppression führt. Von den Immunsuppressiva wird hauptsächlich Azathioprin verwendet.

Je nach Schweregrad des Krankheitsbildes kann die Behandlung sogar länger als 2 Jahre dauern, insbesondere bei Typ II.

Eine Lebertransplantation ist für Patienten angezeigt, die nicht auf eine medikamentöse Behandlung der Autoimmunhepatitis ansprechen und ein zuverlässiges Bild der Leberzirrhose haben. In 40% der Fälle tritt die Krankheit jedoch auch nach Lebertransplantation mit Rückfällen auf..

Komplikationen

Wenn die Autoimmunhepatitis nicht behandelt wird, bildet sich die Pathologie zurück und verursacht die folgenden Komplikationen:

  • Leberzirrhose (ein schwerwiegender pathologischer Zustand, bei dem Lebergewebe zugrunde geht);
  • Leberversagen (ein klinisches Syndrom, das sich mit eingeschränkter Leberfunktion entwickelt);
  • Leberkrebs;
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader);
  • hämolytische Anämie (eine Krankheit, bei der die Lebensdauer der roten Blutkörperchen abnimmt);
  • Colitis ulcerosa (Entzündung des Dickdarms);
  • Myokarditis des Herzens (Entzündung des Myokards);
  • rheumatoide Arthritis (eine Krankheit, die zu einer Krümmung der Gelenke führt);
  • Hautvaskulitis (Entzündung in kleinen Arterien entlang der Haut).

Prognose

Die Prognose einer Autoimmunhepatitis hängt von der Aktualität und Angemessenheit der Therapie ab. Ohne Therapie ist die Prognose nicht sehr günstig - die Sterblichkeitsrate innerhalb von 5 Jahren erreicht 50%. Mit der richtigen modernen Therapie sinkt diese Zahl auf 20%.

Verhütung

Leider ist Autoimmunhepatitis keine vermeidbare Krankheit. Bei dieser Art von Hepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen beim Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht.

Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Regime und eine sparsame Ernährung einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, eine vorbeugende Impfung abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen, die nicht von einem Arzt verschrieben wurden.