Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Krankheit unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16 bis 18 Patienten mit Bluthochdruck pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Hispanics ist der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, die Behandlungsmaßnahmen sind weniger wirksam und die Mortalität höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, häufiger sind Frauen (10-30 Jahre, 50-70 Jahre) krank. Kinder mit Bluthochdruck können sich zwischen 6 und 10 Jahren entwickeln.

Geschichte

Autoimmunhepatitis wurde erstmals 1951 als chronische Hepatitis bei jungen Frauen beschrieben, begleitet von einer Hypergammaglobulinämie, die sich mit einer adrenocorticotropen Therapie bessert. 1956 wurde ein Zusammenhang zwischen AIH und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut festgestellt, in deren Zusammenhang die Krankheit als "Lupus-Hepatitis" bezeichnet wurde..

Zwischen 1960 und 1980. In einer Reihe von klinischen Studien wurde die Wirksamkeit der AIH-Monotherapie mit Steroidmedikamenten sowie in Kombination mit dem zytostatischen Azathioprin nachgewiesen. AIH war die erste Lebererkrankung, deren medikamentöse Therapie nachweislich die Lebenserwartung von Patienten erhöht.

Einstufung

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern werden die Typen Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der verschiedenen Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Verlaufsmerkmale, Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

  1. Ich tippe. Es geht mit der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut weiter - bei 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufig im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Fähigkeit, in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden. Unbehandelt entwickelt sich innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.
  2. II Typ. Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) sind bei 100% der Patienten im Blut vorhanden. Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; Wenn Medikamente abgesetzt werden, tritt häufig ein Rückfall auf. Leberzirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I..
  3. Typ III. Es werden Antikörper gegen lösliches Leber- und Leber-Pankreas-Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr häufig werden bei diesem Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA) und Antikörper gegen Lebermembranantigene (antiLMA) nachgewiesen.

Varianten der atypischen Autoimmunhepatitis umfassen Kreuzsyndrome, zu denen auch Anzeichen einer primären biliären Zirrhose, einer primären sklerosierenden Cholangitis und einer chronischen Virushepatitis gehören.

Ursachen der Pathologie

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - ein Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung eine Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslösers" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einigen Medikamenten (Interferon usw.).

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome..

Mit AIH verbundene Krankheiten:

  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Morbus Basedow;
  • Vitiligo;
  • Hämolytische und perniziöse Anämie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Gingivitis;
  • Glomerulonephritis;
  • Insulinabhängiger Diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Lokale Myositis;
  • Neutropenisches Fieber;
  • Nichtspezifische Colitis ulcerosa;
  • Perikarditis, Myokarditis;
  • Periphere Nervenneuropathie;
  • Pleuritis;
  • Primär sklerosierende Cholangitis;
  • Rheumatoide Arthritis;
  • Cushing-Syndrom;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Synovitis;
  • Systemischer Lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrosierende Alveolitis;
  • Chronische Urtikaria.

Von diesen sind die häufigsten in Kombination mit AIH rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Basedow.

Symptome

Die Manifestationen einer Autoimmunhepatitis sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das eine eindeutige Einstufung als Symptom einer Autoimmunhepatitis ermöglichen würde. Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit den folgenden allgemeinen Symptomen (plötzlicher Beginn tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigende allgemeine Gesundheit;
  • verminderte Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden des Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • Anfälle von spontaner Tachykardie;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • punktgenaue Blutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf und werden am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände dargestellt:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Der Krankheitsverlauf

Chronische Autoimmunhepatitis verläuft kontinuierlich, Perioden mit hoher Aktivität des Prozesses wechseln sich mit der relativen Stabilität des Zustands ab. Eine Remission ohne Behandlung tritt jedoch nicht spontan auf. Das Wohlbefinden der Patienten kann sich für eine Weile verbessern, gleichzeitig bleibt die Aktivität biochemischer Prozesse bestehen.

In einigen Fällen tritt AIH in atypischer Form auf. Das heißt, Patienten haben Anzeichen eines Autoimmunprozesses, aber viele Indikatoren erfüllen nicht die internationalen diagnostischen Standards.

Die Prognose des Krankheitsverlaufs ist schlechter bei Menschen, bei denen ein akuter Ausbruch der Krankheit durch die Art der Virushepatitis, mehrere Episoden einer hepatischen Enzephalopathie, bei Anzeichen einer Cholestase aufgetreten ist. Unbehandelt endet die Krankheit mit der Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen..

Autoimmunhepatitis kann vor dem Hintergrund anderer pathologischer Prozesse in der Leber auftreten. Es gibt eine Konjugation von Hepatitis mit primärer biliärer Zirrhose oder mit primärer sklerosierender Cholangitis.

Diagnose

Das Vorhandensein von Hepatitis wird anhand einer Kombination von serologischen, histologischen und biochemischen Markern beurteilt. Ein Merkmal von AIH ist die Plasmazellnatur der Leberinfiltration, während bei der Virushepatitis lymphoide Zellen in der Biopsie überwiegen. Die Diagnose einer Autoimmunform der Leberschädigung wird erst nach Ausschluss anderer Lebererkrankungen, insbesondere der Virushepatitis, gestellt.

Nach internationalen Kriterien kann AIH in folgenden Fällen berücksichtigt werden:

  • Keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, Behandlung mit Hepatotoxika und Alkoholismus;
  • die Menge an Gammaglobulinen und Antikörpern der IgG-Klasse erhöhte sich um das 1,5-fache;
  • Die Aktivität von Leberenzymen (Aminotransferasen AST, ALT) ist um ein Vielfaches erhöht.
  • Antikörpertiter (Anti-ANA, Anti-LKM-I, Anti-SLA) betragen bei Erwachsenen 1:80 und bei Kindern 1:20 oder mehr.

Labordiagnostik

Folgende Studien sind zugeordnet:

  • Blutchemie. AIG ist durch eine Erhöhung der Menge an Bilirubin, Leberenzymen, Cholesterin und GGT gekennzeichnet. Bei der Untersuchung von Proteinfraktionen wird ein hoher Gehalt an Gamma-Proteinen festgestellt.
  • Koagulogramm (Untersuchung des Blutgerinnungssystems). Der Prothrombinindex nimmt ab. Mit der Entwicklung einer Zirrhose bei Patienten wird die Blutgerinnung signifikant reduziert, was die Entwicklung von Blutungen aus den Venen der Speiseröhre bedroht.
  • Klinische Blutuntersuchungen (in der Zeit der Exazerbation - Leukozytose, beschleunigte ESR) stellen häufig eine Anämie und eine Abnahme der Blutplättchen fest;
  • Serologische Tests auf Virushepatitis;
  • Coprogramm - eine Studie über Kot, nach der Analyse ist es möglich, eine Verletzung der Verdauungsprozesse festzustellen: das Vorhandensein von unverdauten Elementen im Kot, eine große Menge an Fett.
  • Forschung für Helminthen und Protozoen.

Die führende Rolle bei der Diagnose der Autoimmunhepatitis liegt in der Bestimmung des Antikörpertiters:

  • zu Lebermikrosomen;
  • antinukleäre Antikörper;
  • Muskelzellen zu glätten;
  • zu löslichem Leberantigen.

Bei atypischen Formen von AIH ist die Aktivität des Prozesses schlecht ausgedrückt, häufig treten unspezifische Anzeichen in Form von erhöhter Müdigkeit, Schwäche, Gelenk- und Muskelschmerzen in den Vordergrund. Die Biopsieprobe enthält sowohl spezifische Anzeichen von AIH als auch uncharakteristische Veränderungen - Fettabbau der Leber, Pathologie der Gallenwege.

Wie man Autoimmunhepatitis behandelt?

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist pathogenetisch und symptomatisch. Die folgenden Gruppen von Arzneimitteln werden verwendet:

  • Glukokortikoide;
  • Immunsuppressiva;
  • Derivate der Ursodesoxycholsäure;
  • Zytostatika;
  • Hepatoprotektoren.

Das internationale Behandlungsschema umfasst die Verwendung synthetischer Analoga von Hormonen der Nebennierenrinde. Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind Prednisolon. Eine gute Wirkung wird durch eine Kombinationstherapie erzielt, wenn Kortikosteroide mit Immunsuppressiva kombiniert werden. Ihre kombinierte Verwendung reduziert die Anzahl der Nebenreaktionen. Die Dosierung wird vom Arzt gewählt. Die konservative Behandlung der Autoimmunhepatitis erfolgt über einen langen Zeitraum. Zusätzlich werden Choleretika, Vitamine und Enzyme verschrieben. Falls 4 Jahre lang keine Wirkung auftritt, kann ein chirurgischer Eingriff bis zu einer Lebertransplantation erforderlich sein.

Bei der Entwicklung von Aszites vor dem Hintergrund einer Hepatitis ist es erforderlich, die Flüssigkeitsaufnahme zu begrenzen und sich salzfrei zu ernähren. Es werden Proteinmedikamente, ACE-Hemmer, Diuretika und Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten verschrieben. In schweren Fällen ist eine Parazentese erforderlich. Bei der Entwicklung der portalen Hypertonie werden Betablocker, Somatostatinanaloga, Lactulosepräparate, Diuretika und Hypophysenhormone eingesetzt. Nach der Untersuchung wird eine Diät verschrieben.

Alle Patienten sind nach Pevzner in Tabelle 5 aufgeführt. Sie müssen 5-6 mal am Tag in kleinen Portionen fraktioniert essen. Fettige und würzige Speisen, frittierte Speisen, Kaffee, Kakao und Hülsenfrüchte sind von der Speisekarte ausgeschlossen. Es ist notwendig, die Ernährung mit Obst, Gemüse, Milchprodukten, fettarmem Fisch und Suppen anzureichern. Salzaufnahme reduzieren.

Bei Autoimmunhepatitis kann eine Operation erforderlich sein. Die drastischste Maßnahme ist die Lebertransplantation. Die Indikationen sind die Unwirksamkeit der medikamentösen Therapie, die Entwicklung von Komplikationen und häufige Rückfälle. Nach der Behandlung wird ein Kontrolllabortest durchgeführt.

Prognose für das Leben

Die Überlebensprognose wird durch die Intensität des Entzündungsprozesses bestimmt. In milden Fällen leben mehr als 80% der Patienten länger als 15 Jahre. In Ermangelung einer vollständigen Therapie und einer schweren Pathologie leben jedoch nur wenige länger als 5 Jahre.

Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronische, entzündliche, immunabhängige, fortschreitende Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, erhöhte Gammaglobulinspiegel und eine ausgeprägte positive Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenstrom eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit war begleitet von Gelbsucht, erhöhten Serum-Gammaglobulinen, Menstruationsstörungen und sprach gut auf eine adrenocorticotrope Hormontherapie an. Auf der Grundlage von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut von Patienten, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als "lupoide Hepatitis" bezeichnet. Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis diese häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert wurde, besteht immer noch ein Missverständnis, dass es sich um eine Erkrankung junger Menschen handelt. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Morbiditätsspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und im Zeitraum von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass die Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig auftritt wie vor 30 Jahren.

Die Inzidenz der Krankheit ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am häufigsten untersuchten in Bezug auf die Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert in verschiedenen Ländern erheblich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und beispielsweise in Japan - nur 0,01 bis 0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz unter Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: Das Verhältnis von kranken Frauen und Männern in Europa beträgt 4: 1, in Südamerika 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlich-nekrotischer Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Immun-Autoaggression auf die eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis finden sich verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind jedoch Autoantikörper gegen glatte Muskeln oder Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA)..

Die Wirkung von SMA-Antikörpern ist gegen das Protein in den kleinsten Strukturen glatter Muskelzellen gerichtet, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Die kausalen Faktoren für die Auslösung der Kette von Autoimmunreaktionen sind nicht zuverlässig bekannt..

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen sowie genetische Veranlagung gelten als mögliche Auslöser für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems, zwischen "Freund und Feind" zu unterscheiden:

  • Hepatitis-Viren A, B, C, D;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Beförderung von Allelen (Strukturgenvarianten) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450, LC-1-Antikörper im Blut ist charakteristisch. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..
  3. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III wird derzeit in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung, da sie eher von wissenschaftlichem Interesse ist, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es erlaubt, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit den folgenden allgemeinen Symptomen (plötzlicher Beginn tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • unbefriedigende allgemeine Gesundheit;
  • verminderte Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden des Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • Anfälle von spontaner Tachykardie;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • punktgenaue Blutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf und werden am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände dargestellt:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht die Schwere des Leberschadens nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen, wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es erlaubt, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen.

Zunächst ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und Alkoholmissbrauch in der Anamnese zu bestätigen und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) auszuschließen, wie z.

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Morbus Wilson;
  • Mangel an Alpha-1-Antitrypsin;
  • Hämochromatose;
  • medikamenteninduzierte (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnosemethoden:

  • Bestimmung des Serumspiegels von Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-facher Anstieg);
  • Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), hepato-renalen mikrosomalen Antikörpern (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asialoglycoproteinrezeptor (ASGPR), Antiactin (AAAutoantikörper) im Serum ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Titer bei Erwachsenen ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Spiegels der Transaminasen ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie;
  • Punktionsbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Haupttherapie gegen Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Wenn das Ansprechen auf die Behandlung positiv ist, können die Medikamente frühestens nach 1-2 Jahren abgesagt werden. Es sollte beachtet werden, dass 80-90% der Patienten nach dem Absetzen des Arzneimittels eine Reaktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Patienten während der Therapie eine positive Dynamik zeigt, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten sind aufgrund von Komplikationen (Erosion und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Itsenko-Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, hämatopoetische Unterdrückung usw.) gezwungen, die Behandlung abzubrechen..

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur (volumetrische Plasmapherese, Kryoapherese) durchgeführt, die die Behandlungsergebnisse verbessert: Es wird eine Regression der klinischen Symptome beobachtet, die Konzentration an Serum-Gammaglobulinen und Antikörpertitern nimmt ab.

Ohne die Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur innerhalb von 4 Jahren ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen einer Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des "Risiko-Nutzen" -Verhältnisses eine weitere Behandlung unangemessen macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Leberzirrhose;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, das 10-Jahres-Überleben 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und bei 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne unterstützende Behandlung kann sie nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt sie auf 10%.

Diese Ergebnisse unterstützen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Beobachtung der Apotheke erforderlich..

Autoimmunhepatitis

Die menschliche Leber ist ein wichtiges menschliches Organ, da ihre funktionellen Merkmale in der Reinigung des Blutes von toxischen Substanzen, der Verarbeitung von Arzneimitteln und der Unterstützung der Verdauung und Blutbildung liegen. Aber es gibt Zeiten, in denen der Organismus selbst beginnt, seine Organe abzutöten. Im Fall der Leber geschieht dies bei einer Autoimmunhepatitis. Daher ist es sehr wichtig, alles zu tun, um diesen Prozess zu verhindern..

Was ist das

Autoimmunhepatitis (abgekürzt als AIH) ist ein schwerwiegender Leberschaden, der ständig fortschreitet und entzündungsnekrotisch ist. Gleichzeitig werden im Blutserum eine Reihe von Antikörpern nachgewiesen, die spezifisch auf dieses Organ abzielen, sowie bestimmte Immunglobuline. Das menschliche Immunsystem tötet seine eigene Leber von selbst ab. Gleichzeitig sind die Gründe für diesen Prozess derzeit nicht vollständig verstanden..

Das größte Problem bei dieser Krankheit ist, dass sie letztendlich zu schwerwiegenden Konsequenzen führt, bis hin zur Tatsache, dass eine Person sterben kann. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Krankheit ständig fortschreitet und zunächst zu einer Leberzirrhose führt..

Frauen sind eher einer Autoimmunhepatitis ausgesetzt. Dies geschieht bei 71% aller gemeldeten Krankheiten. Das Alter spielt keine bedeutende Rolle, aber häufig vor 40 Jahren.

Nach ICD-10 gehört die Autoimmunhepatitis zur Klasse der Lebererkrankungen, der Gruppe Sonstige entzündliche Lebererkrankungen, mit dem Code K75.4.

Ursachen

Wie oben erwähnt, gibt es derzeit keine klaren Gründe für das Auftreten einer Autoimmunhepatitis. Der Prozess seiner Entwicklung ist aufgrund der unzureichenden Untersuchung dieses Problems nicht vollständig klar. Es ist nur klar, dass der Körper seine Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen verliert und seine eigenen Zellen angreift - bei Patienten mit einem Mangel an Immunregulation.

Einige Wissenschaftler schlagen vor, dass die erbliche Veranlagung dabei eine bedeutende Rolle spielen könnte. Diese Theorie wird durch die Tatsache gestützt, dass der HLA-Genotyp bei den meisten Menschen mit Autoimmunhepatitis nachgewiesen wird, aber an sich kein Beweis für diese Krankheit ist. Aufgrund der Tatsache, dass das für den Ausbruch dieser Krankheit verantwortliche Gen noch nicht entdeckt wurde, wird angenommen, dass dies durch eine Kombination einiger menschlicher Gene erleichtert wird, die eine so starke Reaktion auf das Immunsystem hervorrufen..

Es wird davon ausgegangen, dass der Beginn des Prozesses selbst ein externer Erreger sein kann, der in den menschlichen Körper gelangt. Dies liegt an der Tatsache, dass sich die Krankheit in verschiedenen Altersstufen entwickeln kann. Zu diesen externen Faktoren gehören Masern- oder Herpesviren, einige Virushepatitis A, B und C sowie die Einnahme bestimmter Medikamente, unter denen ich Interferone herausgreife.

Lesen Sie in diesem Artikel mehr über die Merkmale anderer Hepatitis.

Alle Patienten mit Autoimmunhepatitis haben eine Reihe von Begleiterkrankungen. Die häufigsten Krankheiten, an denen diese Menschen leiden, sind Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, Synovitis und Glaves-Krankheit..

Experten unterscheiden zwischen verschiedenen Arten von Autoimmunhepatitis, die von den Arten von Antikörpern abhängt, die im Blut von Kranken gefunden werden können. Deshalb gibt es AIG Typ 1, Typ 2 und Typ 3.

Jede Art von Krankheit hat einzigartige Antikörper, die nur ihr eigen sind. Sie können auch grob nach Geografie kategorisiert werden, da der erste Typ überwiegend in den USA und in Europa vorkommt, während der zweite und dritte in anderen Teilen der Welt zu finden sind..

Erster Typ

Die Antikörper, die den ersten Typ der Autoimmunhepatitis charakterisieren, umfassen SMA und ANA. Ein charakteristisches Merkmal dieser Form der Krankheit ist, dass Patienten weniger wahrscheinlich an Begleiterkrankungen leiden..

Zweiter Typ

Die Autoimmunhepatitis Typ II wird hauptsächlich durch LKM-I-Antikörper dargestellt. Sie unterscheiden sich darin, dass sie eine separate Gruppe von Entitäten bilden. Dies liegt an der Tatsache, dass ihre Existenz mit einigen anderen Antikörpern unmöglich ist. Oft tritt diese Art von Hepatitis in einem relativ jungen Alter unter 14 Jahren auf, aber manchmal kann sie sich bei Erwachsenen entwickeln. In den meisten Fällen geht es mit Krankheiten wie Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und chronischen Erkrankungen des Dickdarms einher..

Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit der zweiten Art von Hepatitis der IgA-Spiegel geringfügig niedriger ist als bei Patienten mit der ersten Form. Forschungsergebnisse zeigen, dass der zweite Typ eher zu schwerwiegenden Konsequenzen führt. Von allen diagnostizierten Fällen in Amerika und Europa wurde die zweite Form nur in 4% der Fälle registriert..

Dritter Typ

Autoimmunhepatitis des dritten Typs ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen das spezifische Antigen SLA, das in der Leber vorhanden ist und Eigenschaften zum Auflösen aufweist, beim Patienten gekennzeichnet. Eine kleine Anzahl von Patienten mit dem ersten Typ hat auch Antikörper, die für den dritten Typ charakteristisch sind. Daher können Wissenschaftler derzeit nicht endgültig herausfinden, zu welcher Art von Krankheit diese Art von Autoimmunhepatitis gehört..

Trotz der Art und des Vorhandenseins bestimmter Arten von Antikörpern führt Hepatitis zu schwerwiegenden Folgen. Jede ihrer Formen ist gefährlich und erfordert eine sofortige Therapie sowie eine angemessene Diagnose des Zustands des Patienten. Je länger eine Person zögert, ins Krankenhaus zu gehen, desto größer sind die Chancen auf irreversible Folgen..

Symptome

Der Beginn der Krankheit ist oft sehr akut. Zunächst ist es in seinen Symptomen der akuten Hepatitis sehr ähnlich. Daher stellen Ärzte häufig die falsche Diagnose..

Der Patient hat:

  • große Schwäche;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • es gibt keinen normalen Appetit;
  • der Urin wird dunkler;
  • Kot hellt auf;
  • Gelbfärbung der Haut, aber mit der Zeit hört der Ikterus auf, intensiv zu sein;
  • von Zeit zu Zeit können schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium auftreten;
  • Der Prozess wird von verschiedenen autonomen Störungen begleitet.

Wenn die Autoimmunhepatitis ihren Höhepunkt erreicht, entwickelt der Patient:

  • Übelkeit und Erbrechen;
  • verschiedene Gruppen von Lymphknoten nehmen im ganzen Körper zu;
  • Anzeichen von Aszites treten auf (eine Zunahme des Bauches und der Flüssigkeit darin);
  • Zu diesem Zeitpunkt können Leber und Milz erheblich an Größe zunehmen.

Männer erleiden eine Gynäkomastie (Brustvergrößerung), während Frauen eine Zunahme der Körperbehaarung und eine Unterbrechung der Periode erfahren.

Es gibt einige für Autoimmunhepatitis typische Hautreaktionen: Kapillaritis (Schädigung kleiner Kapillaren), Erythem (abnormale Rötung der Haut) und Teleangiektasie (Besenreiser). Sie treten hauptsächlich im Gesicht, am Hals und an den Armen auf. Fast alle Patienten haben aufgrund endokriner Störungen Akne und hämorrhagischen (fleckigen) Ausschlag.

Sehr oft können aufgrund der Tatsache, dass AIH von vielen anderen Erkrankungen verschiedener Organe begleitet wird, verschiedene Symptome auftreten. Gleichzeitig wird die Krankheit aufgrund der Tatsache, dass in einem Viertel der Fälle die ersten Stadien fast unmerklich ablaufen, häufig bereits bei ausgeprägter Leberzirrhose festgestellt..

Da die Krankheit von selbst fortschreitet, ist eine Remission ohne geeignete Therapie nicht möglich. In den ersten fünf Jahren ohne Behandlung beträgt die Überlebensrate nur 50%. Wenn die Diagnose in einem frühen Stadium gestellt wird und die Folgen noch nicht sehr ausgeprägt sind, besteht zu 80% die Gewissheit, dass eine Person in den nächsten 20 Jahren leben kann. Die ungünstigste Prognose ist eine Kombination aus Entzündung und Zirrhose - die Krankheit endet innerhalb der ersten fünf Jahre mit dem Tod.

Autoimmunhepatitis bei Kindern

AIH bei Kindern ist auch bei Kindern häufig. Die Krankheit hat die gleichen Symptome und Therapie. Medizinische Ernährung, Normalisierung des Behandlungsplans, Verringerung der körperlichen Aktivität und Einnahme bestimmter Medikamente wirken sich günstiger auf die Gesundheit des Kindes aus.

Für AIH bei Kindern ist es am besten, keine prophylaktischen Impfungen zu erhalten, da dies die Leber zusätzlich stark belastet. Das Immunsystem des Kindes während der AIH-Behandlung muss unterdrückt werden, damit es nicht zum Tod von Leberzellen führt.

Die Therapie für ein Kind sollte sich nach seinem Alter, der Art der Krankheit und der Form der Manifestation richten.

Diagnose

Die üblichen Methoden zur Untersuchung von Lebererkrankungen liefern keine Ergebnisse für die Diagnosestellung..

  1. Um eine Diagnose stellen zu können, müssen die Fakten der Bluttransfusion, des Alkoholkonsums und der Einnahme von Drogen, die sich negativ auf die Leber auswirken, ausgeschlossen werden.
  2. Der Serum-Immunglobulin-Index sollte 1,5-mal höher als normal sein.
  3. Es ist auch notwendig, die Möglichkeit der Ansteckung mit bestimmten Viruserkrankungen, einschließlich der Virushepatitis A, B und C, auszuschließen.
  4. Die Antikörpertiter sollten bei Erwachsenen 1/80 und bei Kindern 1/20 überschreiten.
  5. Eine Biopsie kann die vermutete Diagnose bestätigen;
  6. Die Histologie des Arzneimittels mit AIH zeigt nekrotische Phänomene im Lebergewebe sowie eine signifikante Anreicherung von Lymphozyten.

Es ist sehr wichtig, die Differentialdiagnose korrekt durchzuführen, da das Vorhandensein von Pathologien darauf hinweist, dass eine Person eine andere Krankheit hat. Deshalb wird die Diagnose erst gestellt, nachdem alle anderen möglichen Ursachen für Symptome ausgeschlossen wurden..

Behandlung und Vorbeugung

Es ist schwierig, eine Krankheit zu behandeln, deren Art nicht bekannt und untersucht ist, aber diese Art von Hepatitis wird immer noch behandelt.

  1. Glukokortikosteroide.
    Die Hauptbehandlung für AIH ist die Einnahme von Glukokortikosteroiden. Sie sind Arzneimittel, die die Funktion des menschlichen Immunsystems unterdrücken. Dies ist wichtig, damit das Immunsystem die Leber nicht mehr stark beeinflusst und zum Tod ihrer Zellen führt..
  2. Prednison und Azathioprin
    Gegenwärtig wird die AIH-Therapie unter Verwendung von zwei Schemata durchgeführt, deren Wirksamkeit jeweils nachgewiesen wurde und zur Remission der Krankheit führt. Das erste Regime besteht in der kombinierten Verabreichung von Prednisolon und Azathioprin, während das zweite Regime aus hohen Dosen von Azathioprin besteht. Das erste Schema unterscheidet sich darin, dass Nebenwirkungen nur in 10% der Fälle auftreten, während die Monotherapie bei 45% der Patienten eine negative Reaktion des Körpers hervorruft.
  3. Kortikosteroide
    Schnell fortschreitende AIH wird mit Kortikosteroiden behandelt. In allen anderen Fällen werden diese Medikamente oft nicht verwendet. Indikationen für die Aufnahme sind der Verlust der menschlichen Arbeitsfähigkeit sowie die Identifizierung von Überbrückung und schrittweiser Nekrose bei der Erstellung der Leberbiographie.
  4. Transplantation
    Wenn keine der Behandlungen funktioniert, ist die einzige Möglichkeit, eine Person am Leben zu erhalten, eine Organtransplantation..

Es gibt keine Prophylaxe zur Verhinderung einer Autoimmunhepatitis. Daher ist es sehr wichtig, sekundäre Präventionsmaßnahmen einzuhalten. Sie bestehen in der Überwachung Ihrer Gesundheit: Es ist wichtig, alle Indikatoren der Leberfunktion zu überprüfen. Die Patienten müssen eine sparsame Lebensweise (Essen, Schlafen, Bewegung) einhalten und die empfohlenen therapeutischen Diäten einhalten. Jede starke Belastung kann zu einem schnelleren Fortschreiten der Krankheit beitragen. Es ist notwendig, vorbeugende Impfungen abzubrechen und die Einnahme bestimmter Medikamente erheblich zu begrenzen.

Lesen Sie mehr über die Krankheit und die Methoden ihrer Behandlung in diesem Video..

Autoimmunhepatitis ist eine sehr gefährliche und wenig verstandene Krankheit. Daher ist es wichtig, es in einem frühen Entwicklungsstadium zu erkennen, um mögliche schwerwiegende Folgen zu vermeiden oder um einen bestimmten Zeitraum zu verschieben. Aus diesem Grund ist es wichtig, Ihre Gesundheit ernst zu nehmen und den Zustand aller Organe sorgfältig zu überprüfen. Wenn sich Pathologien manifestieren, müssen Sie einen Arzt konsultieren.

Autoimmunhepatitis - Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis
Mikroskopische Aufnahme der lymphoplasmacytischen Grenzfläche der Hepatitis - ein charakteristischer histomorphologischer Befund der Autoimmunhepatitis. Leber Biopsie. H & E-Färbung.
SpezialitätGastroenterologie, Hepatologie

Autoimmunhepatitis, früher Lupushepatitis genannt, ist eine chronische Autoimmunerkrankung in der Leber, die auftritt, wenn das Immunsystem eine Leberzelle im Körper angreift und die Leber entzündet. Häufige Anfangssymptome sind Müdigkeit oder Muskelschmerzen oder Anzeichen einer akuten Leberentzündung, einschließlich Fieber, Gelbsucht und Bauchschmerzen im rechten oberen Quadranten. Menschen mit Autoimmunhepatitis haben oft keine ersten Symptome und die Krankheit weist abnormale Leberfunktionstests auf.

Eine abnormale Darstellung von MHC-Klasse-II-Rezeptoren auf der Oberfläche von Leberzellen, möglicherweise aufgrund einer genetischen Veranlagung oder einer akuten Leberinfektion, löst eine zelluläre Immunantwort gegen die körpereigene Leber aus, was zu einer Autoimmunhepatitis führt. Diese abnormale Immunantwort führt zu einer Leberentzündung, die zu weiteren Symptomen und Komplikationen wie Müdigkeit und Leberzirrhose führen kann. Die Krankheit kann in jeder ethnischen Gruppe und in jedem Alter auftreten, wird jedoch am häufigsten bei Patienten im Alter von 40 und 50 Jahren diagnostiziert.

Inhalt

  • 1 Anzeichen und Symptome
  • 2 Grund
  • 3 Diagnose
    • 3.1 Autoantikörper
    • 3.2 Histologie
    • 3.3 Diagnosebewertung
    • 3.4 Überlappung
    • 3.5 Klassifizierung
  • 4 Behandlung
  • 5 Prognose
  • 6 Epidemiologie
  • 7 Geschichte
  • 8 Referenzen
  • 9 Externe Links

Anzeichen und Symptome

Autoimmunhepatitis kann vollständig asymptomatisch sein (12-35% der Fälle), mit Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung oder akutem oder sogar fulminantem Leberversagen.

Menschen haben normalerweise ein oder mehrere unspezifische Symptome, manchmal über einen längeren Zeitraum, wie Müdigkeit, allgemein schlechte Gesundheit, Lethargie, Gewichtsverlust, leichte Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gelbsucht oder Arthralgie. kleine Gelenke betreffen. In seltenen Fällen kann Hautausschlag oder unerklärliches Fieber auftreten. Bei Frauen ist Amenorrhoe ein häufiges Merkmal. Eine körperliche Untersuchung kann normal sein, aber auch Anzeichen und Symptome einer chronischen Lebererkrankung aufdecken. Viele Menschen haben nur Laboranomalien als Erstdarstellung, als unerklärlichen Anstieg der Transaminasen, und werden zum Zeitpunkt der Beurteilung aus anderen Gründen diagnostiziert. Andere haben bereits bei der Diagnose eine Zirrhose entwickelt. Es ist zu beachten, dass alkalische Phosphatase und Bilirubin normalerweise normal sind.

Autoimmunhepatitis scheint häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen verbunden zu sein, hauptsächlich Zöliakie, Vaskulitis und Autoimmunthyreoiditis.

Ursache

60% der Patienten haben eine chronische Hepatitis, die eine Virushepatitis imitieren kann, jedoch ohne serologische Hinweise auf eine Virusinfektion. Die Krankheit ist eng mit Autoantikörpern gegen glatte Muskeln verwandt. Derzeit gibt es keine schlüssigen Beweise für einen bestimmten Grund.

Diagnose

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird am besten durch eine Kombination aus klinischer, labortechnischer und histologischer Untersuchung unter Ausschluss anderer ätiologischer Faktoren (z. B. virale [wie Epstein-Barr-Virus], erbliche, metabolische, cholestatische und arzneimittelinduzierte Lebererkrankung) erreicht. Erforderliche histologische Untersuchung erfordert eine Leberbiopsie, die normalerweise mit einer Nadel auf perkutanem Weg durchgeführt wird, um Lebergewebe bereitzustellen.

Autoantikörper

Histologie

Zu den histologischen Merkmalen, die die Diagnose einer Autoimmunhepatitis unterstützen, gehören:

  • Gemischtes entzündliches Infiltrat in der Mitte des Portaltrakts
    • Eine entzündliche Infiltration kann die Grenzfläche zwischen dem Pfortadertrakt und dem Leberparenchym stören: die sogenannte Hepatitis-Grenzfläche
    • Die am häufigsten vorkommende Zelle im Infiltrat sind CD4-positive T-Zellen.
    • Im Infiltrat können Plasmazellen vorhanden sein. Sie sind überwiegend IgG-sekretierend.
    • Eosinophile können im Infiltrat vorhanden sein.
    • Emperipolez, bei dem eine Zelle durch eine andere in das entzündliche Infiltrat eindringt
  • Variation des Nekrosegrades in periportalen Hepatozyten.
    • In schwereren Fällen kann die Nekrose degenerieren, wobei sich nekrotische Brücken zwischen den Zentralvenen bilden.
  • Hepatozyten-Apoptose manifestiert sich als Acidophile oder apoptotische Körper.
  • Regenerierende Hepatozytenhöhlen.
  • Jeder Grad an Fibrose von Null bis zu fortgeschrittener Zirrhose
  • Gallenentzündung ohne Zerstörung der Gallenepithelzellen in wenigen Fällen.

Diagnosebewertung

Das Gutachten wurde von der International Autoimmune Hepatitis Group zusammengefasst, die Kriterien veröffentlicht hat, die klinische, labortechnische und histologische Daten verwenden, anhand derer festgestellt werden kann, ob ein Patient an Autoimmunhepatitis leidet. Ein auf diesen Kriterien basierender Taschenrechner ist online verfügbar.

Überlappung

Einstufung

Es werden vier Subtypen der Autoimmunhepatitis erkannt, aber der klinische Nutzen der unterscheidenden Subtypen ist begrenzt.

  • Typ 1 AIG. Positive ANA und SMA, erhöhte Immunglobulin G-Spiegel (klassische Form, sprechen gut auf niedrige Steroiddosen an);
  • Typ 2 AIG. Positives LKM-1 (normalerweise weibliche Kinder und Jugendliche; Krankheit kann schwerwiegend sein), LKM-2 oder LKM-3;
  • Typ 3 AIG. Positive Antikörper gegen lösliches Leberantigen (diese Gruppe verhält sich wie Gruppe 1) (Anti-OSA, Anti-LP)
  • AIH ohne erkannte Autoantikörper (

20%) (umstrittene Handlung / Bedeutung)

Behandlung

Die Behandlung kann die Verabreichung von immunsuppressiven Glukokortikoiden wie Prednison mit oder ohne Azathioprin wie Imuran umfassen, und eine Remission kann in bis zu 60-80% der Fälle erreicht werden, obwohl viele schließlich zurückfallen werden. Es wurde gezeigt, dass Budesonid eine Remission wirksamer induziert als Prednisolon und auch zu einer Verringerung der Nebenwirkungen führt. Personen mit Autoimmunhepatitis, die nicht auf Glukokortikoide und Azathioprin ansprechen, können andere Immunsuppressiva wie Mycophenolat, Cyclosporin, Tacrolimus, Methotrexat usw. erhalten. Eine Lebertransplantation kann erforderlich sein, wenn Patienten nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen oder wenn Patienten ein fulminantes Leberversagen haben.

Prognose

Autoimmunhepatitis ist keine gutartige Erkrankung. Trotz einer guten ersten Reaktion auf Immunsuppression zeigen neuere Studien, dass Patienten mit Autoimmunhepatitis eine niedrigere Lebenserwartung haben als die allgemeine Bevölkerung. Darüber hinaus scheinen sich Präsentation und Ansprechen auf die Therapie je nach Rasse zu unterscheiden. Zum Beispiel sind Afroamerikaner eher mit aggressiveren Erkrankungen konfrontiert, die mit schlechteren Ergebnissen verbunden sind.

Epidemiologie

Autoimmunhepatitis hat eine Häufigkeit von 1-2 pro 100.000 pro Jahr und eine Prävalenz von 10-20 / 100.000. Wie die meisten anderen Autoimmunerkrankungen betrifft sie Frauen viel häufiger als Männer (70%). Leberenzyme sind erhöht, da Bilirubin vorhanden sein kann.

Geschichte

Autoimmunhepatitis wurde zuvor durch "Lupus" -Hepatitis verursacht. Es wurde ursprünglich in den frühen 1950er Jahren beschrieben.

Die meisten Patienten haben eine assoziierte Autoimmunerkrankung wie systemischen Lupus erythematodes. So war sein Name früher Lupushepatitis.

Da die Krankheit viele verschiedene Formen hat und nicht immer mit systemischem Lupus erythematodes assoziiert ist, wird Lupushepatitis nicht mehr angewendet. Der aktuelle Name ist jetzt Autoimmunhepatitis (AIH).

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis??

Autoimmunhepatitis ist eine Krankheit, die durch eine chronische Entzündung der Leber gekennzeichnet ist und durch einen Autoimmunprozess unterstützt wird, dessen Ursache jedoch noch unbekannt ist.

Es betrifft häufig Menschen, die bereits eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung haben, wie z.

Die Hauptzeichen sind Symptome, die für eine chronische Hepatitis typisch sind, obwohl in 30% der Fälle die Pathologie asymptomatisch sein kann (d. H. Ohne klinische Anzeichen und / oder Symptome):

  • Fieber;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Hepatomegalie;
  • Gelbsucht.

Wenn eine wirksame Therapie nicht schnell organisiert wird, entwickelt sich langfristig eine Leberzirrhose mit einem Bild von Leberversagen.

Die Diagnose basiert auf Anamnese und körperlicher Untersuchung unter Verwendung von Labortests und bildgebenden Tests (Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie). 30% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Leberzirrhose.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis basiert auf Kortikosteroiden und Immunsuppressiva wie Cortison und Azathioprin für einen Zeitraum von bis zu 2 Jahren. In 80% der Fälle tritt eine vollständige Genesung auf, und nur in seltenen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich: Die Prognose wird in Form von Typ II negativ, was hauptsächlich Kinder betrifft, mit Formen, die auf die Behandlung nicht ansprechen, und in den letzten Stadien der Zirrhose mit einem Bild eines chronischen Leberversagens.

Ursachen

Junge Frauen leiden am meisten an dieser Hepatitis mit einem Verhältnis von etwa 3: 1 zu Männern. Manchmal tritt es sogar in der Kindheit oder bei älteren Menschen nach 65 Jahren auf..

Insgesamt betrifft 1 von 1000 Menschen eine Autoimmunhepatitis ohne ethnischen oder geografischen Unterschied.

Die Forscher entdeckten die Existenz einer genetischen Veranlagung, die durch die Assoziation von HLA-DR3 und HLA-DR4 gekennzeichnet ist. Eine einzige genetische Komponente reicht jedoch nicht aus, um den Beginn einer Entzündung zu rechtfertigen, die durch einen Autoimmunangriff von Antikörpern gegen Leberzellen ausgelöst wird, der durch einen oder mehrere externe Faktoren verursacht wird, wie z.

  • frühere Infektionen:
    • Masern;
    • Virushepatitis;
    • Cytomegalovirus (Cytomegalovirus-Infektion);
    • Epstein-Barr-Virus (ätiologischer Erreger der Mononukleose);
  • Einnahme von Medikamenten (z. B. Atorvastatin, Minocyclin, Trazodon).

Der Mechanismus, der diesem Autoimmunangriff zugrunde liegt, ist die sogenannte "molekulare Mimikry": Einige virale oder pharmakologische Antigene ähneln denen in normalen Hepatozyten; Antikörper, die gegen diese Antigene produziert werden, erkennen Leberzellen als fremd und greifen sie an, was einen entzündlichen Prozess verursacht, der zu Hepatitis führt.

In der Medizin gibt es zwei Arten von Autoimmunhepatitis:

  • Autoimmunhepatitis Typ I: macht 75% der Gesamtzahl aus. Es ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen ANA (gegen den Kern) und SMA (gegen glatte Muskeln) gekennzeichnet. Es kann in jedem Alter beginnen, insbesondere in einem jungen Alter von 30 Jahren. Sehr gut behandelbar, fast immer vollständig behandelbar;
  • Typ-II-Autoimmunhepatitis: 25% der Fälle mit Antikörpern gegen KLM (hepatische und renale Antimikrosomen) und Anticytosol. Diese Form tritt hauptsächlich bei Kindern mit einem schwereren Krankheitsbild, einem blitzschnellen Beginn und einer relativ schnellen Entwicklung zur Zirrhose auf. Reagiert schlecht auf die Behandlung an, verläuft mit verschiedenen Rückfällen und der Notwendigkeit einer Langzeittherapie, die viele Jahre dauert, bis hin zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Risikofaktoren

Autoimmunhepatitis wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:

  • Hashimoto-Schilddrüse;
  • Typ 1 Diabetes mellitus;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Vitiligo;
  • rheumatoide Arthritis;
  • ulzerative Rektalkolitis.

Symptome

Das klinische Bild ähnelt der chronischen Hepatitis:

  • Fieber;
  • Gelbsucht;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Hepatomegalie (vergrößerte Leber);
  • Kopfschmerzen.

Ohne Diagnose und relative Behandlung kann im Laufe der Zeit Folgendes auftreten:

  • Appetitlosigkeit mit fortschreitendem Gewichtsverlust;
  • Amenorrhoe bei Frauen (Fehlen eines Menstruationszyklus über mehrere Monate);
  • andere typische Symptome einer offenen Zirrhose.

Zirrhose ist eine Lebererkrankung, bei der Hepatozyten zerstört werden und sich faseriges Narbengewebe bildet, das das gesunde Leberparenchym ersetzt. Darauf folgt ein fortschreitendes Bild des Leberversagens mit ziemlich schwerwiegenden Symptomen wie:

  • Gelbsucht (gelbliche Verfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Augen);
  • Aszites (Flüssigkeitserguss in der Bauchhöhle mit deutlicher Blähung);
  • Veränderungen der Leberfunktionsindikatoren (z. B. Transaminasen);
  • hepatische Enzephalopathie (eine Form der Gehirnerkrankung mit neurologischen Symptomen wie:
    • geistige Verwirrung;
    • Veränderungen im Bewusstsein und Verhalten;
    • Koma;)
  • Hämoptyse durch Ruptur von Krampfadern in der Speiseröhre (Ausfluss von Blut aus dem Mund),
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader nach Zirrhose).

Es sollte beachtet werden, dass bis zu 30% der Fälle von Autoimmunhepatitis keine auffälligen Symptome aufweisen, die die Prognose verschlechtern, da sie spät diagnostiziert wird, mit Zirrhose und weniger Ansprechen auf die Therapie.

Diagnose

Der diagnostische Weg beginnt mit einer Anamnese: Der Arzt wendet sich an den Patienten mit der Bitte, Informationen über das Auftreten der ersten Anzeichen, ihre Art und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen bereitzustellen.

Die körperliche Untersuchung zeigt typische Symptome und Anzeichen einer Hepatitis.

Labortests ermöglichen in den meisten Fällen eine zuverlässige Diagnose, ausgenommen andere Ursachen für Hepatitis. Bei kranken Patienten finden sich hauptsächlich folgende Anzeichen für diese Art von Hepatitis:

  • hohe Transaminase-Spiegel;
  • eine Zunahme von γ-Globulinen zum Nachteil von IgG;
  • Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, ANA, Anti-SMA, Anti-LKM, Anti-LC1,...

10% der Patienten haben jedoch keine positiven Antikörper.

Bildgebende Tests (Ultraschall der Leber, Computertomographie und Magnetresonanztomographie) sind nützlich, um die Schwere von Leberschäden zu beurteilen und andere Lebererkrankungen mit demselben Krankheitsbild auszuschließen..

Bei diagnostischen Zweifeln und vor Beginn der Therapie kann es erforderlich sein, eine Leberbiopsie durchzuführen, eine invasive Studie, die es jedoch ermöglicht, die Krankheit unter histologischen Gesichtspunkten zu diagnostizieren und den Grad der Leberschädigung (mit einer Beschreibung des Stadiums der Leberzirrhose) beim Patienten zu beurteilen.

Autoimmun-Hepatitis-Behandlung

Die Behandlung dieser Form der Hepatitis zielt darauf ab, den autoimmunen Entzündungsprozess auszuschalten und das Fortschreiten von Schäden und das Auftreten von Zirrhose zu verhindern.

Die medikamentöse Therapie basiert auf der Verwendung von:

  • Kortikosteroide: Reduzieren Entzündungen und die Aktivität des Immunsystems. Cortison und seine stärksten synthetischen Derivate werden verwendet: Prednison, Methylprednisolon und Betamethason.
  • Immunsuppressiva: Sehr wirksam bei der Blockierung der Produktion von Autoantikörpern, was zu einer vorübergehenden Immunsuppression führt. Von den Immunsuppressiva wird hauptsächlich Azathioprin verwendet.

Je nach Schweregrad des Krankheitsbildes kann die Behandlung sogar länger als 2 Jahre dauern, insbesondere bei Typ II.

Eine Lebertransplantation ist für Patienten angezeigt, die nicht auf eine medikamentöse Behandlung der Autoimmunhepatitis ansprechen und ein zuverlässiges Bild der Leberzirrhose haben. In 40% der Fälle tritt die Krankheit jedoch auch nach Lebertransplantation mit Rückfällen auf..

Komplikationen

Wenn die Autoimmunhepatitis nicht behandelt wird, bildet sich die Pathologie zurück und verursacht die folgenden Komplikationen:

  • Leberzirrhose (ein schwerwiegender pathologischer Zustand, bei dem Lebergewebe zugrunde geht);
  • Leberversagen (ein klinisches Syndrom, das sich mit eingeschränkter Leberfunktion entwickelt);
  • Leberkrebs;
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader);
  • hämolytische Anämie (eine Krankheit, bei der die Lebensdauer der roten Blutkörperchen abnimmt);
  • Colitis ulcerosa (Entzündung des Dickdarms);
  • Myokarditis des Herzens (Entzündung des Myokards);
  • rheumatoide Arthritis (eine Krankheit, die zu einer Krümmung der Gelenke führt);
  • Hautvaskulitis (Entzündung in kleinen Arterien entlang der Haut).

Prognose

Die Prognose einer Autoimmunhepatitis hängt von der Aktualität und Angemessenheit der Therapie ab. Ohne Therapie ist die Prognose nicht sehr günstig - die Sterblichkeitsrate innerhalb von 5 Jahren erreicht 50%. Mit der richtigen modernen Therapie sinkt diese Zahl auf 20%.

Verhütung

Leider ist Autoimmunhepatitis keine vermeidbare Krankheit. Bei dieser Art von Hepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen beim Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht.

Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Regime und eine sparsame Ernährung einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, eine vorbeugende Impfung abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen, die nicht von einem Arzt verschrieben wurden.