Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine gestörte Durchblutung und eine venöse Stauung in der Leber aufgrund einer Verstopfung der Venen des Organs gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann primär oder sekundär sein. Es ist ziemlich selten, es kann einen subakuten, akuten und chronischen Verlauf haben. Die Hauptsymptome der Pathologie sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, Vergrößerung der Leber, Erbrechen und Gelbfärbung der Haut. Die akute Form ist äußerst gefährlich für das menschliche Leben, da sie zu Koma und Tod führen kann.

Das Syndrom entsteht durch Verschluss der an die Leber angrenzenden Venen und ist für deren normale Blutversorgung verantwortlich. Die Leber ist ein wichtiges menschliches Organ, das eine Vielzahl von Funktionen erfüllt und die normale Funktion des gesamten Körpers gewährleistet. In dieser Hinsicht wirkt sich jede Unterbrechung der Blutversorgung sofort auf alle lebenserhaltenden Systeme aus und führt zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers..

Das Syndrom wurde nach den Autoren benannt, die diesen pathologischen Zustand am vollständigsten beschrieben haben. Dies ist der Arzt Budd (England) und der Pathologe Chiari (Österreich).

Die Gastroenterologie betrachtet das Budd-Chiari-Syndrom als eine seltene Erkrankung, von der eine von 100.000 Personen betroffen ist. Dieses Syndrom wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert. In der pädiatrischen Praxis ist die Krankheit selten, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 35 Jahre.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig.

Statistiken zeigen die folgenden Zahlen:

Hämatologische Störungen führen in 18% der Fälle zur Entwicklung der Krankheit;

Maligne Neoplasien tragen in 9% der Fälle zur venösen Stase in der Leber bei;

Die Ätiologie der Entwicklung des Syndroms bleibt in 30% der Fälle unklar (idiopathische Erkrankung).

Die Hauptursache für die Pathologie sind angeborene Störungen der Entwicklung der Blutgefäße der Leber und ihrer Struktureinheiten sowie die Okklusion und Obliteration der Lebervenen..

In anderen Fällen können die folgenden Faktoren die Entwicklung der Pathologie provozieren:

Verletzungen des Peritoneums und des Abdomens sowie chirurgische Eingriffe, die zur Stenose der Lebervenen führen.

Lebererkrankungen, Leberzirrhose ist in dieser Hinsicht besonders gefährlich.

Einnahme bestimmter Medikamente.

Infektionen, einschließlich: Syphilis, Amöbiasis, Tuberkulose usw..

Schwangerschaft und Geburtsvorgang.

All diese Faktoren führen dazu, dass die normale Durchgängigkeit der Venen gestört wird und sich eine Verstopfung bildet, die im Laufe der Zeit die strukturellen Komponenten der Leber zerstört. Zusätzlich tritt eine Gewebenekrose des Organs vor dem Hintergrund eines erhöhten intrahepatischen Drucks auf. Die Leber versucht, Blut aus kleinen Arterien zu erhalten, aber wenn große Venen gelitten haben, können andere venöse Äste die ihnen auferlegte Belastung nicht bewältigen. Infolgedessen Atrophie der peripheren Teile der Leber, eine Zunahme ihrer Größe. Die Hohlvene wird noch stärker von den hypertrophierten Geweben des Organs eingeklemmt, was letztendlich zu seiner vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Gefäße unterschiedlichen Kalibers können bei diesem Syndrom unter Obstruktion leiden. Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms bzw. der Schweregrad hängen direkt davon ab, wie viele Venen, die die Leber versorgen, geschädigt sind. Das latente Krankheitsbild wird beobachtet, wenn eine Vene gestört ist. In diesem Fall spürt der Patient keine Störungen des Wohlbefindens, bemerkt die pathologischen Manifestationen der Krankheit nicht. Wenn jedoch zwei oder mehr Venen in den Prozess involviert sind, beginnt der Körper ziemlich heftig auf die Verletzung zu reagieren.

Symptome des akuten Stadiums der Krankheit:

Das Auftreten von starken Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Bauchraum.

Das Einsetzen von Übelkeit, begleitet von Erbrechen.

Die Haut und die Sklera der Augen färben sich mäßig gelb.

Die Leber wächst an Größe.

Die Beine schwellen stark an, die Venen am ganzen Körper schwellen an und wölben sich unter der Haut hervor. Dies weist auf die Beteiligung der Hohlvene am pathologischen Prozess hin..

Wenn die Arbeit der Mesenterialgefäße gestört ist, entwickelt der Patient Durchfall, der Schmerz breitet sich auf die gesamte Bauchhöhle aus.

Nierenversagen mit Aszites und Hydrothorax entwickelt sich einige Tage nach Ausbruch der Krankheit. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich jeden Tag, es entwickelt sich blutiges Erbrechen, die Medikamentenkorrektur hilft wenig. Erbrechen von Blut zeigt am häufigsten an, dass die Venen im unteren Drittel der Speiseröhre gerissen sind.

Die akute Form der Krankheit endet meist mit einem Koma und dem Tod einer Person. Aber selbst wenn er überlebt, entwickelt sich in den allermeisten Fällen eine Zirrhose oder ein hepatozelluläres Karzinom..

Die chronische Form der Krankheit manifestiert sich etwas anders und ist durch folgendes Krankheitsbild gekennzeichnet:

Der Gesundheitszustand des Patienten ist nicht stark gestört. Von Zeit zu Zeit erfährt er Schwäche und erhöhte Müdigkeit..

Die Leber ist vergrößert.

Mit fortschreitender Krankheit treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf, es kommt zu Erbrechen.

Der Höhepunkt der Krankheit ist die Leberzirrhose, gefolgt von der Bildung eines Leberversagens..

Laut Statistik tritt die chronische Form der Krankheit in 80% der Fälle auf. Darüber hinaus gibt es in der medizinischen Literatur Beschreibungen der fulminanten Form des Budd-Chiari-Syndroms, wenn die Symptome schnell zunehmen und die Krankheit mit hoher Geschwindigkeit fortschreitet. Gelbsucht und Nierenversagen mit Aszites entwickeln sich innerhalb weniger Tage.

Was die subakute Form der Krankheit betrifft, entwickelt der Patient Aszites, erhöht die Blutgerinnung und erhöht die Größe der Milz.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wird von einem Gastroenterologen gestellt. Er kann aufgrund des Vorhandenseins von Aszites und Hepatomegalie eine Annahme treffen, während immer eine Zunahme der Blutgerinnung beobachtet wird.

Um seine Annahme zu klären, wird der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung schicken:

Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und einen Sprung der Leukozyten zeigt.

Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der prothrombotischen Zeit an.

Eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen ist in der Blutbiochemie spürbar.

Mit Ultraschall der Leber können Sie die Ausdehnung der Lebervenen und eine Vergrößerung der Pfortader sichtbar machen. Es ist auch möglich, einen Thrombus oder eine venöse Stenose festzustellen, die die normale Blutversorgung des Organs beeinträchtigt. Doppler-Ultraschall ist nicht ausgeschlossen.

MRT, CT und Röntgen der Bauchorgane sind instrumentelle diagnostische Methoden, mit denen wir die Größe der Leber, den Schweregrad diffuser und vaskulärer Veränderungen beurteilen und die Ursache für die Entwicklung eines pathologischen Zustands bestimmen können.

Angiographie- und Hepatobiopsiedaten gelten als informativ.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist nur in einem Krankenhaus möglich. Therapeutische Maßnahmen zielen in erster Linie auf die Normalisierung des venösen Blutflusses ab. Parallel dazu werden die Krankheitssymptome beseitigt.

Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

In Bezug auf die medikamentöse Behandlung kann dies dem Patienten nur vorübergehende Erleichterung bringen. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Verwenden Sie dazu kaliumsparende Medikamente (Veroshpiron, Spironolacton) und Diuretika (Furosemid, Lasix)..

Die Verabreichung von Arzneimitteln zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse in der Leber wird gezeigt. Es kann Essentiale, Legalon, Liponsäure usw. sein..

Glukokortikosteroide können starke Schmerzen lindern. Jedem Patienten wird empfohlen, Thrombozytenaggregationshemmer (Trombonil, Plidol, Zilt usw.) und Fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) zu verabreichen, die die Blutgerinnselresorption fördern und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Wenn der Patient jedoch keine chirurgische Behandlung erhält, führt eine ausschließliche Arzneimittelkorrektur in 90% der Fälle zum Tod des Patienten..

Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Operation zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Wenn der Patient jedoch bereits eine Leberinsuffizienz gebildet hat oder eine Lebervenenthrombose vorliegt, ist die Operation kontraindiziert..

Wenn solche Komplikationen nicht beobachtet werden, ist eine der folgenden Arten von Interventionen möglich:

Auferlegung einer Anastomose. In diesem Fall wird ein Teil der Gefäße, die pathologische Veränderungen erfahren haben, durch künstliche ersetzt, wodurch die Wiederherstellung des Blutflusses sichergestellt wird.

Bypass-Operation. Mit dieser Art von chirurgischem Eingriff werden zusätzliche Wege für den Blutabfluss geschaffen. Die Vena cava inferior ist also mit dem rechten Atrium verbunden.

Lebertransplantation hilft, die Funktion des Körpers zu verbessern.

Die Expansion der Hohlvene oder ihr Ersatz durch eine Prothese erfolgt mit Stenose der oberen Hohlvene.

Wenn der Patient resistenten Aszites und Oligurie hat, wird ihm eine lymphovenöse Anastomose gezeigt.

Die Prognose ist fast immer ungünstig. Es wird durch das Alter des Patienten, das Vorhandensein von Begleiterkrankungen und das Vorhandensein von Leberzirrhose beeinflusst. Wenn der Patient nicht die notwendige Behandlung erhält, tritt der Tod innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Manifestation der Krankheit ein. Das Syndrom ist besonders gefährlich für seine schweren Komplikationen, einschließlich: schweres Leberversagen, innere Blutungen, hepatische Enzephalopathie. Die fulminante Form der Krankheit ist lebenslang sehr ungünstig. Bei einer chronischen Form der Pathologie erhöht sich das Leben der Patienten auf 10 Jahre und bei einer erfolgreichen Lebertransplantation ab 10 Jahren.

Der Autor des Artikels: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologe

Bildung: Diplom in der Fachrichtung "Allgemeinmedizin" an der nach ihm benannten Russischen Staatlichen Medizinischen Universität N. I. Pirogova (2005). Stipendium für Gastroenterologie - Pädagogisches und Wissenschaftliches Medizinisches Zentrum.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Syndrom oder die Budd-Chiari-Krankheit ist eine Blockade (Obstruktion, Thrombose) der Venen, die die Leber im Bereich ihres Zusammenflusses mit der Vena cava inferior versorgen. Ein solcher Gefäßverschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombosen und Gefäßentzündungen (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und macht 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose aus. Es führt zu einer Fehlfunktion der Leber und einer Schädigung ihrer Zellen (Hepatozyten). In Zukunft verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion in anderen Systemen und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten..

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000.000 Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt aufgrund eines schweren Nierenversagens auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Am häufigsten wird das Budd-Chiari-Syndrom eine Folge angeborener Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erblichen Blutpathologien. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

  • Angeborene oder erworbene hämatologische Störungen: Koagulopathien (Mangel an Protein S, C oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom usw.), myeloproliferative Erkrankungen, Sichelzellenanämie, Langzeitanwendung hormoneller Kontrazeptiva, erbliche und chronische Erkrankungen systemische Vaskulitis;
  • Neoplasien: Leberkarzinome, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
  • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der unteren Hohlvene, Unterentwicklung der suprahepatischen Venen, Verstopfung der unteren Hohlvene nach Trauma oder Operation;
  • wandernde Thrombophlebitis;
  • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
  • Leberzirrhose verschiedener Ursachen.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungspathologien und in 9% durch maligne Neoplasien hervorgerufen.

Aus ätiologischen Gründen für die Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

  1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
  2. Angeboren: entwickelt sich infolge einer minderwertigen Hohlvene-Infektion oder Stenose.
  3. Posttraumatisch: verursacht durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
  4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
  5. Verursacht durch onkologische Erkrankungen: hervorgerufen durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennieren-Neoplasien, Leiomyosarkome usw..
  6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ätiologischen Ursachen für die Entwicklung von Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Nur die Obstruktion einer der Lebervenen kann asymptomatisch sein, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier venöser Gefäße kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einem Anstieg des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdehnung der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium hervorruft.

In Zukunft beginnt bei den meisten Patienten der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die Azygosvene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und die venöse Stase führt zu einer Hypertrophie des Zentrums und einer Atrophie der peripheren Teile der Leber. Außerdem können fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose eine pathologische Vergrößerung des kaudalen Leberlappens entwickeln, die eine Obstruktion des unteren Hohlvenenlumens verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung eines fulminanten Leberversagens, das vor dem Hintergrund von Nekrose von Hepatozyten, Gefäßparese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose auftritt.

Je nach Lokalisation der Stelle der Thrombose und Endophlebitis kann das Budd-Chiari-Syndrom von drei Arten sein:

  • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
  • II - Auslöschung großer venöser Lebergefäße;
  • III - Auslöschung kleiner venöser Lebergefäße.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Ort des Verschlusses der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Vorhandensein bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

Die chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit wird am häufigsten beobachtet, wenn das Syndrom lange Zeit keine sichtbaren Anzeichen aufweist und nur durch Abtasten oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Röntgen, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit entwickelt sich der Patient:

  • Schmerzen in der Leber;
  • Erbrechen;
  • schwere Hepatomegalie;
  • Verdickung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand von Bauch und Brust. In den späteren Stadien entwickeln sich Thrombosen der Spritzgefäße, ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

  • das Auftreten von akuten und schnell wachsenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • mäßiger Ikterus (bei einigen Patienten kann er fehlen);
  • Übelkeit oder Erbrechen;
  • pathologische Zunahme der Lebergröße;
  • Krampfausdehnung und Schwellung oberflächlicher Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
  • Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit schnell voran und nach einigen Tagen kommt es bei 90% der Patienten zu einem Vorsprung des Abdomens und einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und durch die Einnahme von Diuretika nicht korrigiert wird. In den fortgeschrittensten Stadien zeigen 10-20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden venöser Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms wird selten beobachtet. Es ist gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein schnell fortschreitendes Leberversagen..

In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom an folgenden Komplikationen, die durch portale Hypertonie verursacht werden:

  • Aszites;
  • Blutungen aus erweiterten Venen der Speiseröhre oder des Magens;
  • Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Größe der Milz und die Zerstörung von Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten und anderen Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Budd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer vollständigen Verstopfung der Venen, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Beginn des Nierenversagens.

Notfälle beim Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie unter bestimmten Umständen dringend ein Krankenwagenteam anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

  • schnelles Fortschreiten der Symptome;
  • Erbrechen Sie die Farbe des Kaffeesatzes;
  • teerige Stühle;
  • eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Der Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine vergrößerte Leber, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit in biochemischen Blutuntersuchungen im Labor festgestellten Anomalien feststellt. Hierzu werden funktionelle Lebertests mit Risikofaktoren für Thrombose durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C..

Zur Klärung der Diagnose wird dem Patienten empfohlen, eine Reihe instrumenteller Studien durchzuführen:

  • Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
  • CT;
  • MRT;
  • cavagraphia;
  • Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fraglich sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, mit der Anzeichen einer Atrophie der Hepatozyten, einer Thrombose der terminalen Lebervenen und einer venösen Stase festgestellt werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Abwesenheit von Anzeichen eines Leberversagens sind Patienten für eine chirurgische Behandlung indiziert, deren Zweck darin besteht, Anastomosen (Verbindungen) zwischen den Leberblutgefäßen aufzuerlegen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

  • Angioplastie;
  • Rangieren;
  • Ballondilatation.

Im Falle einer membranösen Infektion oder Stenose der Vena cava inferior werden zur Wiederherstellung des venösen Blutflusses eine transatriale Membranotomie, eine Dilatation, ein Bypass-Bypass der Vene mit dem Atrium oder der Ersatz von Stenosestellen durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe durch Leberzirrhose und andere irreversible Funktionsstörungen vollständig geschädigt wird, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung verschreibt der Arzt dem Patienten notwendigerweise Kontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Therapieschema und in der Dosierung bestimmter Arzneimittel vor. Der Komplex der Arzneimitteltherapie kann Arzneimittel solcher pharmakologischer Gruppen umfassen:

  • Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
  • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • Antikoagulantien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und die Zweijahresüberlebensrate nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80-85% beträgt.

Budd Chiari Syndrom: Was ist das und was sind die Ursachen für die Entwicklung??

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, über die der britische Arzt G. Budd erstmals 1845 berichtete. Ein halbes Jahrhundert später, 1899, stellte der österreichische Pathologe G. Chiari 13 Fälle dieses Syndroms vor.

Seine Essenz liegt in der Pathologie der Lebervenen. Schauen wir uns genauer an, um welche Art von Krankheit es sich handelt..

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom??

Dies ist eine Thrombose der Lebervenen, diese Krankheit wird übrigens manchmal so genannt. Das heißt, bei dieser Krankheit ist es schwierig, dass Blut von der Leber in den allgemeinen Blutfluss durch die Vena cava inferior fließt.

In ICD-10 (Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision) wurde diese Pathologie in die Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" mit Code 182.0 aufgenommen.

Eine Verletzung des venösen Abflusses ist ziemlich selten - 1: 100.000, mehr Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren sind krank. Daraus kann geschlossen werden, dass das Vorhandensein einer erhöhten Menge an Östrogen im Blut bei Frauen die Entwicklung des Syndroms stark beeinflusst.

Innerhalb von 10 Jahren überleben ungefähr 55% der Patienten mit dieser Pathologie. Der Tod tritt infolge eines akuten Leberversagens auf.

Entwicklungsgründe

Bisher ist in 30% der Fälle unklar, was den Ausbruch dieser Krankheit beeinflusst. Offensichtliche Gründe unterscheiden sich im Ursprung voneinander, aber auf die eine oder andere Weise kommt es auf eine Lebervenenthrombose an.

Was kann es verursachen?

  • Trauma des Bauches;
  • Peritonitis - Entzündung der Bauchhöhle / Perikarditis;
  • verschiedene Arten von Lebererkrankungen;
  • durch Infektion verursachte Krankheiten;
  • Tumoren sind bösartig;
  • eine kleine Auswahl an Medikamenten;
  • Schwangerschaft, Geburt.

All dies ist die Ursache für die Verstopfung der Venen, was wiederum zur Zerstörung des Lebergewebes und zu einem Anstieg des intrahepatischen Drucks führt, der zu Nekrose (Tod von Organzellen) führen kann..

Das Vorhandensein dieses Syndroms bei Kindern ist ein Einzelfall, in der Praxis wurden insgesamt 35 Fälle registriert. Es manifestiert sich auf absolut die gleiche Weise wie bei Erwachsenen, es können jedoch Geburtsfehler beobachtet werden, beispielsweise das Fehlen oder die Verstopfung der suprahepatischen Venen.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit ziemlich selten ist, tritt ein schwerwiegender Anteil der Krankheiten bei schwangeren Frauen auf, wenn Faktoren vorliegen, die dies begünstigen. Die Behandlung ist in der Regel individuell, weicht jedoch nicht von den Grundprinzipien ab.

Symptome

Wie so oft treten die Anzeichen der Krankheit auf und hängen von ihrer Form ab. Die Thrombose der Lebervenen ist also akut und chronisch.

Die akute Form des Syndroms beginnt unerwartet und geht sofort mit einem starken Schmerzanfall unter der rechten Rippe, Erbrechen (wenn sich der Zustand verschlechtert, dann tritt Blut im Erbrochenen auf) und einer Vergrößerung der Leber sowie einer Erweiterung der Venen des Unterhautbereichs einher.

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, buchstäblich innerhalb weniger Tage vergrößert sich die Bauchhöhle aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit dort und es helfen keine Diuretika.

Die chronische Form wird bei 80-90% der Patienten diagnostiziert, verursacht durch Entzündung oder Fibrose. Es verschwindet oft asymptomatisch, es sei denn, der Patient wird schnell müde. Alle Zeichen erscheinen schlau. Zuerst fühlt er sich übel, Erbrechen und Schmerzen treten rechts unter den Rippen auf. Wenn sich die Krankheit bereits entwickelt hat, wird eine vergrößerte, berührungsempfindliche Leber beobachtet, es kann sich eine Zirrhose entwickeln, manchmal befinden sich erweiterte Venen unter der Haut vor dem Peritoneum und der Brust. Blutungen treten aus dem Darm, dem Magen und der Speiseröhre auf. Infolgedessen entwickeln sich Leberversagen und Gefäßthrombose..

Diagnose

Das Wichtigste bei der Diagnose ist, alle anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen..
Der optimale Weg zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms ist Ultraschall. Dank dessen ist es möglich, die Transformation der Lebervenen und die Kompression der Vena cava inferior zu erfassen. Diese Methode eignet sich auch zur Diagnose von Aszites (Flüssigkeitsansammlung). Mit Doppler-Ultraschall werden Veränderungen der Blutflussrichtung durch die Lebervenen festgestellt.

Mit der CT können Sie überlegen, wie stark die Leber vergrößert ist. Wenn ein Kontrastmittel injiziert wird und der Blutfluss gestört ist, ist dieser Kontrast ungleichmäßig verteilt und die fleckige Natur der Substanz wird festgestellt.

Das Foto mit dem Pfeil zeigt die Thrombose des Lebergefäßes.

Natürlich sind Aszites und Krampfadern in Verbindung mit einer vergrößerten Leber klare Anzeichen, wenn Sie zuerst über das Budd-Chiari-Syndrom nachdenken sollten..

Behandlung

Wenn bei einem Patienten das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wird, wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Alle Therapien für diese Krankheit zielen darauf ab, Blockaden zu beseitigen, den Druck im Organ zu verringern und Komplikationen vorzubeugen..

Die Spezialisten, die diese Krankheit behandeln, sind ein Gastroenterologe und ein Chirurg.

Es ist möglich, diese Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, aber dies ist unwirksam, die Besserung tritt nur für kurze Zeit auf. 80-85% der Patienten leben danach etwa zwei Jahre. Daher wird während der medikamentösen Behandlung auch das Problem des chirurgischen Eingriffs berücksichtigt. Dies kann sowohl eine Operation an den Gefäßen sein, um ihre Leitfähigkeit wiederherzustellen, als auch eine Lebertransplantation, wenn es bereits notwendig ist, das Leben einer Person zu retten. Alle Entscheidungen darüber, welche Operationen durchgeführt werden, werden vom behandelnden Arzt getroffen.

Die Prognosen können jedoch nicht als günstig angesehen werden. Selbst bei chirurgischen Eingriffen beträgt die Überlebensrate für 10 Jahre 50%, wobei die Tatsache berücksichtigt wird, dass die Form der Krankheit chronisch war. Während das Syndrom, das in akuter Form abläuft, häufig aufgrund eines Leberkoms tödlich verläuft. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mit diesem Verlauf dieser schrecklichen Krankheit möglich war, das Leben der Patienten um weitere 10 Jahre zu verlängern..

In diesem Video erzählt der Arzt, wozu ein hoher Druck in der Pfortader führen kann, die das gesamte Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportiert..

Während das Budd-Chiari-Syndrom als unheilbar gilt. Ärzte auf der ganzen Welt versuchen jedoch, die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern und zu verbessern..

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Störungen in der Leber beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Es kann viele Gründe für diesen Fehler geben. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Verletzung der Blutversorgung des Organs führt..

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts vom britischen Chirurgen Budd und dem österreichischen Pathologen Chiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander eine Thrombose großer Lebervenen in Höhe ihrer Verbindung, die den Blutfluss aus den Leberläppchen blockierte. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Budd-Chiari-Syndrom". Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Lebergefäße verbunden ist, oder um eine chronische Form der Krankheit, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen sie über die klinische Manifestation nicht-vaskulärer Erkrankungen. Diese Aufteilung eines pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich im Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Wenn die Venen der Leber verschlossen sind, wird die normale Blutversorgung unterbrochen. Patienten leiden unter starken Schmerzen im rechten Bauch, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites und Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder zum Tod des Patienten..

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig reife Frauen im Alter von 35 bis 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, da das Syndrom immer jünger wird. In Europa ist es bei einer von einer Million Personen registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Lebergefäße, Ultraschall, CT und MRT, Leberbiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine komplexe medikamentöse Therapie und ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff können das Leben der Patienten nur verlängern und ihre Qualität verbessern. Den Patienten werden Diuretika, Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombolytika verschrieben. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Langsamer Blutfluss,
  4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
  10. Hypertrophie und Verhärtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
  • Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, denen Schlaf und Ruhe entzogen sind.

  • Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
  • Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptomatik nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es kann Anzeichen eines asthenischen Syndroms zeigen - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Gleichzeitig ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera und Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
  • Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage entwickeln Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen,
  10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Kopf der Medusa" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten sind verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, Lebergeruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
  2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Heilungsaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern geringfügig und für kurze Zeit den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung des Venenblocks,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen,
  • Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Medikamente-Hepatoprotektoren - "Essentiale", "Legalon",
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten erheblich zu erhöhen.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, die durch einen gestörten venösen Abfluss aus dem Lebergewebe und die Entwicklung stagnierender Prozesse gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird selten registriert - bei 1 von 100.000 Menschen. Frauen werden häufiger krank als Männer, und die Altersgruppe der 30-50-Jährigen leidet darunter. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine äußerst gefährliche Erkrankung. Eine Leberthrombose kann zum Koma oder zum Tod führen.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn die Durchblutung der Leber beeinträchtigt ist und sich in Entwicklung und Symptomatik unterscheiden. Das Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses, die durch extravaskuläre Ursachen verursacht wird. Die Budd-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Gefäßläsion vor dem Hintergrund einer begleitenden Pathologie. Trotz unterschiedlicher ätiologischer Grundlagen weisen beide Zustände ähnliche Symptome auf, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden..

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

  • Trauma des Bauches;
  • Operationen;
  • Anomalien bei der Entwicklung der Vena cava inferior;
  • Trauma während der Katheterisierung der Vena cava inferior;
  • Operationen;
  • akute Peritonitis;
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis;
  • Leberpathologie;
  • Polyzythämie;
  • Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
  • angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Bestimmung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

  • idiopathisch (unbekannte Ursachen);
  • posttraumatisch;
  • angeboren (aufgrund einer Verletzung der Bildung der Vena cava inferior);
  • thrombotisch (bei eingeschränkter Blutfunktion);
  • vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
  • vor dem Hintergrund der Zirrhose.

Symptome

Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms treten abrupt auf und ihre Intensität nimmt rasch zu. Es treten starke Schmerzen auf, die im Epigastrium und im rechten Hypochondrium lokalisiert sind. Die Sklera und die Haut werden gelb. Der Patient beginnt sich zu übergeben, in besonders schweren Fällen finden sich darin Blutverunreinigungen. Innerhalb weniger Tage nehmen die Anzeichen von Aszites zu, die mit Hilfe von Diuretika nicht reduziert werden können. Bei einer Thrombose der Lebervenen auf der Bauchhaut wird ein Muster erweiterter subkutaner Gefäße sichtbar - dies ist auf die Umleitung des Blutflusses zurückzuführen. Ein Flüssigkeitserguss in die Pleurahöhle ist möglich. In diesem Fall treten Symptome von Atemnot auf. Der Patient ist besorgt über Schwellungen in den Beinen. Bei einer Darmvenenthrombose tritt Durchfall auf.

Die Manifestation von Anzeichen eines Budd-Chiari-Syndroms erfordert sofortige ärztliche Hilfe, ohne deren Bereitstellung die Erkrankung innerhalb weniger Tage zur Entwicklung von Komplikationen führt, die mit dem Leben unvereinbar sind. Die akute Form der Krankheit macht 5-15% der Fälle aus. Eine subakute Krankheit entwickelt sich nicht so schnell und führt häufig zur Bildung einer chronischen Pathologie, hat jedoch ausgeprägte Symptome.

Die chronische Form wird bei 85-95% der Patienten registriert und kann über einen langen Zeitraum von bis zu sechs Monaten ohne Beschwerden fortschreiten, was sich nur in einer erhöhten Müdigkeit äußert. Mit zunehmendem Leberschaden nimmt jedoch auch die Intensität der Symptome zu:

  • Vergrößerung von Leber und Milz;
  • moderater Schmerz;
  • Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Verdauungstrakts;
  • Aszites;
  • Erbrechen;
  • das allmähliche Auftreten eines venösen Musters auf der Haut von Brust und Bauch;
  • Verletzung von Verdauungsprozessen;
  • Schwellung der Beine;
  • Ikterus der Haut, Gelbsucht kann jedoch fehlen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf charakteristischen klinischen Symptomen. Um das Vorhandensein einer Pathologie zu bestätigen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt. Dem Patienten wird eine Blutuntersuchung entnommen, Ultraschall, MRT, CT, Röntgen und Angiographie werden durchgeführt.


Das Budd-Chiari-Syndrom weist keine spezifischen Laboranomalien auf. Die folgenden Änderungen werden jedoch festgestellt:

  • erhöhte ESR, Leukozytose, bestimmt in einem allgemeinen Bluttest;
  • eine Verlängerung der Prothrombinzeit während eines Koagulogramms;
  • Veränderungen im biochemischen Bluttest: erhöhte Aktivität von Transaminasen, ein Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase, ein leichter Anstieg des Bilirubinspiegels und eine Abnahme der Proteinkonzentration.

Ultraschalluntersuchungen können die Abnahme der Durchblutung in der Leber bestimmen. Es werden erweiterte Gefäße gefunden, die Pfortader wird vergrößert. In diesem Stadium der Untersuchung kann eine Blockade festgestellt werden. MRT und CT sowie Radiographie können den Grad der Vergrößerung der Leber, die Schwere der Veränderungen in ihren Geweben und Blutgefäßen klären und die Ursache für diesen Zustand identifizieren.

Am informativsten ist die Untersuchung von Lebervenen mit Kontrastmitteln - Angiographie. Mit dieser Studie können Sie die Behinderung des Blutflusses, seine Position und den Grad der Durchblutungsstörungen feststellen.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms besteht darin, Blutgerinnsel zu korrigieren, den Blutfluss durch die Lebervenen wiederherzustellen und die Symptome zu unterdrücken. Die Verwendung von Medikamenten wirkt sich vorübergehend positiv aus und verbessert den Zustand des Patienten. Bei Lebervenenthrombosen werden folgende Arzneimittelgruppen eingesetzt:

  • Thrombolytika (Streptokinase);
  • Glukokortikosteroide (Prednisolon);
  • Antikoagulantien (Clexan);
  • Diuretika (Lasix);
  • Medikamente, die den Trophismus des Lebergewebes verbessern (Essentiale Forte);
  • Proteinhydrolysate zur Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks.


Eine medizinische Behandlung der Krankheit wird häufig verschrieben, um den Patienten auf die Operation sowie während der Rehabilitationsphase nach der Operation vorzubereiten. Während der Einnahme von Medikamenten wird der Patient Kontrolltests unterzogen, deren Ergebnisse eine Anpassung des Therapieplans ermöglichen.

Die Operation kann die Prognose verbessern, aber es gibt eine Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff: schweres Leberversagen.

Chirurgie bei Budd-Chiari-Syndrom:

  • das Auferlegen von Anastomosen;
  • Rangieren;
  • Prothetik;
  • Ballondilatation;
  • Stenting;
  • Membranotomie;
  • Leber-Transplantation.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist schlecht. Selbst wenn die Symptome beseitigt sind, ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann infolge der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

  • akutes Leberversagen;
  • Blutung;
  • Enzephalopathie;
  • portale Hypertonie;
  • Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem eine Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Mit einer guten Prognose sind Faktoren verbunden: junges Alter, kein oder leicht zu korrigierender Aszites, niedriges Kreatinin.

Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Version: MedElement Disease Handbook

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Budd-Chiari-Krankheit - primäre auslöschende Endophlebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien bei der Entwicklung von Lebervenen, die zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Blutabflusses aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Blutgefäße der Leber verbunden sind.

- Professionelle medizinische Nachschlagewerke. Behandlungsstandards

- Kommunikation mit Patienten: Fragen, Feedback, Terminvereinbarung

Laden Sie die App für ANDROID / für iOS herunter

- Professionelle medizinische Führer

- Kommunikation mit Patienten: Fragen, Feedback, Terminvereinbarung

Laden Sie die App für ANDROID / für iOS herunter

Einstufung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der Vena cava inferior auf. Eine membranöse Infektion der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern Japans und Afrikas. In den meisten Fällen werden bei Patienten mit einer membranösen Infektion der unteren Hohlvene Leberzirrhose, Aszites und Ösophagusvarizen diagnostiziert..

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Läsionen der Leber, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Das akute Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der Vena cava inferior. Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, starke Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Dehnung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran und Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Mit der zusätzlichen Thrombose der Vena cava inferior, Ödemen der unteren Extremitäten werden Krampfadern an der vorderen Bauchdecke beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Blockade der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet tödlich innerhalb weniger Tage.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die in den meisten Fällen durch einen entzündlichen Prozess verursacht wird. Die Krankheit kann sich nur als Hepatomegalie manifestieren, wenn im rechten Hypochondrium allmählich Schmerzen auftreten. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber merklich zu, wird dicht und Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Krankheit ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Typ I Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der Vena cava inferior und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
- Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der großen Lebervene.
- III Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion kleiner Lebervenen (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Infektion der unteren Hohlvene auf.

- Thrombotisches Budd-Chiari-Syndrom. Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel)..

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Verwendung oraler Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder entzündlich. Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunerkrankungen (Behcet-Krankheit), Trauma, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund maligner Neoplasien. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzell- oder hepatozellulären Karzinomen, Nebennierentumoren und Vena-Cava-Leiomyosarkomen inferior auftreten.

- Vor dem Hintergrund der Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Zirrhose auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese. Die pathogenetische Grundlage der Chiari-Fehlbildung und des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber durch das Lebervenensystem (venöse Stase der Leber) mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie (posthepatischer Blockade). Abhängig von der Entwicklungsrate der portalen Hypertonie werden akute und chronische Formen der Krankheit unterschieden. In der akuten Form nimmt die Leber an Größe zu, hat einen abgerundeten Rand, eine glatte Oberfläche von rot-zyanotischer Farbe. Mikroskopisch wird ein Bild einer stehenden Leber mit einer Schädigung der zentralen Abschnitte der Läppchen gezeigt. Bei fortgesetzter Obstruktion sind eine Obliteration der Zentralvene, ein Stromakollaps und eine Neubildung des Bindegewebes in der Mitte des Läppchens möglich. Diese Prozesse führen zur Bildung einer stagnierenden Zirrhose. In der chronischen Form gibt es eine Verdickung der Wände der Lebervenen, das Vorhandensein von Blutgerinnseln in ihnen; mögliche vollständige Auslöschung der Vene und ihre Umwandlung in eine faserige Schnur.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100.000 Einwohner.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel); in 9% der Fälle - mit malignen Neubildungen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Störungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt infolge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Krankheitsbild

Symptome natürlich

Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit werden akute, subakute und chronische Formen unterschieden..

  • Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten intensiver Schmerzen im Epigastrium und im rechten Hypochondrium, Erbrechen und vergrößerter Leber. Wenn die Vena cava inferior in den Prozess involviert ist, werden Ödeme der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Vena saphena der vorderen Bauchdecke, Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell voran, innerhalb weniger Tage entwickelt sich Aszites, oft hämorrhagischer Natur. Manchmal kann Aszites mit Hydrothorax kombiniert werden, spricht nicht auf eine Diuretika-Behandlung an.
  • In der chronischen Form (80-85%) ist die Endophlebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur als Hepatomegalie. In Zukunft gibt es Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber merklich an Größe zu, wird dicht, die Bildung einer Leberzirrhose ist möglich, in einigen Fällen tritt eine Splenomegalie auf, erweiterte Venen an der vorderen Bauchdecke und Brust. Im Endstadium zeigen sich ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie. In einigen Fällen entwickelt sich das Vena-Cava-Syndrom inferior. Der Ausgang der Krankheit ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

  • kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
  • große Lebervenen;
  • hepatische Vena cava inferior.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf eine Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie aufgrund von Komplikationen der portalen Hypertonie..

Diagnose

Ein für das Budd-Chiari-Syndrom spezifisches diagnostisches Zeichen ist der Nachweis eines niedrigen Okklusionsdrucks in den Lebervenen bei gleichzeitigem Anstieg des Portaldrucks mithilfe von Spleno- und Hepatomanometrie.

Identifizieren Sie mit der Methode Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozelluläres Karzinom, Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung auftreten. Bei 5-8% der Patienten werden Krampfadern der Speiseröhre gefunden.

Ultraschall kann einen Thrombus im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen erkennen. Darüber hinaus kann diese Methode Anzeichen einer diffusen Leberschädigung erkennen..

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 85%.

Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, einen Thrombus im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Während dieser Studie, Blutflussstörungen in den betroffenen Gefäßen, ein Netzwerk von Kollateralen.

Dirigiert mit Kontrast. Es gibt eine ungleichmäßige Verteilung des Kontrastmittels. Daher ist der Schwanzlappen bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und es wird eine höhere Konzentration an Kontrastmittel im Vergleich zu anderen Teilen der Leber bestimmt.

In den peripheren Teilen des Organs wird eine Erschöpfung des Blutflusses festgestellt. Bei 18-53% der Patienten kann eine Thrombose der Lebervenen und der Vena cava inferior festgestellt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. Es wird in Kombination mit Angio-, Veno- und Cholangiographie durchgeführt. Mit Hilfe dieser Studie können Verstöße gegen die Leberperfusion, Atrophie, Hypertrophie, Nekrose und Anzeichen einer Fettverbrennung festgestellt werden.

Für das Radionuklid-Scannen wird mit Technetium (99mTc) markierter kolloidaler Schwefel verwendet. Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kommt es zu einer erhöhten Anreicherung des Isotops im Schwanzlappen der Leber. In anderen Teilen der Leber kann es zu einer normalen, verminderten, ungleichmäßigen Anreicherung des Isotops oder seiner vollständigen Abwesenheit kommen.

Die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Kavographie sind für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms von großer Bedeutung. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents zu installieren, Thrombolyse durchzuführen, transjugulären intrahepatischen portokavalen Shunt durchzuführen.

Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, Störungen in der Architektur der Leberarterien aufgrund von Parenchymödemen, arteriovenöse Shunts. Der Durchgang des Kontrastmittels durch die Leber verlangsamt sich.

Die Kontrastintensität der Milz- und Pfortader wird reduziert. Der Blutfluss kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

Während der unteren Kavographie kann eine Thrombose oder Tumorembolie der unteren Hohlvene festgestellt werden. Während der Phlebographie der Leber kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Obstruktion der Lebervenen.

Dieser Test wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

Bei 58% der Patienten mit akutem Verlauf des Bad-Chiari-Syndroms finden sich histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (laut Studien an Leberexplantaten): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (bis zu 10-40 mm Durchmesser).

Labordiagnostik

Beim Budd-Chiari-Syndrom kann es zu Leukozytose kommen. erhöhte ESR.

Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach Zugabe des Thromboplastin-Calcium-Gemisches wider. Normalerweise beträgt diese Anzeige 15-20 Sekunden.

Bei der biochemischen Analyse von Blut wird die Aktivität von Alaninaminotransferase (ALT), Aspartataminotransferase (AST) und alkalischer Phosphatase (ALP) erhöht. Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms muss bei venösen Verschlusskrankheiten und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

Venenverschlusskrankheit.

Es entwickelt sich bei 25% der Patienten, die sich einer Knochenmarktransplantation unterzogen haben, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Krankheit wird eine Auslöschung der post-sinusförmigen Venolen beobachtet. Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Vena cava inferior und in den Lebervenen.

Herzinsuffizienz.

Die Differenzialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

Komplikationen

Die folgenden Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms können auftreten:

- Entwicklung der portalen Hypertonie.
- Entwicklung von Aszites.
- Entwicklung von Leberversagen.
- Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
- Entwicklung des Hepato-Nieren-Syndroms.
- Bei Patienten mit Aszites kann eine bakterielle Peritonitis auftreten.
- Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit einer membranösen Infektion der unteren Hohlvene wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet..

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms wird nur in einem Krankenhaus mit medizinischen und chirurgischen Methoden durchgeführt.

    Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

Die medikamentöse Therapie des Budd-Chiari-Syndroms wirkt unausgesprochen und kurzfristig. Mit nur Medikamenten beträgt die 2-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom 80-85%.

Diuretika, Antikoagulanzien, Thrombolytika werden in der Therapie eingesetzt.

Antikoagulanzien.

Kann verwendet werden: Enoxaparin-Natrium (Clexan); Dalteparin-Natrium (Fragmin).

Thrombolytische Therapie.

Es wird mit folgenden Medikamenten durchgeführt:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) kann durch einen Katheter mit 7.500 IE / Stunde oder IV mit 100.000 IE / Stunde nach einer Bolusdosis von 250.000 IE verabreicht werden.
- Urokinase wird 10 Minuten lang intravenös mit 4400 IE / kg verabreicht, wonach die Dosis auf 6000 erhöht wird. Erhaltungsdosis - 4400-6000 IE / Stunde, intravenös.
- Alteplase (Aktilize) wird Erwachsenen innerhalb von 60 Minuten mit 0,25 bis 0,5 mg / kg intravenös verabreicht.

Diuretische Therapie.

Die Diuretikatherapie besteht in der Langzeitanwendung von Spironolacton und Furosemid (Lasix, Tab Furosemid). In Kombination mit diätetischen Einschränkungen (Einschränkung der Wasseraufnahme, Natrium) und der Einführung von Kaliumsalzen.

Spironolacton wird oral verabreicht: für Erwachsene - 25-200 mg / Tag 2-4 mal täglich (jedoch nicht mehr als 200 mg / Tag); Kinder - 1-3,3 mg / kg / Tag 2-4 mal täglich.
Furosemid wird oral verabreicht: für Erwachsene - oral mit 20-80 mg / Tag alle 6-12 Stunden (jedoch nicht mehr als 600 mg / Tag); Kinder - durch den Mund 0,5-2,0 mg / kg / Tag alle 6-12 Stunden (nicht mehr als 6 mg / kg).

Die Art der Operation für das Budd-Chiari-Syndrom wird durch die Ursache bestimmt.

Angioplastie.

Im Falle einer membranösen Kontamination des unteren Hohlvenenlumens kann die perkutane Stentplatzierung nach der Ballondilatation durchgeführt werden.

Bypass-Verfahren.

Der Zweck des portosystemischen Rangierens besteht darin, den Druck in den sinusförmigen Räumen der Leber zu verringern. Wenn daher eine Thrombose oder Obstruktion der unteren Hohlvene vorliegt, wird bei Patienten ein mesoatrialer Shunt installiert.

Leber-Transplantation.

Es wird bei Patienten mit akutem Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms durchgeführt. Die Überlebensrate 4,5 Jahre nach dieser Operation beträgt 50-95%. Eine Lebertransplantation ist auch für Patienten mit Nierenzell- und hepatozellulären Karzinomen angezeigt, die sich vor dem Hintergrund des Budd-Chiari-Syndroms entwickeln..

Behandlung von Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Wenn der Patient eine Leberzirrhose hat, ist es notwendig, Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms zu diagnostizieren und zu behandeln, um Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt zu verhindern. In diesem Fall wird eine Therapie mit Betablockern verschrieben..

Sklerotherapie oder Ligation von Krampfadern mit Gummiringen wird durchgeführt; Rangiervorgänge werden durchgeführt. Portosystemisches Shunt oder Ösophagusverschluss von Venen wird durchgeführt, wenn in der Vergangenheit wiederkehrende Blutungen aufgetreten sind. Das Stoppen der Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre erfolgt vor dem Hintergrund des Wiederauffüllens des Blutverlusts (Plasmaersatz, Erythromasse, Spenderblut, Plasma) in Kombination mit der Verabreichung von Vicasol, Calciumchlorid.

Die nicht medikamentöse Therapie von Aszites ist eine diätetische Einschränkung. Die Hauptbehandlungsmethode ist jedoch die medikamentöse Therapie. Es besteht in der Ernennung von Diuretika, der Korrektur der Hypoalbuminämie.

Bei Aszites, die gegen eine konservative Therapie resistent sind, werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, um die Aszitesflüssigkeit abzulassen. Bei refraktärem Aszites ist die Lebertransplantation die Behandlung der Wahl. Andere Behandlungen für refraktären Aszites umfassen therapeutische Laparozentese, transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt.

Prognose

Die Prognose für das Budd-Chiari-Syndrom hängt vom Krankheitsverlauf, der Schwere der Leberfunktionsstörung, der Lokalisation der Thrombose und der Ursache des Syndroms ab.

In der akuten Form ist die Prognose schlecht. Patienten sterben normalerweise an Leberkoma oder Mesenterialvenenthrombose mit diffuser Peritonitis.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Faktoren, die die Prognose verschlechtern, sind: Alter, männliches Geschlecht, Vorhandensein bösartiger Neoplasien (Nierenzell- oder Hepatozelluläres Karzinom, Nebennierentumoren).

Ungünstige Prognosefaktoren sind hohe Werte auf der Child-Turcotte-Pugh-Skala, anhand derer die Schwere der Erkrankung, das Risiko chirurgischer Eingriffe und die Prognose (unter Berücksichtigung klinischer und Labordaten) bewertet werden..

    Child-Turcotte-Pugh-Skala

Klinische und Labordaten
123
Hepatische Enzephalopathie (Stadien **)1-23-4
AszitesMild (oder harntreibend kontrolliert)Mäßig trotz Einnahme von Diuretika
Prothrombinzeit (Sek.)4-6> 6
INR (International Normalized Ratio)1.7-2.3> 2.3
Albumin (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 Punkte - Note A (sehr geringes Risiko); 7-9 Punkte - Grad B (mittleres Risiko); 10-15 Punkte - Grad C (sehr hohes Risiko). ** Stadien der hepatischen Enzephalopathie.

  • Stufe 1: Schlafstörungen, Konzentration, Depressionen, Angstzustände oder Reizbarkeit.
  • Stufe 2: Schläfrigkeit, Orientierungslosigkeit, Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses, Verhaltensstörung.
  • Stufe 3: Schläfrigkeit, Verwirrung, Amnesie, Wut, paranoide Ideen, Verhaltensstörung.
  • Stufe 4: Koma.