Bilirubin- und Gilbert-Syndrom

Was ist das Gilbert-Syndrom? Gibt es einen Zusammenhang zwischen dem Gilbert-Syndrom und Bilirubin? Viele Patienten mit diagnostiziertem Gilbert-Syndrom versuchen zu lernen, wie man Bilirubin senkt und wie sehr diese Pathologie die Leber beeinflussen kann. Da ihre Gesundheit jedoch nicht besonders leidet, gehen sie nicht zu Ärzten und behandeln sich im Grunde genommen selbst..

Ganz am Anfang sollte daran erinnert werden, dass im menschlichen Körper jede Sekunde Hunderttausende und sogar Millionen roter Blutkörperchen, die ihre Lebensdauer ermittelt haben, synthetisiert und zerfallen. Hämoglobin wird in ihnen abgebaut, und infolgedessen wird indirektes oder nicht konjugiertes Bilirubin produziert, das einige Zeit im Blut zirkuliert. Ungefähr 1% der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen zerfällt tagsüber. Dementsprechend beträgt ihre durchschnittliche Lebensdauer etwa 3 Monate..

Infolgedessen werden täglich ungefähr 150 Milligramm Bilirubin produziert, das von Leberzellen aus dem Blut aufgenommen wird, an Glucuronsäure bindet und das Ergebnis direktes oder konjugiertes Bilirubin ist. Es wird wiederum zu Galle synthetisiert und mit Kot und Urin weiter aus dem Körper ausgeschieden..

Lesen Sie mehr über Bilirubin in unserem Artikel Warum erhöhtes Bilirubin im Blut gefährlich ist?

Was ist das Gilbert-Syndrom??

Beim Gilbert-Syndrom, das sich in einem periodisch erhöhten Bilirubin manifestiert, ist die Prognose günstig. Diese Ausbrüche von leichtem Ikterus können lebenslang anhalten, beeinträchtigen jedoch nicht die Qualität und Lebenserwartung der Patienten. In der Leber treten keine pathologischen Veränderungen auf, und selbst an der Lebensversicherung beteiligte Versicherungsvertreter berücksichtigen Patienten mit Gilbert-Syndrom nicht und versichern sie unter normalen Bedingungen.

Das Gilbert-Syndrom hat viele Synonyme. Hier sind einige davon:

  • Hämolytischer familiärer Ikterus;
  • Konstitutionelle Hyperbilirubinämie;
  • Pigmentierte gutartige Hepatose;
  • Idiopathische nicht konjugierte Hyperbilirubinämie;
  • Einfache familiäre Cholämie.

Alle diese Synonyme sagen eines aus: Wenn im Blutplasma eines Patienten das Gilbert-Syndrom vorliegt, steigt das freie Bilirubin an. Dieser Anstieg tritt aufgrund der Tatsache auf, dass in Leberzellen, in denen freies Bilirubin an Glucuronsäure binden sollte, sein intrazellulärer Transport gestört ist. Infolgedessen bindet weniger Bilirubin an Glucuronsäure als normal..

Dieser Zustand wird autosomal-rezessiv vererbt. Es ist genetisch bedingt, chronisch und gutartig. Eine Verletzung des intrazellulären Transports in Hepatozyten tritt aufgrund eines Defekts in einem speziellen Enzym auf, das an diesem Prozess beteiligt ist, und das Enzym wird Uridinphosphat-Glucuronyltransferase genannt.

Das Gilbert-Syndrom ist die häufigste Form des gutartigen erblichen Ikterus und kann höchstens bei 20 Erwachsenen (Europäern) auftreten. Bei Menschen der mongolischen Rasse tritt das Gilbert-Syndrom bei 3% auf, und bei Menschen der afrikanischen Rasse der Negroiden ist dieses Phänomen äußerst häufig und kann bis zu 30% der Bevölkerung ausmachen. Klinische Manifestationen treten erst in jungen Jahren auf, und bei Frauen tritt das Gilbert-Syndrom zehnmal seltener auf als bei Männern. Wie diese erbliche Anomalie fortschreitet und sich manifestiert?

Klinische Anzeichen des Gilbert-Syndroms

Am häufigsten nimmt die Aktivität dieses Prozesses nach einer Krankheit zu, beispielsweise nach Influenza oder SARS. Der Provokateur für das Wachstum von Bilirubin beim Gilbert-Syndrom ist auch emotionaler und körperlicher Stress, Alkoholmissbrauch und die Einnahme bestimmter Medikamente, die den Bilirubinspiegel im Blutplasma erhöhen können. Auch das Auftreten von Gelbsucht kann durch übermäßige Sonneneinstrahlung, die Verwendung von frittierten und fetthaltigen Lebensmitteln, Fasten verursacht werden.

Infolge provozierender Faktoren entwickelt sich eine Gelbsucht, die manchmal von asthenovegetativen Symptomen wie Schlaflosigkeit, Müdigkeit und Depression begleitet wird. Wenn der Patient eine Veranlagung für Gallendyskinesie, Cholezystitis in irgendeiner Form hat, werden dem Krankheitsbild Symptome einer Dyspepsie hinzugefügt, wie Übelkeit und Bitterkeit im Mund, Beschwerden im rechten Hypochondrium.

Was ist Bilirubin beim Gilbert-Syndrom? Es ist unwahrscheinlich, dass das Ikterusniveau in diesem konstitutionellen Erbzustand 100 Mikromol pro Liter überschreitet, und im Allgemeinen überwiegt der indirekte Anteil. Alle anderen Tests wie Transaminasen ALT und AST, Gesamtprotein, Prothrombinindex, Konzentration der alkalischen Phosphatase, GGTP und andere bleiben normalerweise normal.

Sehr oft verläuft das Gilbert-Syndrom im Allgemeinen ohne Anzeichen und äußert sich nur in einem leichten Anstieg der Bilirubin-Indikatoren. Denken Sie daran, dass dieser Ikterus, wenn er 34 Millimol pro Liter nicht überschreitet, noch kein kritisches Niveau erreicht hat und nur durch Laboruntersuchungen bestimmt werden kann. Wie zu diagnostizieren?

Wie mache ich eine Diagnose??

Erstens treten die Beschwerden und klinischen Manifestationen des Patienten später als 20 Jahre auf. In der Kindheit gibt es keine Manifestationen des Gilbert-Syndroms. Das Wichtigste ist, gutartigen Ikterus von obstruktivem Ikterus, von hämolytischen Erkrankungen sowie von viraler Hepatitis zu unterscheiden. Natürlich sind PCR-Studien, die Untersuchung von Antikörpern gegen verschiedene Hepatitis, die Durchführung eines allgemeinen Blut- und Urintests, eine dynamische Untersuchung von Bilirubin, eine vollständige Untersuchung von Enzymen und Markern von Hepatitis-Viren und das Blutgerinnungssystem erforderlich.

In einigen Fällen ist der sogenannte Fastentest von diagnostischem Wert. Innerhalb von zwei Tagen reduziert der Patient seine Ernährung erheblich und erhält nicht mehr als 400 Kilokalorien pro Tag. Vor diesem Hintergrund steigt der Bilirubinspiegel beim Gilbert-Syndrom normalerweise nach zwei Tagen um mindestens 50%, manchmal verdoppelt er sich, und dann kann der Test als positiv angesehen werden.

Der Test mit Phenobarbital hat auch diagnostischen Wert. Vor dem Hintergrund der Einnahme dieses Antikonvulsivums aus der Gruppe der Barbiturate nimmt der Bilirubinspiegel ab, da Phenobarbital eine wertvolle Eigenschaft besitzt: Es erhöht die Aktivität von Leberenzymen, die genau an der Konjugation von Bilirubin beteiligt sind. Daher ist Phenobarbital ein Medikament, das beim Gilbert-Syndrom angezeigt ist.

Bildgebende Untersuchungen sind obligatorisch, vor allem ist es ein Ultraschall der Bauchorgane.

Mit Hilfe von Ultraschall werden der qualitative Zustand des Leberparenchyms, die Größe des Organs, die Struktur und Größe der Gallenblase, der Zustand der intrahepatischen Gänge, das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase und andere wichtige Indikatoren bestimmt.

In einigen Fällen, die heute recht selten sind, ist für die endgültige Diagnose des Gilbert-Syndroms eine Punktionsbiopsie der Leber erforderlich, gefolgt von einer histologischen und immunochemischen Untersuchung der erhaltenen Biopsie. In den meisten Fällen ist diese Studie erforderlich, um eine Leberzirrhose und eine chronische Hepatitis auszuschließen.

Die Wissenschaft steht jedoch nicht still. Gegenwärtig ist es möglich, eine genetische Untersuchung nach der Methode der molekularen Diagnostik durchzuführen, anstatt sich mit der Diagnose des Gilbert-Syndroms "durch Widerspruch" zu befassen, wobei verschiedene andere Krankheiten ausgeschlossen werden, die von viraler Hepatitis und Zirrhose reichen und mit einer Verschlimmerung der chronischen Cholezystitis enden.

Bei der Analyse der DNA des Patienten gibt es ein Gen, das für die Synthese dieses Leberenzyms kodiert, nämlich die Uridinphosphat-Glucuronyltransferase. Wenn ein Patient das Gilbert-Syndrom hat, wird normalerweise eine spezifische Mutation in beiden Allelen nachgewiesen, nämlich eine Zunahme der Anzahl von Wiederholungen von DNA-Basen, die Adenosin und Thymin (AT) enthalten. Normalerweise überschreitet ihre Anzahl normalerweise nicht 6, und wenn die Anzahl der Wiederholungen solcher Nukleotide 7 überschreitet, unabhängig davon, ob dies ein homozygoter oder heterozygoter Zustand für zwei Allele ist, nimmt die Aktivität dieses Enzyms ab.

Wenn der Zustand homozygot ist, dh beide Allele mehr Wiederholungen als 7 aufweisen, ist die Bilirubinkonzentration höher, die klinischen Manifestationen sind ausgeprägter und der Patient hat die oben beschriebenen Beschwerden. Wenn eine der Gassen normal ist, dh ein heterozygoter Zustand vorliegt, manifestiert sich das Gilbert-Syndrom in der Regel nur in einem im Labor bestätigten Anstieg des Bilirubins, und der Patient hat keine Beschwerden. Daher ist derzeit nicht nur die gesamte Routineliste der diagnostischen Methoden wichtig, sondern auch die Aufnahme eines Genetikers und die entsprechende Forschung.

Viele Menschen fragen, ob das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms mithilfe der DNA-Diagnostik genetisch bestätigt wird. Ist es danach notwendig, alle Tests auf Enzyme durchzuführen und die Virushepatitis zu bestimmen? Natürlich würde ich das nicht gerne machen, weil es viel Zeit kostet. Leider schließt das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms die Möglichkeit, eine Virushepatitis vor ihrem Hintergrund zu "fangen", nicht aus und schließt das Auftreten einer chronischen Cholezystitis nicht aus. In Bezug auf die Differentialdiagnose ist daher der gesamte Komplex diagnostischer Studien erforderlich. Wie behandelt man diese Anomalie und welche Medikamente sollten verschrieben werden? Wie man Bilirubin beim Gilbert-Syndrom senkt?

Behandlung

In den meisten Fällen kann das Gilbert-Syndrom mit einer Diät und einer Normalisierung des Lebensstils behandelt werden und schlechte Gewohnheiten aufgeben. Bei Patienten, bei denen das Gilbert-Syndrom mit Gallendyskinesie und Cholezystitis (und dies kommt häufig vor), choleretischen Kräutern, rechtzeitiger Leberreinigung oder Blindsonden kombiniert wird, wird der sogenannte Schlauch aus Mineralwasser und Sorbit oder Xylit gezeigt.

Für den Fall, dass die Bilirubinkonzentration 50 Mikromol pro Liter nicht erreicht, sind eine Kräuterbehandlung und eine Normalisierung des Lebensstils völlig ausreichend. Wie man Bilirubin beim Gilbert-Syndrom senkt, wenn es hohe Zahlen erreicht?

Wenn Bilirubin diese Konzentration überschreitet oder sein Anstieg gemäß den Ergebnissen der genetischen Analyse von unangenehmen Symptomen (wie im Fall eines homozygoten Zustands) begleitet wird, wird dem Patienten Phenobarbital verschrieben. Derzeit ist es das einzige Medikament, das zu den Induktoren des mikrosomalen Systems von Hepatozyten gehört. Mit nachgewiesener Wirksamkeit senkt es den Bilirubinspiegel im Blutplasma und verbessert den Zustand der Patienten. Phenobarbital wird mit minimalen Mengen ab einer halben Tablette von 0,05 g vor dem Schlafengehen verschrieben.

Phenobarbital ist offiziell ein Barbiturat-Antikonvulsivum und kostengünstig. Eine Packung mit 10 Tabletten zu je 100 mg kostet ungefähr 23 Rubel pro Packung und wird von der endokrinen Anlage in Moskau hergestellt. Wenn Sie nachts eine halbe Tablette einnehmen, reicht diese Packung für eine 20-tägige Behandlung aus, was völlig ausreicht, um den Bilirubinspiegel auf normale Werte zu senken..

Es gibt jedoch auch andere rezeptfreie Medikamente, die Phenobarbital enthalten. Ein klassisches Beispiel sind Valocordin und Corvalol-Tropfen. In einigen Fällen, wenn es schwierig ist, ein Rezept zu erhalten, oder wenn Phenobarbital in Apotheken nicht immer erhältlich ist, kann der Patient den Ikterus mit den üblichen Tropfen Valocordin oder Corvalol reduzieren und dreimal täglich 25 Tropfen einnehmen.

Auch solche zusätzlichen Behandlungsmethoden wie die Verwendung von Sorbentien zur Bindung von Bilirubin im Darm sind weit verbreitet. Albumin kann dem Patienten im Krankenhaus zur Bindung des Pigments im Blutplasma zugetropft werden..

Die Verwendung der Phototherapie wird gezeigt. Wenn Sie spezielle UV-Lampen verwenden, trägt eine Wellenlänge von 450 Nanometern zur physikalischen Zerstörung von Bilirubin bei, das sich im Gewebe ablagert. Infolge einer solchen Phototherapie werden periphere Rezeptoren frei, die Bilirubin einfangen und dessen Konzentration im Blutplasma verringern. Darauf basiert die Behandlung des physiologischen Ikterus bei Neugeborenen und der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen, wenn Babys unter eine spezielle UV-Lampe gestellt werden..

Sonnenbrand ist auch bei Patienten mit Gilbert-Syndrom kontraindiziert. Eine Diät, die feuerfeste Fette, frittierte Lebensmittel und Konservierungsstoffe begrenzt, sollte befolgt werden. Ihnen werden Vitamine der Gruppe B, Hepatoprotektoren wie Essentiale, Hofitola, Karsila und Liv 52 gezeigt.

Während einer Exazerbation mit einem hohen Grad an Gelbsucht ist die Verwendung von Choleretika, Ursodesoxycholsäuremitteln, angezeigt. Zur Vorbeugung ist es ratsam, verschiedene Virusinfektionen und Influenza zu vermeiden. Das Fasten sollte ausgeschlossen werden, da diese Bedingungen zu einer Erhöhung der Bilirubinkonzentration führen können. Alkoholkonsum ist bei Patienten mit Gilbert-Syndrom lebenslang kontraindiziert, und eine Verschlimmerung der Gallensteinerkrankung sollte vermieden werden. Bei der Planung von Kindern für ein Ehepaar mit Gilbert-Syndrom ist es ratsam, einen Genetiker zu konsultieren.

Diät mit erhöhtem Bilirubin

Allgemeine Regeln

Bilirubin entsteht durch den Abbau von Hämoglobin in Erythrozyten, die ihren Lebenszyklus abgeschlossen haben (nach 120 Tagen zerstört). Normalerweise werden 80-85% Bilirubin pro Tag gebildet. Das in das Plasma freigesetzte Bilirubin bindet stark an Albumin. Die Leber spielt eine wichtige Rolle beim weiteren Austausch von Gallenfarbstoffen. Es absorbiert und akkumuliert sie in der Zelle, bindet (oder konjugiert und dies verhindert die Freisetzung von Bilirubin in das Blut) und zeigt sie in der Galle an. Es ist diese letzte Phase, die unterbrochen wird, wenn Leberzellen beschädigt werden - gebundenes Bilirubin gelangt in geringen Mengen in die Galle und ungebundenes Bilirubin wird aus den Leberzellen in den Blutkreislauf freigesetzt, wo es in erhöhten Mengen vorhanden ist (Hyperbilirubinämie)..

Die visuelle Manifestation einer Hyperbilirubinämie ist Gelbsucht. Es gibt etwa 50 Syndrome und Krankheiten, die von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute begleitet werden. Bei Erwachsenen wird eine Hautfärbung bei einem Bilirubinspiegel von mehr als 34 μmol / l beobachtet. Mit erhöhtem Bilirubin entwickeln die Patienten zusätzlich zu diesem Symptom Kopfschmerzen, Lethargie, Schläfrigkeit, Juckreiz der Haut und erhöhte Müdigkeit.

Die Gründe für den Anstieg des Bilirubins können sein:

  • Lebererkrankungen (akute und chronische Hepatitis, Fettabbau, intrahepatische Cholestase, Zirrhose, Autoimmunhepatitis, alkoholische und drogen-toxische Hepatitis) und Gallenwege;
  • hämolytische Anämie;
  • Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse;
  • funktionelle Hyperbilirubinämie (familiäre erbliche Syndrome von Crigler-Nayyar, Dabin-Jones, Rotor, Gilbert).

Letzteres steht bei der angeborenen funktionellen Bilirubinämie an erster Stelle. Bei der Gilbert-Krankheit (erbliche Pigmenthepatose) haben Patienten einen erhöhten Gehalt an ungebundenem Bilirubin aufgrund einer Verletzung des Einfangens durch die Leberzelle und der Bindung durch Glucuronsäure (letzteres wird durch das Fehlen eines Enzyms erklärt). Ungebundenes Bilirubin ist in Fetten leicht löslich, interagiert mit Phospholipiden der Membranen von Gehirnzellen und hat daher eine neurotoxische Wirkung. Oft klagen Patienten über Schwäche, Schlafstörungen, Depressionen und Ablenkung..

Patienten haben regelmäßig Gelbfärbung der Sklera und der Haut unterschiedlicher Schwere. Dies macht sich insbesondere im Gesicht, im Bereich des Nasolabialdreiecks, an Füßen und Handflächen sowie in den Achselhöhlen bemerkbar. Auch besorgt über Bradykardie und arterielle Hypotonie.

Gelbsucht verschlimmert sich durch Alkoholkonsum, körperliche Überlastung, nach der Operation, Einnahme von Sulfonamiden, oralen Kontrazeptiva, Salicylaten und Infektionskrankheiten (manchmal tritt das Syndrom zuerst bei Hepatitis A auf). Die Prognose der Krankheit ist günstig, obwohl die Hyperbilirubinämie lebenslang anhält. Diese Patienten sind sehr empfindlich gegenüber hepatotoxischen Wirkungen (Drogen, Alkohol, Chemikalien)..

Um die Ursache der Krankheit (organisch oder funktionell) festzustellen, sind Untersuchung und Ernährung erforderlich. Eine Diät mit erhöhtem Bilirubin im Blut sollte die Leber und andere Organe des Magen-Darm-Trakts schonen. Dies ist Diät Nr. 5, empfohlen für verschiedene Erkrankungen der Leber und der Gallenblase.

Es sorgt für eine moderate Schonung der Leber, eine Verbesserung des Fett- und Pigmentstoffwechsels und einen Abfluss der Galle. Enthält eine reduzierte Menge an Fett (aufgrund der Reduzierung von feuerfestem Material), Speisesalz, begrenzt die Verwendung von purinreichen Lebensmitteln (Tierleber, Fleisch von Jungvögeln, geräucherte Sprotte, Sardinen, Bäckerhefe, Thunfisch, Sprotten, Hering, Lachskaviar, getrocknete Steinpilze, Garnelen), Muscheln).

Eine Diät mit erhöhtem Bilirubin sollte einen hohen Gehalt an Pektinen und Ballaststoffen (Gemüse, Beeren, Obst) enthalten. Um den Ausfluss von Galle zu aktivieren, sind choleretische Produkte in der Nahrung enthalten: Pflanzenöle, Kleie, Säfte (Kohl, Rote Beete). Die Ernährung ist reich an lipotropen Substanzen (Rindfleisch, magerer Fisch, Hüttenkäse, Sojabohnen, Molke, Buchweizen), die die Leber vor Fettabbau schützen und das Risiko von Cholesterinsteinen verringern. Ballaststoffe und mehrfach ungesättigte Fettsäuren wirken ebenfalls lipotrop (Pflanzenöle sind reich an ihnen).

Das chemische Schonen der Leber erfolgt durch gedünstetes, gekochtes oder gebackenes Geschirr. In der Ernährung ist die Verwendung von frittierten Lebensmitteln strengstens verboten, das Geschirr kann jedoch nicht abgewischt werden. Das Prinzip der fraktionierten Ernährung in kleinen Portionen ist wichtig - dies überlastet nicht die Leber und andere Organe des Magen-Darm-Trakts und fördert auch den Abfluss von Galle. Gemüse ist das Hauptnahrungsmittel in der Ernährung und seine Zusammensetzung ist sehr unterschiedlich. Sie sowie Früchte und Beeren können in jeder Form verzehrt werden.

Die Auswahl an Fleisch ist ebenfalls vielfältig - Rindfleisch, Kalbfleisch und mageres Schweinefleisch sowie Hühnchen und Pute. Es ist ratsam, magerem Fisch den Vorzug zu geben, der dreimal pro Woche verzehrt werden sollte. Im Allgemeinen ist die Ernährung vollständig und ausgewogen (enthält 100 g Proteine, 400 g Kohlenhydrate, 80-90 g Fette). Das Trinkregime sollte reichlich sein - bis zu 2,5 Liter pro Tag. Sie sollten Tafelwasser ohne Gas, Kompotte, Uvvars und Kräuterkochungen trinken.

Es ist nicht erlaubt zu verwenden:

  • Produkte mit Konservierungsstoffen, Farbstoffen;
  • fetthaltiges Fleisch, frittierte Lebensmittel, Leber, Gehirn, Konserven, geräuchertes Fleisch, Nieren, Eintopf (enthält Extrakte), Würstchen, Speck, Kochfette;
  • Produkte, die die Gärung fördern (Hülsenfrüchte, Hirse, manchmal Weißkohl, wenn er schlecht vertragen wird);
  • Stimulanzien für die Sekretion des Magen-Darm-Trakts (Meerrettich, Essig, eingelegtes Gemüse, Senf, Gewürze, Pilze, eingelegte und gesalzene Lebensmittel);
  • Produkte mit ätherischen Ölen (Frühlingszwiebeln, Knoblauch, Rüben, alle Arten von Radieschen, Radieschen);
  • Brühen aus Hülsenfrüchten, Fisch, Pilzen, Fleisch;
  • Sahne, fettige saure Sahne, fettiger Hüttenkäse;
  • saure Früchte (Pflaumen, Preiselbeeren, Zitrusfrüchte);
  • Kakao, Sekt, Kaffee, Schokolade, Eis, Sahne-Süßwaren.

Die Ernährung für das Gilbert-Syndrom unterscheidet sich nicht von der oben beschriebenen, aber bei dieser Krankheit ist es wie bei keiner anderen sehr wichtig, keine langen Pausen bei der Nahrungsaufnahme zuzulassen. Bei diesen Patienten geht der Hunger mit einem Anstieg des nicht konjugierten Bilirubinspiegels einher. Um diese Krankheit zu erkennen, wird sogar ein Fastentest durchgeführt. Innerhalb von 2 Tagen erhält der Patient eine kalorienarme Diät (400 kcal). Nach 2 Tagen wird Bilirubin bestimmt und vor Beginn der Studie mit den Indikatoren verglichen. Der Test wird als positiv angesehen, wenn der Bilirubinspiegel um 50-100% ansteigt. Darüber hinaus müssen Patienten mit diesem Syndrom die Wasserbelastung beobachten, wodurch die Verdickung der Galle verhindert wird. Die Diät enthält zusätzlich Spurenelemente und fettlösliche Vitamine in Form von Zubereitungen.

Wie man Bilirubin beim Gilbert-Syndrom senkt

Gilbert-Syndrom: Was ist gefährlich, wie zu behandeln, Prognose

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit den dominanten Genen eines Elternteils übertragen wird und eine Pigmenthepatose ist. Es ist gekennzeichnet durch einen konstanten Anstieg des ungebundenen Bilirubins und eine Störung seines Transports in Hepatozyten. Für einen gewöhnlichen Mann auf der Straße sagt der Ausdruck "Gilbert-Syndrom" nichts aus. Warum ist eine solche Diagnose gefährlich? Lassen Sie es uns gemeinsam herausfinden.

Epidemiologie

Leider ist dies die häufigste Form von erblichen Leberschäden. Es ist besonders häufig in der afrikanischen Bevölkerung, bei Asiaten und Europäern viel seltener..

Darüber hinaus steht es in direktem Zusammenhang mit Geschlecht und Alter. In der Jugend und im jungen Alter ist die Wahrscheinlichkeit einer Manifestation um ein Vielfaches höher als bei Erwachsenen. Etwa zehnmal häufiger bei Männern.

Schauen wir uns nun genauer an, wie das Gilbert-Syndrom funktioniert. Sie können nicht mit einfachen Worten beschreiben, was es ist. Dies erfordert eine spezielle Ausbildung in Pathomorphologie, Physiologie und Biochemie..

Im Zentrum der Krankheit steht eine Verletzung des Transports von Bilirubin zu den Organellen von Hepatozyten wegen seiner Bindung an Glucuronsäure. Der Grund dafür ist die Pathologie der Zellwand des Transportsystems sowie das Enzym, das Bilirubin an andere Substanzen bindet. Zusammen erhöht dies den Gehalt an ungebundenem Bilirubin im Blut. Und da es sich gut in Fetten auflöst, reichern alle Gewebe, deren Zellen Lipide enthalten, es an, einschließlich des Gehirns.

Es gibt mindestens zwei Formen des Syndroms. Die erste tritt vor dem Hintergrund unveränderter Erythrozyten auf und die zweite trägt zu deren Hämolyse bei. Bilirubin beim Gilbert-Syndrom ist das sehr traumatische Mittel, das den menschlichen Körper zerstört. Aber er macht es langsam, so dass es sich bis zu einem bestimmten Punkt nicht richtig anfühlt..

Es ist schwierig, eine geheimere Krankheit als das Gilbert-Syndrom zu finden. Die Symptome fehlen oder sind mild. Die häufigste Manifestation der Krankheit ist eine leichte Gelbfärbung der Haut und der Sklera..

Zu den neurologischen Symptomen zählen Schwäche, Schwindel und Müdigkeit. Mögliche Schlaflosigkeit oder Schlafstörungen in Form von Albträumen. Noch seltener charakterisieren die Symptome der Dyspepsie das Gilbert-Syndrom:

  • seltsamer Geschmack im Mund;
  • Aufstoßen;
  • Sodbrennen;
  • Stuhlstörungen;
  • Übelkeit und Erbrechen.

Provokative Faktoren

Es gibt einige Zustände, die das Gilbert-Syndrom auslösen können. Manifestationssymptome können durch eine Störung der Ernährung, die Verwendung von Medikamenten wie Glukokortikosteroiden und anabolen Steroiden verursacht werden. Es wird auch nicht empfohlen, Alkohol zu konsumieren und Profisport zu treiben. Häufige Erkältungen, Stress, einschließlich Operationen und Verletzungen, können sich ebenfalls negativ auf den Krankheitsverlauf auswirken..

Diagnose

Eine Analyse für das Gilbert-Syndrom als einzig wahres diagnostisches Zeichen existiert nicht. In der Regel sind dies mehrere Zeichen, die zeitlich, örtlich und räumlich zusammenfallen..

Alles beginnt mit der Anamnese. Der Arzt stellt Leitfragen:

  1. Was sind die Beschwerden?
  2. Wie lange sind Schmerzen im richtigen Hypochondrium aufgetreten und was sind sie??
  3. Haben Verwandte eine Lebererkrankung??
  4. Hat der Patient eine Verdunkelung des Urins bemerkt? Wenn ja, womit verbindet es sich??
  5. Welche Diät befolgt er??
  6. Nimmt er Medikamente? Helfen sie ihm??

Dann kommt die Inspektion. Achten Sie auf die Gelbsuchtfarbe der Haut und der Sklera, Schmerzen beim Fühlen des Bauches. Nach den physikalischen Methoden sind Laboranalysen an der Reihe. Der Gilbert-Syndrom-Test wurde noch nicht erfunden, daher sind Ärzte und Allgemeinmediziner auf ein Standard-Forschungsprotokoll beschränkt.

Es beinhaltet notwendigerweise einen allgemeinen Bluttest (gekennzeichnet durch einen Anstieg des Hämoglobins, das Vorhandensein unreifer Formen von Blutzellen). Es folgt die Blutbiochemie, die den Zustand des Blutes bereits ausführlich bewertet. Bilirubin-Erhöhungen in unbedeutenden Mengen, Leberenzyme und Akutphasenproteine ​​sind ebenfalls kein pathognomonisches Symptom.

Bei Lebererkrankungen werden alle Patienten einem Koagulogramm unterzogen, um gegebenenfalls die Blutgerinnungsfähigkeit zu korrigieren. Glücklicherweise sind die Anomalien beim Gilbert-Syndrom gering..

Spezielle Labortests

Die ideale diagnostische Option ist eine molekulare Untersuchung von DNA und PCR für bestimmte Gene, die für den Austausch von Bilirubin und seinen Derivaten verantwortlich sind. Um Hepatitis als Ursache für Lebererkrankungen auszuschließen, wird eine serologische Reaktion auf Antikörper gegen diese Viren durchgeführt.

Von den allgemeinen Studien ist auch die Urinanalyse obligatorisch. Farbe, Transparenz, Dichte, Vorhandensein zellulärer Elemente und pathologische Verunreinigungen werden bewertet.

Darüber hinaus werden spezielle diagnostische Tests durchgeführt, um den Bilirubinspiegel gründlicher zu überprüfen. Es gibt verschiedene Arten von ihnen:

  1. Fastentest. Es ist bekannt, dass nach zwei Tagen kalorienarmer Ernährung beim Menschen der Spiegel dieses Enzyms eineinhalb bis zweimal ansteigt. Es reicht aus, vor Beginn der Studie und nach 48 Stunden eine Analyse durchzuführen.
  2. Nikotintest. Dem Patienten werden vierzig Milligramm Nikotinsäure intravenös injiziert. Ein Anstieg des Bilirubins wird ebenfalls erwartet.
  3. Barbitur-Test: Die Einnahme von Phenobarbital mit drei Milligramm pro Kilogramm über fünf Tage führt zu einer anhaltenden Abnahme der Enzymspiegel.
  4. Rifampicin-Test. Es reicht aus, nur neunhundert Milligramm dieses Antibiotikums zu injizieren, um den Gehalt an ungebundenem Bilirubin im Blut zu erhöhen..

Instrumentelle Forschung

Zuallererst ist es natürlich Ultraschall. Mit seiner Hilfe können Sie die Struktur und Blutversorgung nicht nur der Leber und des Gallensystems, sondern auch der übrigen Bauchorgane sehen, um deren Pathologie auszuschließen.

Dann kommt der Computer-Scan. Um alle anderen wahrscheinlichen Diagnosen auszuschließen, bleibt die Struktur der Leber beim Gilbert-Syndrom unverändert.

Der nächste Schritt ist die Biopsie. Beseitigt Tumore und Metastasen, ermöglicht zusätzliche biochemische und genetische Untersuchungen mit einer Gewebeprobe und stellt eine endgültige Diagnose. Elastographie ist eine Alternative. Mit dieser Methode können Sie den Grad der Bindegewebsdegeneration der Leber beurteilen und Fibrose ausschließen.

Das Gilbert-Syndrom bei Kindern manifestiert sich im Alter von drei bis dreizehn Jahren. Es hat keinen Einfluss auf die Lebensqualität und -dauer und verändert daher die Entwicklung des Kindes nicht wesentlich. Stress, körperliche Aktivität, Beginn der Menstruation bei Mädchen und Pubertät bei Jungen sowie medizinische Eingriffe in Form von Operationen können bei Kindern zu einer Manifestation führen..

Darüber hinaus führen chronische Infektionskrankheiten, hohes Fieber seit mehr als drei Tagen, Hepatitis A, B, C, E, akute Infektionen der Atemwege und ARVI zu Fehlfunktionen des Körpers..

Krankheit und Militärdienst

Bei einem jungen Menschen oder Teenager wird das Gilbert-Syndrom diagnostiziert. "Bringen sie mit dieser Krankheit zur Armee?" - Seine Eltern denken sofort und er selbst. In der Tat ist es bei einer solchen Krankheit notwendig, sorgfältig mit Ihrem Körper umzugehen, und der Militärdienst verfügt in keiner Weise darüber.

Nach Anordnung des Verteidigungsministeriums werden junge Männer mit Gilbert-Syndrom zum Militärdienst einberufen, es gibt jedoch einige Vorbehalte gegen den Ort und die Bedingungen. Es wird nicht möglich sein, sich der Pflicht vollständig zu entziehen. Um sich gut zu fühlen, müssen Sie diese einfachen Regeln befolgen:

  1. Trinke keinen Alkohol.
  2. Gut essen und richtig essen.
  3. Vermeiden Sie intensives Training.
  4. Nehmen Sie keine Medikamente ein, die sich negativ auf die Leber auswirken.

Für solche Rekruten ist beispielsweise die Arbeit in der Zentrale ideal. Wenn Sie jedoch die Idee einer Militärkarriere schätzen, müssen Sie sie aufgeben, da das Gilbert-Syndrom und die Berufsarmee unvereinbare Dinge sind. Bereits bei der Einreichung von Dokumenten an eine Hochschule für das entsprechende Profil wird die Kommission gezwungen sein, diese aus offensichtlichen Gründen abzulehnen.

Wenn bei Ihnen oder Ihren Angehörigen das Gilbert-Syndrom diagnostiziert wurde: "Werden sie in die Armee aufgenommen?" - Dies ist keine eigentliche Frage mehr.

Für Menschen mit dieser Krankheit ist keine spezifische dauerhafte Behandlung erforderlich. Es wird jedoch weiterhin empfohlen, bestimmte Bedingungen zu erfüllen, damit sich die Krankheit nicht verschlimmert. Zunächst muss der Arzt die Ernährungsregeln erläutern. Der Patient darf Kompotte, schwache Tees, Brot, Hüttenkäse, leichte Gemüsesuppen, Diätfleisch, Geflügel, Müsli und süße Früchte essen. Frische Hefe-Backwaren, Schmalz, Sauerampfer und Spinat, fetthaltiges Fleisch und Fisch, scharfe Gewürze, Eis, starker Kaffee und Tee sowie Alkohol sind strengstens verboten.

Zweitens muss eine Person eine Schlaf- und Ruheform einhalten, sich nicht mit körperlicher Aktivität belasten, keine Medikamente einnehmen, ohne einen Arzt zu konsultieren. Die Vermeidung von schlechten Gewohnheiten sollte als Grundlage für einen Lebensstil gewählt werden, da Nikotin und Alkohol rote Blutkörperchen zerstören und dies die Menge an freiem Bilirubin im Blut beeinflusst.

Wenn alles richtig beobachtet wird, ist das Gilbert-Syndrom fast unsichtbar. Was ist die Gefahr eines Rückfalls oder einer Unterbrechung der Ernährung? Zumindest das Auftreten von Gelbsucht und anderen unangenehmen Folgen. Wenn sich Symptome manifestieren, werden Barbiturate, Choleretika und Hepatoprotektoren verschrieben. Zusätzlich wird die Verhinderung der Bildung von Gallensteinen durchgeführt. Enterosorbentien, ultraviolettes Licht und Enzyme werden verwendet, um den Bilirubinspiegel zu senken und die Verdauung zu unterstützen.

Komplikationen

An dieser Erbkrankheit ist in der Regel nichts auszusetzen. Seine Träger leben lange, und wenn sie den ärztlichen Vorschriften folgen, dann glücklich. Es gibt jedoch Ausnahmen zu jeder Regel. Welche Überraschungen kann das Gilbert-Syndrom haben? Warum ist eine langsame, aber sichere Störung der Kompensationsfähigkeiten des menschlichen Körpers gefährlich??

Die anhaltenden Verstöße gegen das Regime und die Ernährung entwickeln schließlich eine chronische Hepatitis, die nicht mehr geheilt werden kann. Es ist notwendig, eine Lebertransplantation durchzuführen. Ein weiteres unangenehmes Extrem ist die Gallensteinkrankheit, die sich ebenfalls lange nicht manifestiert und dann dem Körper einen entscheidenden Schlag versetzt.

Verhütung

Da diese Krankheit genetisch bedingt ist, gibt es keine spezielle Prävention. Es kann nur empfohlen werden, vor der Planung einer Schwangerschaft eine genetische Konsultation durchzuführen. Menschen mit einer erblichen Veranlagung kann geraten werden, einen gesunden Lebensstil zu führen, Hepatotoxika, Alkohol und Rauchen auszuschließen. Darüber hinaus muss regelmäßig, mindestens alle sechs Monate, eine ärztliche Untersuchung durchgeführt werden, um Diagnosen zu ermitteln, die den Ausbruch der Krankheit hervorrufen können..

Dies ist das Gilbert-Syndrom. Es ist immer noch schwierig, mit einfachen Worten zu beantworten, was es ist. Die Prozesse im Körper sind zu kompliziert, um sie sofort zu verstehen und zu akzeptieren.

Glücklicherweise haben Menschen mit dieser Pathologie keinen Grund, um ihre Zukunft zu fürchten. Besonders verdächtige Personen können eine Krankheit dem Gilbert-Syndrom zuschreiben. Warum ist dieser Ansatz gefährlich? Überdiagnose von allem auf einmal.

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Symptome und Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit einem konstanten oder vorübergehenden Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut, Gelbsucht und einigen anderen Anzeichen von Lebererkrankungen einhergeht. Trotz der Tatsache, dass die Hyperbilirubinämie bei solchen Patienten lebenslang anhält, gehört die Krankheit nicht zur Kategorie der gefährlichen, erfordert sie nicht spezialisierte Behandlung und manifestiert sich am deutlichsten in der Jugend, nämlich im Alter von 11 bis 15 Jahren, und bei Männern tritt diese Pathologie häufiger auf als bei Frauen.

Wie verbreitet sich die Krankheit??

Das Gilbert-Syndrom ist durch eine autosomal rezessive Übertragung gekennzeichnet. Dieser Mechanismus impliziert, dass normale menschliche Gene eine hemmende Wirkung auf ihre pathologischen Zwillingsgene haben, und daher treten Probleme nur dann auf, wenn beide Gene diesen Defekt aufweisen..

Menschen, die an dieser Pathologie leiden, haben möglicherweise gesunde Kinder, und ihre Eltern müssen nicht unbedingt an dieser Krankheit leiden..

Der Mechanismus des Auftretens des Gilbert-Syndroms

Die Ursache des Gilbert-Syndroms liegt in der Mutation des Gens, das für die Funktion des Leberenzyms Glucuronyltransferase verantwortlich ist. Dies ist ein spezieller Katalysator für den Austausch von Bilirubin, das beim Abbau von Erythrozyten entsteht.
Eine unzureichende Menge an Glucuronyltransferase dient in diesem Fall als Hindernis für die Bindung von Bilirubin an Glucuronsäuremoleküle in der Leber und dementsprechend als Ursache für einen Anstieg seines Blutspiegels.
Freies (indirektes) Bilirubin hat eine toxische Wirkung auf den Körper und insbesondere auf das Nervensystem. Darüber hinaus ist nur die Leber in der Lage, diese Substanz zu neutralisieren, die sie mit Hilfe der Glucuronyltransferase bindet und zusammen mit der Galle aus dem Körper entfernt..
Bei Vorhandensein des Gilbert-Syndroms wird bei erhöhtem Bilirubin sein Blutspiegel durch spezielle Medikamente gesenkt.

Ursachen, die den Ausbruch des Gilbert-Syndroms auslösen können

Die Hauptursachen, die die Entwicklung des Gilbert-Syndroms auslösen können, sind:

  • Erkältungen;
  • Situationen, die Stress hervorrufen können;
  • übertragene akute Virushepatitis;
  • harte körperliche Arbeit;
  • Menstruation bei Frauen;
  • Hunger;
  • Missbrauch von alkoholischen Getränken;
  • unausgewogene Ernährung.

Gilbert-Syndrom Symptome

In den meisten Fällen ist die Haupt- und einzige Manifestation des Gilbert-Syndroms Gelbsucht, die unter dem Einfluss bestimmter Umstände auftritt und daher episodischer Natur ist. Darüber hinaus äußern sich die Anzeichen von Gelbsucht in diesem Fall in einer leichten Gelbfärbung der Sklera sowie in einer Hautfärbung in Form einer Pigmentierung der Füße, Handflächen, Augenlider, des Nasolabialdreiecks und der Achselhöhlen, die von Natur aus diffus ist..

In seltenen Fällen können Symptome der Krankheit sein:

  • schmerzhafte Empfindungen oder Schweregefühl im rechten Hypochondrium;
  • Blähungen;
  • schlechter Appetit;
  • Aufstoßen und Übelkeit;
  • Stuhlstörungen;
  • bitterer Geschmack im Mund;
  • Veränderungen in der Größe der Leber;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • Schwindel.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms ist ziemlich schwierig. Der effektivste Weg, diese Krankheit zu erkennen, ist die direkte DNA-Diagnostik, mit der die Anzahl der TA-Wiederholungen in einem Gen bestimmt werden kann. In den meisten Fällen wird die genetische Analyse des Gilbert-Syndroms jedoch nur verwendet, wenn alle anderen Methoden zur Bestimmung der Pathologie bereits angewendet wurden. Darüber hinaus sind in der Regel vor der Anwendung dieses Verfahrens:

  • Befragung und Untersuchung des Patienten, um die Manifestationen der Krankheit zu identifizieren;
  • Labortests - allgemeine Analyse von Urin und Blut, Proben mit Nikotinsäure und Phenobarbital. Überwachung des Bilirubinspiegels im Blut vor dem Hintergrund einer Abnahme der Nahrungsaufnahme;
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane.

In diesem Fall wird besonderes Augenmerk auf die Veränderung der Lebergröße, das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase sowie die Dicke ihrer Wände gelegt.
Um eine Leberzirrhose auszuschließen, wird eine Punktionsbiopsie oder ein Fibroscanning durchgeführt, mit dem Veränderungen in der Leberstruktur mit einer Genauigkeit von 92 bis 99% erfasst werden können.
Und nur wenn diese Methoden nicht das erforderliche Ergebnis erbrachten, werden die Patienten zu einem DNA-Test eingeladen.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Um die Leberfunktion wiederherzustellen, sollte Getreide in die Nahrung aufgenommen werden

In den meisten Fällen umfasst die Behandlung des Gilbert-Syndroms die Einhaltung einer bestimmten Diät, Arbeit und Ruhe. In der Regel können Sie durch die Verweigerung des Alkoholkonsums und übermäßige körperliche Anstrengung bei einer schonenden Ernährung das Bilirubin innerhalb der erforderlichen Grenzen oder auf einem Niveau halten, das geringfügig über der Norm liegt. Daher besteht keine Notwendigkeit, diese Krankheit ernsthaft zu behandeln..
Es sollte beachtet werden, dass die Ernährung beim Gilbert-Syndrom eine der wichtigsten Rollen spielt, da die Leber die Arbeit der Bindung von Bilirubin und dessen Ausscheidung zusammen mit der Galle normalisieren kann. Was ist die angegebene Diät?

Um die Leberfunktion wiederherzustellen, sollte das Essen 4-5 mal täglich in kleinen Portionen eingenommen werden. In diesem Fall sollte die Ernährung krümeliges Getreide, fettarmen Hüttenkäse, Gemüsesuppen, Weizenbrot, mageres Rindfleisch und Geflügel, nicht saure Früchte und Kompott enthalten. Mit Ausnahme von Fisch, fettem Fleisch, Sauerampfer, Spinat, fettem Fleisch und reichhaltigen Brühen werden Eiscreme, Kaffee und scharfe Gewürze benötigt.
Darüber hinaus können gelegentlich hepatoprotektive Medikamente wie "Karsil", "Essentiale Forte", "Hofitol" usw. verschrieben werden, die zur Aufrechterhaltung der Leberfunktion beitragen.
In besonders schweren Fällen ist es möglich, Phenobarbital zu verschreiben, das Enzyme des Monoxidase-Systems von Hepatozyten induziert, wodurch es möglich wird, den Bilirubinspiegel im Blut zu senken und dyspeptische Phänomene zu beseitigen.

Wenn sich der Bilirubinspiegel 50 μmol / l nähert und der Patient sich unbefriedigend fühlt, wird eine Hämosorption verschrieben, bei der es sich um eine extrarenale Reinigung des Blutes von Toxinen handelt. Eine Abnahme der Bilirubinkonzentration tritt während des Eingriffs selbst auf und das Wohlbefinden des Patienten verbessert sich.
Darüber hinaus wird Patienten mit Gilbert-Syndrom eine Einnahme von "Urosan" mit einer Häufigkeit von 2-3 Mal pro Jahr gezeigt - dies vermeidet die Bildung von Steinen in der Gallenblase.

Behandlung des Gilbert-Syndroms mit Volksheilmitteln

Aufgrund der Tatsache, dass das Gillière-Syndrom im Volksmund als eine der Arten von Lebererkrankungen angesehen wird, besteht die Hauptmethode zur Behandlung dieser Pathologie mit Volksheilmitteln in der Verwendung von Infusionen und Abkochungen, die sich günstig auf dieses Organ auswirken. Als Rohstoffe werden daher häufig Kamillen- und Ringelblumenblüten, Johanniskraut, Mariendistelfrüchte, Rainfarn und Immortelle verwendet..

Wenn die Krankheit von Gelbsucht begleitet wird, bietet die traditionelle Medizin die folgenden Mittel:

  • Infusion von duftendem Waldmeister;
  • Abkochung von gewöhnlichem Chicorée.

Eine Infusion von duftendem Waldmeister wird wie folgt hergestellt. Ein Löffel Gras wird in ein Glas gegossen, mit kaltem Trinkwasser gefüllt und über Nacht stehen gelassen. Die Infusion wird den ganzen Tag über zu gleichen Teilen konsumiert..

Ein Sud aus gewöhnlichem Chicorée wird wie folgt hergestellt. Ein Esslöffel des Krauts wird in ein Glas Trinkwasser gegossen, ins Feuer gestellt, 25 Minuten gekocht und dann eine Stunde lang hineingegossen. Die Brühe wird vor den Mahlzeiten in kleinen Portionen verzehrt.

Autor der Veröffentlichung:
Syropyatov Sergey Nikolaevich
Ausbildung: Staatliche Medizinische Universität Rostow (RostGMU), Abteilung für Gastroenterologie und Endoskopie.
Gastroenterologe
Doktor der medizinischen Wissenschaften

Gilbert-Syndrom - was ist das in einfachen Worten, Symptome

Hallo! Vor einigen Jahren wurde bei einer Routineuntersuchung ein erhöhter Bilirubinspiegel festgestellt. Sehr stark erhöht. Es stellte sich heraus, dass ich Gilbert-Syndrom habe. Es gibt einige Wunden, die Sie jahrelang nicht erraten können! Dazu gehört das Gilbert-Syndrom, bei dem es sich nicht um Leberenzyme handelt. Für diejenigen, die noch nie von ihm gehört haben (und ich bin sicher, dass es die meisten von ihnen gibt), werde ich Ihnen mehr erzählen. Also, was ist Gilbert-Syndrom, was ist es in einfachen Worten?

Ich werde sofort feststellen, dass Ärzte es nicht als Krankheit im üblichen Sinne betrachten. Es ist keine spezifische Behandlung erforderlich, der Patient benötigt nur Hilfe bei Exazerbationen für die symptomatische Therapie. Es ist auch überraschend, dass der Patient jahrelang nicht einmal über ein solches Merkmal seines Körpers erraten kann. Vielleicht jemand von Ihren Bekannten oder sogar Sie haben eine solche Krankheit, aber im Moment schläft es?

Gilbert-Syndrom - was ist das in einfachen Worten?

Was ist dieses mysteriöse Tier - Gilbert-Syndrom, was ist es in einfachen Worten? Um seine Besonderheit zu verstehen, müssen Sie sich kurz an die im Körper ablaufenden Prozesse erinnern, nämlich an sein heißestes Organ, die Leber..

Aus dem Schulkurs in Biologie erinnern wir uns, dass Sauerstoff, der für Organe und Gewebe so notwendig ist, mit Hilfe von roten Blutkörperchen, die ebenfalls nicht ewig sind und etwa alle 120 Tage absterben, durch den Blutkreislauf transportiert und durch neue ersetzt wird..

Tote Erythrozyten zerfallen in Hämoglobin und indirektes Bilirubin - ein wasserunlösliches und toxisches Element. Hier wird die Leber in die Arbeit einbezogen, indem das Blut von ihr gereinigt und zu direktem Bilirubin verarbeitet wird, das bereits in Wasser gelöst und im Kot ausgeschieden wird, wodurch es seine übliche dunkle Farbe erhält.

Beim Gilbert-Syndrom wird jedoch aufgrund einer genetischen Fehlfunktion in der Leber kein Enzym mit dem abstrusen Namen Glucuronyltransferase produziert, das für die Verarbeitung von schädlichem Bilirubin verantwortlich ist. Warum das meiste davon in den Blutkreislauf gelangt und eine Gelbfärbung der Haut, der Sklera und der Schleimhäute verursacht. Das heißt, dies sind Symptome einer häufigen Gelbsucht mit einer absolut gesunden Leber..

Die Krankheit wurde nach dem Arzt Augustine Nicolas Gilbert benannt, der ihre Symptome erstmals 1901 beschrieb. Nach den neuesten Daten ist die Krankheit recht selten und betrifft nur bis zu 5% der Weltbevölkerung, während sie bei Männern häufiger auftritt.

Und es tritt zuerst bei Jugendlichen im Alter von 11 bis 30 Jahren und sehr selten bei Kindern auf. Die gute Nachricht ist, dass das Syndrom keine Gefahr für das menschliche Leben darstellt. Um jedoch Exazerbationen zu vermeiden, müssen eine Diät und ein angemessener Lebensstil eingehalten werden.

Gilbert-Syndrom - Ursachen

Wie bereits erwähnt, ist der Hauptgrund die Mutation des UGT 1A1-Gens, dh die Krankheit ist erblich bedingt. Sowohl Vater als auch Mutter können ein Kind damit "belohnen". Deshalb wird die Krankheit auch als familiärer nicht hämolytischer Ikterus und als konstitutionelle Hyperbilirubenanämie bezeichnet.

Wie bereits erwähnt, kann sich eine genetische Veranlagung jedoch ein Leben lang nicht manifestieren. Exazerbationen werden aus folgenden Gründen verursacht:

  • übertragene ARVI, Erkältungen;
  • Essstörungen, sowohl Hunger als auch übermäßiges Essen;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Anabolika, Aspirin, Paracetamol, Glucocorticosteroide, Chloramphenicol, Rifampicin, Streptomycin);
  • Drogen- oder Alkoholkonsum;
  • Überarbeitung, Stresssituationen; Verschlimmerung chronischer Krankheiten;
  • Überhitzung und Unterkühlung des Körpers;
  • übermäßige körperliche Aktivität;
  • prämenstruelles Syndrom bei Frauen;
  • Trauma und Operation.

Gilbert-Syndrom - Symptome

Meistens gibt es keine Symptome des Gilbert-Syndroms, bis die Menge an Bilirubin abnimmt, dh die Krankheit verläuft hauptsächlich in latenter Form und wird nicht erkannt. Während der Exazerbationsperiode kann dies jedoch durch die folgenden Anzeichen bestimmt werden:

  • die Haut wird gelb;
  • die Sklera der Augen und Schleimhäute färben sich gelb, was auch als "Lebermaske" bezeichnet wird;
  • Unter der Haut der Augenlider bilden sich gelbe Bindegewebskörner.
  • Einige Patienten haben auch Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt (Übelkeit, Sodbrennen, Appetitlosigkeit, Aufstoßen, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung).
  • Bei einer Komplikation der Krankheit kann der Patient über allgemeines Unwohlsein klagen (Schwäche, Schmerzen in der Leber, metallischer Geschmack im Mund, Schwellung der Beine, verminderter Blutdruck, Atemnot, Reizbarkeit, Schwindel und Kopfschmerzen, Atemstörungen, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Geschmacksveränderung). ;;
  • In seltenen Fällen wird ein Leberversagen beobachtet, das durch Erbrechen, Verwirrtheit, Muskelzittern, unbezwingbaren Durst und vergrößerte Lymphknoten gekennzeichnet ist. In diesem Zustand benötigt der Patient sofortige medizinische Hilfe.

Die Rolle von Bilirubin

Lassen Sie uns kurz die Rolle von Bilirubin für den menschlichen Körper erwähnen, was es in der zugänglichen Sprache ist.

Bilirubin ist ein gelber Farbstoff, der gebildet wird, wenn Hämoglobin nach dem Tod roter Blutkörperchen abgebaut wird.

Zunächst entsteht freies indirektes Bilirubin, das sich nicht in Wasser auflösen kann und den Körper vergiftet. Die Gefahr besteht darin, dass dieses Element die Blut-Hirn-Schranke oder die Plazenta durchdringen kann (dh die Krankheit ist für eine schwangere Frau und ihr Baby gefährlich) und die Arbeit des Zentralnervensystems beeinträchtigt.

Normalerweise wird diese Blutkomponente in die Leber übertragen, wo sie zu direktem Bilirubin verarbeitet wird, das mit der Galle in den Darm und von dort mit dem Kot und aus dem Körper ausgeschieden wird. Aber mit dieser Krankheit wird es nicht unschädlich gemacht und zirkuliert im Blutkreislauf, was unter bestimmten Umständen Gelbsucht verursacht..

Diagnose

Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten im Jugendalter, und die Diagnose ist hier recht einfach, vorausgesetzt, die korrekte Anamnese wird erstellt und eine Reihe von Studien durchgeführt. Verschiedene Analysen werden ebenfalls nützlich sein.

Sie können eine Krankheit vermuten, indem Sie eine Blutuntersuchung auf Leberproben und Bilirubin durchführen. Wenn die Leberparameter, gesamtes und indirektes Bilirubin, normal sind und unlösliches Bilirubin von der Skala abweicht (die Norm liegt bei bis zu 0,7 mg / dl), handelt es sich nicht um Hepatitis oder eine andere Verletzung der Leberfunktion, nämlich der Genetik.

Der Arzt benötigt möglicherweise auch:

  • Anamnese, dh Sammlung von Patientenbeschwerden und Krankheiten, an denen die Eltern erkrankt waren. Wenn einer von ihnen das Gilbert-Syndrom hatte, wird die Diagnose bestätigt.
  • Gentest auf einen Defekt im Gen, der für die Produktion des gewünschten Leberenzyms verantwortlich ist;
  • Urinanalyse auf Bilirubin;
  • Blut für die Klinik und Biochemie;
  • Hepatitis-Virus-Test (um Gelbsucht auszuschließen);
  • Analyse auf Stercobilin, bei dieser Krankheit ist es nicht im Kot;
  • Koagulogramm zur Beurteilung der Leberfunktion und der Blutgerinnungsqualität;
  • Ultraschall und CT des Peritoneums;
  • Leber Biopsie.

Es gibt auch eine spezielle Analyse für das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms, die auf verschiedene Arten durchgeführt werden kann:

  • ein Test mit Phenobarbital, bei dem 5 Tage nach der Verabreichung des Arzneimittels der Bilirubinspiegel wieder normal ist;
  • Fasten, dafür wird vor Beginn einer zweitägigen Diät mit einem Kaloriengehalt von bis zu 400 kcal pro Tag Blut abgenommen, wonach die Analyse wiederholt wird, wobei sich bei dieser Krankheit die Menge an Bilirubin fast verdoppelt;
  • Dem Patienten werden 40 mg verabreicht. Nikotinsäure, mit Gilbert-Syndrom, steigt der Bilirubinspiegel.

Gilbert-Syndrom - warum ist es gefährlich?

Ärzte beruhigen - Das Gilbert-Syndrom ist nicht gefährlich und kann nicht zum frühen Tod führen. Es ist nicht einmal ein Grund für eine Behinderung.

Das einzige ist, dass eine Person während Exazerbationen andere mit seinem ungewöhnlichen Aussehen erschrecken kann. Und um solche Angriffe zu vermeiden, müssen Sie sich lebenslang an Diäten halten, starke körperliche Anstrengung und Temperaturänderungen vermeiden.

Nehmen sie mit Gilbert-Syndrom in die Armee auf?

Die Eltern solcher Kinder sind sehr daran interessiert, ob solche Patienten in die Armee aufgenommen werden. Definitiv Ja! Das Vorhandensein eines solchen Merkmals des Körpers beeinträchtigt in keiner Weise die Fähigkeit des Mannes, gewöhnliche Aufgaben auszuführen, die den Soldaten gestellt werden..

Die Hauptsache ist, sich nicht zu überanstrengen, regelmäßig zu essen und den Kontakt mit giftigen Substanzen zu vermeiden.

Ein Patient mit Gilbert-Syndrom kann zwar nicht von einer echten Militärkarriere träumen, da aufgrund des Verbots schwerer körperlicher Aktivität eine harte ärztliche Untersuchung nicht bestanden wird..

Mögliche Komplikationen

Ärzte sind überzeugt, dass die Krankheit die Organarbeit nicht ernsthaft stören kann und fast keine Komplikationen verursacht. Bei zu häufigen Exazerbationen ist zwar eine Verstopfung der Gallenwege und die Bildung von Steinen möglich. Es besteht auch die Möglichkeit, psychosomatische Störungen zu entwickeln..

Im Übrigen ist die Krankheit nicht gefährlich und beeinträchtigt das menschliche Leben nicht..

Gilbert-Syndrom - Behandlung

In der Regel ist es nicht notwendig, sich ständig mit dem Problem zu befassen, dh Symptome treten auf - und die Behandlung beginnt. Und im Stadium der Remission bleibt es nur, auf sich selbst aufzupassen und richtig zu essen, damit sich die Krankheit nicht länger manifestiert.

Im Falle einer Exazerbation empfehlen Ärzte eine Diät und nehmen spezielle Medikamente ein. Sie erfahren, wie Sie Bilirubin senken können, ohne Ihre Gesundheit zu beeinträchtigen. Wenn Sie möchten, können Sie Volksheilmittel verwenden. Um beispielsweise choleretische Abkochungen zu trinken, eignen sich hierfür folgende Kräuter:

  • Maisseide;
  • Ringelblume;
  • Mariendistel
  • Rainfarn;
  • Elecampanwurzel;
  • immortelle.

Arzneimittelbehandlung

Medikamente helfen, den Prozess der Neutralisierung und Ausscheidung von freiem Bilirubin künstlich in Gang zu setzen. Verwenden Sie für diese Zwecke:

  • Barbiturate, sie reduzieren die Konzentration einer Substanz im Blut;
  • Phenobarbital und seine Derivate können jedoch bei längerem Gebrauch süchtig machen;
  • Einige Patienten bevorzugen eine mildere Behandlung mit Corvalol anstelle von Phenobarbital.
  • choleretische Verbindungen (Holosas, Chophytol) stimulieren die Produktion und Ausscheidung von Galle und damit von Bilirubin;
  • Hepatoprotektoren zur Aufrechterhaltung der Leberfunktion (Karsil, Essentiale, Mariendistelsamenpulver);
  • Energiesorbentien zur Beschleunigung der Ausscheidung von Substanzen aus dem Darm (Aktivkohle, Sorbeks, Enetrosgel);
  • Medikamente zur Vorbeugung von Gallensteinerkrankungen.

Wie die Krankheit in diesem speziellen Fall zu behandeln ist, sollte vom behandelnden Arzt entschieden werden, der sich der Vorgeschichte und der Fälle früherer Exazerbationen bewusst ist. Es ist auch nützlich, von einem Hämatologen (einem Spezialisten, der Blutkrankheiten behandelt) überwacht zu werden..

Diät für Gilbert-Syndrom

Beim Gilbert-Syndrom wird eine Diät gemäß Tabelle 5 gezeigt.

Kurz gesagt, der Patient sollte keine Lebensmittel mit vielen Konservierungsstoffen essen. Es lohnt sich auch, weniger Süßigkeiten und einfache Kohlenhydrate zu essen und diese durch Proteine, Gemüse, Obst, Kräuter, Getreide, Milchprodukte und Fleisch zu ersetzen. Gezeigt werden Säfte und Mineralwasser sowie grüner Tee anstelle von Kaffee.

Es gibt auch Kontraindikationen. Zum Beispiel ist eine vegetarische Ernährung verboten, weil die Leber nicht die notwendigen Aminosäuren mit sich bringt, sondern in übermäßigen Mengen Soja, das für die Arbeit dieses Organs schädlich ist, in den Körper gelangt.

Verhütung

Bei richtiger Prävention kann sich eine Person mit Gilbert-Syndrom möglicherweise jahrelang nicht an sie erinnern. Dazu benötigen Sie:

  • Essen Sie regelmäßig, mindestens viermal am Tag, aber in kleinen Portionen, um die Darmmotilität zu stimulieren und die Galle zu entfernen.
  • Stress vermeiden;
  • Verwenden Sie anstelle von hartem körperlichem Training Entspannungsmethoden.
  • Unterkühlung und Überhitzung des Körpers vermeiden;
  • Informieren Sie den Arzt unverzüglich über das Vorhandensein dieser Abweichung, damit der Spezialist keine Medikamente verschreibt, die die Situation komplizieren können.

Also haben wir das Gilbert-Syndrom analysiert, was es in einfachen Worten ist. Ich möchte alle beruhigen, die an dieser Krankheit leiden - die Prognose der Ärzte ist beruhigend. Eine Person mit einer solchen Abweichung kann ohne besondere Schwierigkeiten ein reifes Alter erreichen, indem sie nur einen gesunden Lebensstil wählt, aber dies ist für alle nützlich! Auf Wiedersehen, abonnieren Sie unseren Blog und seien Sie gesund!

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