Child-Pugh-Klassifikation der Leberzirrhose: Schweregradklassen A, B und C.

Der behandelnde Arzt steht häufig vor der Frage nach der Schwere des Zirrhoseverlaufs und der Rechtfertigung für eine Transplantation. Um dieses Problem zu lösen, werden spezielle Systeme verwendet - Child-Pugh (Child Pugh), SAPS, APACH II.

Die Child-Pugh-Klassifikation des Schweregrads der Leberzirrhose basiert auf einer Bewertung der Beziehung zwischen Laborblutparametern, dem Schweregrad der portalen Hypertonie und dem Überleben des Patienten, ausgedrückt in Punkten.

Was werde ich herausfinden? Der Inhalt des Artikels.

Was ist Leberzirrhose??

Leberzirrhose ist eine chronische Erkrankung, die durch die Bildung von Regenerationsknoten in Kombination mit redundantem Bindegewebe gekennzeichnet ist. Eine solche strukturelle Umlagerung normaler Hepatozyten führt zu Funktionsstörungen in Form von portaler und biliärer Hypertonie, Gelbsucht und Aszites.

Zu den Risikofaktoren zählen in erster Linie Hepatitis und eine langfristige Alkoholvergiftung. Zerfallsprodukte zerstören Hepatozyten direkt, lösen eine Kettenreaktion aus, einschließlich einer Verletzung der Blutversorgung mit der anschließenden Transformation der Leberläppchen.

Die Gefahr der Krankheit äußert sich in schweren Begleiterkrankungen, die alle Systeme und Organe betreffen. Leberzirrhose im Stadium der Dekompensation hat eine hohe Wahrscheinlichkeit des Todes.

Die häufigsten Todesursachen sind spontane Blutungen, Peritonitis, kombiniert mit einem Fieber, das nicht auf Antibiotika und Antipyretika anspricht.

Klassifikation der Leberzirrhose

Am beliebtesten ist heute die verallgemeinerte Klassifikation, die die Ursachen der Entwicklung, die Art und den Grad, die morphologischen Merkmale und die Komplikationen umfasst. Die mit ihrer Hilfe gestellte Diagnose beschreibt den pathologischen Prozess so vollständig wie möglich. Dies ist für den Kliniker bei der Erstellung eines Behandlungsschemas erforderlich.

Basierend auf Risikofaktoren (Ätiologie)
  • viral;
  • alkoholisch;
  • giftig,
  • Zirrhose, kombiniert mit angeborenen Stoffwechselstörungen;
  • im Zusammenhang mit Störungen des Gallensystems;
  • nicht spezifiziert.
Die Art des Krankheitsverlaufs
  • subakut;
  • aktiv voranschreiten;
  • langsam voran;
  • träge;
  • latent.
Inszenierter Prozess
  • Vergütung;
  • Unterkompensation;
  • Dekompensation.
Morphologisches Bild
  • kleiner Fokus;
  • großer Fokus;
  • gemischt.
Assoziierte organische Störungen
  • Blutungen in Höhe der Speiseröhre, Magen;
  • Leberversagen;
  • Flüssigkeitsansammlung (Aszites), Entzündung des Fettgewebes um die Darmschleifen (Peritonitis) aufgrund einer bakteriellen Invasion;
  • Blockade des Pfortaderlumens;
  • verminderte Filtrationskapazität der Nieren;
  • Tumorläsion (Leberzellkrebs).

Die Zirrhose wird aus nicht näher bezeichneten Gründen in eine separate Gruppe eingeteilt. Die Erkennungsrate einer Krankheit unbekannter Ätiologie liegt laut Weltgesundheitsorganisation bei bis zu 35%.

Child Pugh Klassifikation der Leberzirrhose

1964 entwickelten die Wissenschaftler Child und Turcott eine Punkteskala, um den Schweregrad der Zirrhose zu bestimmen. Es wurde später von einem Team unter der Leitung von Pew verfeinert..

Die Child-Pugh-Methode basierte auf der Definition von Gruppen, die den Stadien der Krankheit entsprachen:

  • Leberzirrhose der Klasse A entspricht der Kompensationsphase;
  • Klasse B - Zeitraum der Unterkompensation;
  • Klasse C - Dekompensation.

Eine Tabelle wurde formuliert, um die aktuelle Child Pugh-Klasse zu bestimmen. Die Punkte werden unter Berücksichtigung der Position der erhaltenen Indikatoren im Verhältnis zur Norm vergeben. Dann werden alle Bewertungen addiert und mit dem Bereich für jede Gruppe verglichen..

Wenn der erhaltene Betrag 5 bis 6 Punkte beträgt, entspricht der Schweregrad der Klasse A. Der Gesamtwert von 7 bis 9 gibt die Klasse B an. Die Klasse C wird vergeben, wenn die endgültige Anzahl der Punkte zwischen 10 und 15 variiert.

Parameter zur Beurteilung des Schweregrads der Zirrhose nach Child Pugh

Zur Berechnung des Schweregrads nach der Child-Pugh-Skala sind Indikatoren für einen biochemischen Bluttest, ein Gerinnungssystem, die Ergebnisse einer instrumentellen Untersuchung der Bauchhöhle sowie Daten einer neurologischen Untersuchung erforderlich.

  1. Bilirubin.
    Gallenfarbstoff, dessen Erhöhung auf eine übermäßige Hämolyse (Zerstörung von Erythrozyten) oder eine beeinträchtigte Durchgängigkeit der intrahepatischen Gallengänge hinweist.
  2. Eiweiß.
    Es führt aufgrund seiner großen Oberfläche Übertragungsfunktionen aus und bindet Bilirubinmoleküle. Eine verminderte Konzentration (Hypoalbuminämie) tritt bei Unterernährung, Enteropathie und nephrotischem Syndrom auf. Der entgegengesetzte Zustand in Form einer Hyperalbuminämie ist ein Kriterium für die Dehydration.
  3. Prothrombinzeit, international normalisiertes Verhältnis (INR).
    Sie spiegeln den Prozess der Blutgerinnung wider. Eine Verlängerung tritt bei Vitamin-K-Mangel auf.
  4. Aszites.
    Hypertonie im venösen Bett führt zur Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle - im Bett der Leber, Milz, zwischen den Darmschleifen. Die Stadien des Aszites beeinflussen das Ergebnis des Bewertungssystems:
  • Stufe 1 - unbedeutende, minimale Spurenmenge der flüssigen Komponente;
  • Stufe 2 - mäßig, was eine zuverlässige Volumenmessung ermöglicht;
  • Stadium 3 - ausgesprochen, entsprechend einer angespannten Form von Aszites.
  1. Hepatische Enzephalopathie.
    Es wird durch neurologische Störungen unterschiedlicher Schwere ausgedrückt:
  • Stadium 1 - Schlaflosigkeit, Ablenkung, Depression mit Angstzuständen und Reizbarkeit;
  • Stufe 2 - anfängliche kognitive Beeinträchtigung in Form von Schwierigkeiten beim Auswendiglernen von Informationen, Orientierungslosigkeit im Raum, Labilität des psycho-emotionalen Hintergrunds;
  • Stufe 3 - Tagesmüdigkeit, Gedächtnisstörungen, Reizbarkeit, schmerzhafte paranoide Ideen, zunehmende intellektuelle Dysfunktion;
  • Stadium 4 - Koma, das tödlich wird.

Wertungstabelle

In verschiedenen Quellen gibt es einen kleinen Unterschied in den Parametern des Gerinnungssystems, ansonsten - keine Änderung.

IndexPunkte
123
Bilirubin50 μmol / l
Eiweiß> 3,5 g2,8-3,5 g4-6> 6
INR (International Normalized Ratio)1.7-2.3> 2.3
AszitesNicht identifiziertMilder, mittlerer Schweregrad (1-2 EL)Schwere intensive Form (3 EL)
Hepatische EnzephalopathieNicht identifiziertI - II stIII-IV st

Jedem Indikator werden Punkte zugewiesen und anschließend addiert. Die resultierende Menge muss mit den Standardwerten verglichen werden.

Prognose

Basierend auf den erhaltenen Daten wird die Beziehung zwischen der Gruppe und der erwarteten Lebenserwartung bestimmt.

KlasseGesamtpunktzahlLebensdauerPostoperative Mortalitätswahrscheinlichkeit
EIN5-615–20 Jahre altzehn%
B.7-93-10 Jahredreißig%
C.10-151-3 Jahre82%

Die günstigste Prognose wird bei Child Pugh Gruppe A beobachtet, der Transplantationsbedarf ist minimal.

Entgegengesetzte Ergebnisse finden sich in Gruppe C, die einer dekompensierten Zirrhose entspricht. Die Lebenserwartung beträgt nicht mehr als 3 Jahre, die Notwendigkeit einer Operation ist deutlich ausgeprägt.

Behandlung der Zirrhose je nach Klasse nach Child Pugh

Behandlungsschema, Prognose für die Genesung, Lebenserwartung hängen direkt von der Gruppe ab, die anhand der Child-Pugh-Klassifikation definiert wurde.

Child Pugh Grad A (kompensierte Zirrhose) erfordert den folgenden Ansatz:

  • Einnahme von Medikamenten, die die Hauptursache beseitigen, die zur Krankheit geführt hat;
  • Ausschluss von schlechten Gewohnheiten;
  • Anpassung des Essensstils;
  • Ergänzung mit Enzympräparaten (Pankreatin, Kreon), die dyspeptische Manifestationen in Form von Übelkeit und Schmerzen im Hypochondrium lindern.
Child Pugh Klasse B (subkompensierte Form) erfordert ein erweitertes unterstützendes Betreuungsschema, einschließlich:
  • Diuretika (Furosemid in einer Tagesdosis von bis zu 80 mg, Spironolacton - 100 mg pro Tag), um portale Hypertonie zu verhindern und die Schwere des Aszites zu verringern;
  • Präbiotika zur Wiederherstellung der Darmflora.

Ein obligatorischer Bestandteil der Therapie ist eine Diät, die auf der minimalen Aufnahme von Salz und Protein basiert. Infolgedessen wird die Belastung der Leber verringert, der Faktor der erzwungenen Fixierung der intraorganischen Flüssigkeit wird beseitigt.

Child Pugh Klasse C charakterisiert das letzte dekompensierte Stadium der Zirrhose, in dem die Wahrscheinlichkeit des Todes stark zunimmt.

Wenn die laufende Behandlung nicht den gewünschten Effekt hat, kann Leben nur mit Hilfe einer Transplantation gerettet werden. Die Operation wird ohne objektive Kontraindikationen durchgeführt, wobei das Risiko einer Abstoßung besteht.

Mit Hilfe einer begrenzten Anzahl von Labor- und Instrumentenstudien, die die eingeführte Klassifizierung des Schweregrads der Leberzirrhose nach Child Pugh berücksichtigen, wird die frühere Erkennung von Anzeichen der Krankheit leichter zugänglich. Dementsprechend wird die Behandlung bereits im Stadium der Kompensation verordnet, wenn die Wahrscheinlichkeit schwerer Komplikationen minimal ist..

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Leberzirrhose, nicht näher bezeichnete Ätiologie, Klasse B.

Leberzirrhose ist eine chronische polyetiologische Erkrankung, die durch die Entwicklung einer ausgedehnten Fibrose und die Bildung abnormaler regenerativer Knoten gekennzeichnet ist, die sich in einer Abnahme der Leberfunktion und einer portalen Hypertonie äußern. Die Essenz des pathologischen Prozesses liegt im Tod (Nekrose) von Hepatozyten, der Zerstörung des retikulären Netzwerks, gefolgt von Fibrose, Umstrukturierung der Gefäßarchitektur und knotiger Regeneration des konservierten Parenchyms.

Leberzirrhose sollte als Endstadium vieler chronischer Lebererkrankungen angesehen werden. Die Entwicklungsraten von Fibrose und zirrhotischen Knoten sind nicht gleich. Bei alkoholischer Zirrhose und viraler Zirrhose wird die Struktur der Läppchen in einem frühen Stadium und bei längerer Blockade der Gallengänge - in einem späten Stadium - gestört.

Nach ätiologischen Faktoren wird die Zirrhose üblicherweise in drei Gruppen unterteilt:

  1. Zirrhose mit etablierten ätiologischen Faktoren;
  2. Zirrhose mit möglichen ätiologischen Faktoren;
  3. Zirrhose unbekannter Ätiologie.

Zu den etablierten ätiologischen Faktoren zählen Virushepatitis, Alkoholismus, Stoffwechselstörungen, Verstopfung der Gallenwege, chronische Herzinsuffizienz, chemische und medizinische Substanzen, Sarkoidose, angeborene hämorrhagische Teleangiektasien.

Die Rolle der Virushepatitis wurde in zahlreichen Studien nachgewiesen. Die Inzidenz von Zirrhose bei Patienten mit chronischer Hepatitis der viralen Ätiologie liegt zwischen 1 und 12%. Eine der Hauptursachen für Zirrhose ist Alkoholismus. Der tägliche Alkoholkonsum (60 g bei Männern, 20 g bei Frauen) kann zu Leberzirrhose führen. Derzeit besteht eine Tendenz zu einem Anstieg der Zahl der Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose bei Frauen und Jugendlichen..

Stoffwechselstörungen, die zu Zirrhose führen, sind vielfältig. Dazu gehört ein α1-Antitrypsin-Mangel, der durch eine Abnahme des α1-Antitrypsins im Blut und dessen Ablagerung in Hepatozyten gekennzeichnet ist, was zu einer Erhöhung der Empfindlichkeit von Hepatozyten gegenüber Schäden durch andere Substanzen führt, beispielsweise Alkohol, Störung der Proteinsynthese und des Transports. Diese Gruppe von ätiologischen Faktoren umfasst auch das angeborene Fehlen von Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase, das sich durch Galactosämie manifestiert; Glykogenspeicherkrankheiten; Hämochromatose - eine genetisch bedingte Störung des Eisenstoffwechsels; Wilson-Konovalov-Krankheit; angeborene hämorrhagische Teleangiektasie.

Eine Verletzung der Durchgängigkeit der intra- und extrahepatischen Gallengänge kann zu einer sekundären biliären Zirrhose führen. Dieser Zustand entwickelt sich normalerweise bei Gallensteinerkrankungen, postoperativen Strikturen der extrahepatischen Gallengänge, primär sklerosierender Cholangitis, seltener bei Tumoren und Zysten der intrahepatischen Gallengänge. Bei der Pathogenese der sekundären biliären Zirrhose spielt die Erweiterung der intrahepatischen Gänge und die Infektion bei chronischer Cholangitis eine wesentliche Rolle.

In der Ätiologie der Leberzirrhose sind hepatotrope Chemikalien (Tetrachlorkohlenstoff, Methotrexat, Dimethylnitroxolin, Ethylenglykol, Kräutergifte usw.) und Arzneimittel (Methyldopa, Isoniazid, Iprazid, Inderal, Zytostatika usw.) wichtig..

Chronische Herzinsuffizienz der III. Funktionsklasse gemäß der NYHA-Klassifikation (II B-Klasse gemäß N.D.Strazhesko und V.Kh. Vasilenko) führt zu einer Leberzirrhose infolge eines Blutdruckabfalls in die Leber, einer Blutsauerstoffsättigung und eines Anstiegs des zentralvenösen Drucks. was zu Atrophie und Nekrose der Leberzellen führt. Dies führt zu regenerativer Aktivität und zur Bildung von Septen zwischen den Zentralvenen. Anschließend entwickeln sich Regeneration der Gallenwege, Pfortaderfibrose und regenerative Knoten.

Mögliche ätiologische Faktoren der Leberzirrhose sind Unterernährung, Mykotoxine, Autoimmunität, infektiöse und parasitäre Erkrankungen (Echinococcus, Bilharziose, Brucellose, Toxoplasmose)..

Die Zirrhose unbekannter Ätiologie (kryptogen) liegt nach Angaben verschiedener Autoren zwischen 12 und 40%. Dazu gehören die primäre biliäre Zirrhose, die Zirrhose als Folge einer klinisch unbestimmten Virushepatitis B, weder A noch B usw..

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Einstufung

1. Durch Ätiologie wird Leberzirrhose unterschieden:

  • viral (virale Hepatitis B, B + D, C, G),
  • Alkoholiker (Alkoholmissbrauch),
  • Arzneimittel (Methotrexat, Amiodaron und andere Therapeutika),
  • sekundäre Galle (Langzeit-Cholestase),
  • angeboren (Hämochromatose, Morbus Wilson, α1-Antitrypsin-Mangel, Glykogenose Typ IV, Galaktosämie, angeborene Tyrosinose),
  • stagnierend (Kreislaufversagen),
  • Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom,
  • Austausch-Nahrung (Auferlegung einer Bypass-Dünndarmanastomose, Fettleibigkeit, schwere Formen von Diabetes mellitus),
  • Leberzirrhose unbekannter Ätiologie (kryptogene, primäre Gallenwege, indische Kinder).

2. Nach morphologischen Merkmalen:

  • Die Form eines kleinen Knotens (klein modular) ist durch Knoten mit einem Durchmesser von 1 bis 3 mm gekennzeichnet. Falsche Läppchen stellen einen Teil der hepatischen Acini dar und enthalten keine Pfortader und Zentralvenen. Die Leber kann entweder normal groß oder leicht vergrößert sein. Diese Form der Zirrhose wird bei Alkoholismus, Verstopfung der Gallenwege und beeinträchtigtem venösen Ausfluss beobachtet.
  • Die Form eines großen Knotens (makronodular) ist durch Knoten mit einem Durchmesser von mehr als 3 mm gekennzeichnet, einige Knoten erreichen 5 mm. Die Septa, die Pseudoläppchen bilden, sind breit, unregelmäßig, narbenartig und umfassen mehrere Abschnitte des Portaltrakts. Die Leber kann vergrößert, normal und verkleinert werden. Am häufigsten entwickelt sich ein ähnliches morphologisches Bild bei postnekrotischer Leberzirrhose..
  • Die unvollständige Septumform ist durch das Vorhandensein von Bindegewebssepten gekennzeichnet, die das Parenchym zerlegen und oft blind enden, ohne das Portalfeld mit der Zentralvene zu verbinden. Regeneration ist vorhanden, erhält aber keinen knotigen, sondern einen diffusen Charakter. Histologisch manifestiert sich dies in Form von zweireihigen Leberplatten und pseudoduktulärer Proliferation von Hepatozyten ("Rosettenbildung").
  • Mischform, bei der die gleiche Anzahl kleiner und großer Knoten erkannt wird.

Darüber hinaus werden mono-, multi- und monomultilobuläre Formen der Leberzirrhose mikroskopisch isoliert und in der Regel:

  • Die mikronoduläre Leberzirrhose ist monolobulär (mikronoduläre Knötchen bestehen aus einem Teil eines Läppchens).
  • makronodulär - multilobulär (falsche Läppchen umfassen die Überreste vieler Läppchen);
  • makromikronodulär (gemischt) - monomultilobulär (die Anzahl der monolobulären und multilobulären Läppchen ist ungefähr gleich).

3. Klinische und funktionelle Merkmale

  • Stadium der Krankheit: Kompensation (initial); Subkompensation (klinische Manifestationen); Dekompensation (Entwicklung eines hepatozellulären Versagens und Fortschreiten der portalen Hypertonie).
  • Prozessaktivität: minimal; mäßig; ausgesprochen.
  • Krankheitsverlauf: langsam fortschreitend; schnell voran.
  • Portal Hypertonie-Syndrom.
  • Komplikationen: gastrointestinale Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens; hepatische und portosystemische Enzephalopathie und Koma; Hypersplenismus-Syndrom; spontane bakterielle Peritonitis.

Internationale statistische Klassifikation der Leberzirrhose (ICD-10).

Fibrose und Leberzirrhose (K74)
Ausgeschlossen:
Alkoholische Leberfibrose (K70,2);
- Herzsklerose der Leber (K76.1);
- Leberzirrhose: Alkoholiker (K70.3), angeboren (P78.3), mit toxischer Leberschädigung (K71.7).
K74.0 Fibrose der Leber
K74.1 Sklerose der Leber
K74.2 Leberfibrose in Verbindung mit Lebersklerose
K74.3 Primäre biliäre Zirrhose
Chronische nicht suppurative destruktive Cholangitis
K74.4 Sekundäre biliäre Zirrhose
K74.5 Gallenzirrhose, nicht spezifiziert
K74.6 Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose
- NOS;
- kryptogen;
- Großknoten (makronodulär);
- feiner Knoten (mikronodulär);
- gemischter Typ;
- Portal;
- postnekrotisch.

Child-Pugh-Klassifikation. Die hepatozelluläre Funktion bei Leberzirrhose wird von Child-Pugh bewertet. Die Zirrhose-Klasse wird abhängig von der Gesamtpunktzahl für alle Parameter festgelegt. Insgesamt 5-6 Punkte entsprechen der Klasse A (Kind A), insgesamt 7-9 - Klasse B (Kind B) und mit insgesamt 10-15 Punkten der Klasse C (Kind C).

Das vorgeschlagene System eignet sich zur Beurteilung der Prognose, insbesondere ohne eine starke Verschlechterung der Zirrhose und ihrer Komplikationen. Basierend auf den Kriterien wurde vorgeschlagen, die Notwendigkeit einer Lebertransplantation zu bewerten: hoher Bedarf bei Patienten der Klasse C, mäßiger Bedarf bei Patienten der Klasse B und niedriger bei Patienten der Klasse A..

  • Die Lebenserwartung bei Patienten der Klasse A beträgt 15 bis 20 Jahre, die postoperative Mortalität bei Bauchoperationen beträgt 10%.
  • Klasse B ist eine Indikation für die Prüfung einer Lebertransplantation. Gleichzeitig erreicht die postoperative Mortalität während einer Kavitätenoperation 30%.
  • Bei Patienten der Klasse C erreicht die Lebenserwartung 1-3 Jahre und die postoperative Mortalität bei abdominaler Intervention 82%.

SAPS-System. Zur Bestimmung der Prognose bei Patienten mit Zirrhose zum Zeitpunkt der Entwicklung schwerer Komplikationen wird das Kriteriensystem SAPS (Simplifed Acute Physiology Score) verwendet, das die wichtigsten physiologischen Parameter enthält (meist nicht direkt mit dem Zustand der Leber verbunden): Alter, Herzfrequenz und Atmung, systolischer Blutdruck, Temperatur Körper, Diurese, Hämatokrit, Leukozytenzahl, Serumkonzentration von Harnstoff, Kalium, Natrium und Bicarbonaten, Stadium des Leberkoms. Lesen Sie mehr im Artikel: SAPS-System.

Das klinische Bild der Leberzirrhose hängt von der Ätiologie, dem Stadium der Erkrankung und der Aktivität des Prozesses ab.

Anfangsphase (kompensiert). Es ist durch eine leichte Schwere der Symptome gekennzeichnet. Patienten können nur über Blähungen, ein Gefühl der Schwere im rechten Hypochondrium, Asthenie und Leistungseinbußen klagen. Eine Funktionsuntersuchung zeigt eine leichte Zunahme der Leber, der Leberrand ist dicht, spitz. Eine leichte Vergrößerung der Milz spiegelt das Anfangsstadium der portalen Hypertonie wider.

Das Stadium der klinischen Manifestationen (Subkompensation). Das klinische Stadium umfasst die Vergrößerung von Leber und Milz. Die Konsistenz beider Organe ist dicht und während einer Exazerbation werden Leber und Milz schmerzhaft. Auf der Haut des Schultergürtels erscheinen "Besenreiser", ein Symptom für "Leberpalmen", Gelbsucht, Gynäkomastie.

Die Patienten entwickeln ein Hepatolienal-Syndrom mit Hypersplenismus, das durch eine Abnahme der myeloischen Elemente des Knochenmarks, Leukopenie, Neutro- und Lymphopenie gekennzeichnet ist. Hemmung der Plattenbildung im Knochenmark und Thrombozytopenie im peripheren Blut. Alle Patienten haben Verletzungen der funktionellen Eigenschaften von Leukozyten. Bei Leberzirrhose wird häufig eine Anämie beobachtet, die ein mikrozytischer Eisenmangel nach gastrointestinalen Blutungen, ein Makrozytismus aufgrund eines gestörten Metabolismus von Vitamin B12 und Folsäure und darüber hinaus ein hämolytischer Zustand infolge einer erhöhten Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Milz sein kann.

Bei ausgeprägter Zirrhoseaktivität entwickelt sich Gelbsucht und die Körpertemperatur steigt an. Fieber spricht nicht auf eine Antibiotikabehandlung an und verschwindet nur, wenn sich die Leberfunktion verbessert. In der Klinik für Zirrhose ist das portale Hypertonie-Syndrom und seine Folgen wie Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Rektums, deren Blutung die schwerwiegendste Komplikation der Krankheit darstellt, und Aszites führend.

In diesem Stadium entwickelt sich häufig eine chronische Gastritis. bei 10-18% der Patienten - Erosion und Geschwüre des Magens und des Zwölffingerdarms; Schädigung der Bauchspeicheldrüse als Pankreatitis mit exokriner Insuffizienz (Steatorrhoe, Schwäche, Gewichtsverlust) und Hyperglykämie. Bei Zirrhose infolge längerer Vergiftung werden psychische Störungen, Schlafstörungen, Schwäche, Lethargie und Gedächtnisverlust festgestellt.

Bei Leberzirrhose werden Veränderungen im Herz-Kreislauf-System festgestellt. Charakteristisch sind Erhöhungen des Schlaganfall- und Minutenvolumens des Herzens, des Herzindex und des zirkulierenden Blutvolumens. Das Fortschreiten der Krankheit kann mit einer Verschlechterung der Kontraktilität des Myokards mit einem Anstieg des enddiastolischen Drucks in den Ventrikeln und dem Auftreten von Anzeichen einer Herzinsuffizienz, insbesondere mit einem Anstieg des Aszites, einhergehen.

Leberzirrhose wird von verschiedenen endokrinen Störungen begleitet. Bei Männern ist die sexuelle Funktion beeinträchtigt, Hypogonadismus und Feminisierung entwickeln sich. Bei Frauen werden Dysmenorrhoe, Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit diagnostiziert. Diabetes mellitus tritt bei Patienten mit Leberzirrhose vier- bis fünfmal häufiger auf als in der Bevölkerung. Bei den meisten Patienten ist die Funktion der Nebennieren beeinträchtigt, was sich in Hyperaldosteronismus, einem erschwerenden Wasser-Salz-Stoffwechsel und einem Beitrag zur Entwicklung von Aszites äußert.

Dekompensationsphase. Es ist gekennzeichnet durch Anzeichen eines hepatozellulären Versagens und Komplikationen einer portalen Hypertonie. Hepatozelluläres Versagen ist eine Folge einer Abnahme der Masse normal funktionierender Zellen und einer Abnahme der Entgiftungsfunktion der Leber und äußert sich in einer Enzephalopathie. Die portale Hypertonie wird durch Blutungen hauptsächlich aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens erschwert, die die Haupttodesursache darstellen. Gekennzeichnet durch erhöhten Aszites und periphere Ödeme, die eine hochdosierte Diuretikatherapie erfordern.

Komplikationen. Der Verlauf einer fortgeschrittenen Zirrhose hat normalerweise eine Komplikation von Zuständen, die nicht von der Ätiologie der Krankheit abhängen. Diese schließen ein:

  • portale Hypertonie, manifestiert durch Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, der Hämorrhoidenvenen, der Splenomegalie, des Aszites;
  • Hepatorenales Syndrom, hepatische Enzephalopathie;
  • infektiöse Komplikationen wie Lungenentzündung, Sepsis, bakterielle Endokarditis oder spontane bakterielle Peritonitis;
  • hepatozelluläres Karzinom.

Diagnose

Die Aktivität der Zirrhose wird durch die klinischen Manifestationen der Krankheit und Änderungen der biochemischen Parameter bestimmt: konjugierte Hyperbilirubinämie und Hypergammaglobulinämie, erhöhte ALT- und AST-Aktivität. Im Endstadium sind diese Enzyme jedoch entweder normal oder etwas erhöht, was auf eine Verletzung ihrer Synthese zurückzuführen ist. Zusätzliche Kriterien für die Zirrhoseaktivität sind eine Erhöhung des Immunglobulinspiegels aller Klassen, der Nachweis von Antikörpern gegen Leberzellkomponenten, die Hemmung der Explosionstransformation von Lymphozyten und eine Erhöhung der Anzahl von Suppressor / cytotoxischen Zellen..

Morphologische Anzeichen einer Zirrhoseaktivität zeigen sich bei der Untersuchung von Leberpunktionen, bei denen eine große Anzahl von schrittweisen Nekrosen, ausgeprägter Dystrophie, fokalen Ansammlungen von histiolymphoiden Infiltraten in den Regenerationsknoten, Proliferation von Bindegewebe zwischen ihnen, Verdickung von Trabekeln aufgrund der Regeneration von Leberzellen usw. gefunden werden. Technetium ermöglicht es, eine diffuse ungleichmäßige Verteilung eines Radionuklids in der Leber und dessen Akkumulation in der Milz aufzudecken, was auf eine aktive Leberzirrhose hinweist. Ultraschall und Computertomographie bestimmen die Vergrößerung der Leber, den Zustand der Gefäße des Portalsystems und der Aszitesflüssigkeit. Die Diagnose der portalen Hypertonie und der Nachweis von Krampfadern der Speiseröhre wird durch Speiseröhren- und Röntgenuntersuchung der Speiseröhre gestellt.

Die Anfangsstadien der Leberzirrhose unterscheiden sich von chronischer Virushepatitis und Leberfibrose. Die Unterscheidung zwischen Zirrhose und chronischer Virushepatitis ist manchmal unmöglich. Für eine Zirrhose sprechen Teleangiektasien, eine signifikante Verhärtung und Unebenheit des unteren Leberrandes, eine Splenomegalie und signifikante Krampfadern der Speiseröhre.

Leberfibrose ist normalerweise asymptomatisch und die Leberfunktion ist normalerweise normal. Die Entwicklung einer portalen Hypertonie bei Patienten mit Leberfibrose mit Alkoholismus, Sarkoidose und Bilharziose erschwert die Diagnose. Eine zuverlässige Unterscheidung zwischen Zirrhose und Fibrose ist mit einer Leberbiopsie möglich. Im Gegensatz zur Zirrhose bleibt bei der Fibrose die lobuläre Architektur erhalten.

Leberkrebs ähnelt den Stadien der klinischen Manifestation einer Zirrhose. Krebs unterscheidet sich von Zirrhose durch eine akutere Entwicklung der Krankheit, Fieber, schnelle Erschöpfung, Schmerzsyndrom, Leukozytose, Anämie und eine stark erhöhte ESR. Bei Krebs werden α-Fetoproteine ​​durch Ausfällung in Agar nachgewiesen. Die Diagnose wird durch Angiographie und gezielte Biopsie durch Ultraschall und Computertomographie bestätigt.

Die idiopathische Hämochromatose (Siderophilie, Bronzediabetes, pigmentierte Leberzirrhose) ähnelt einer langsam fortschreitenden Leberzirrhose. Hämochromatose ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch die Anreicherung von Hämosiderin in der Leber infolge einer erhöhten Eisenaufnahme im Darm und einer unzureichenden Verbindung mit Transferrin gekennzeichnet ist. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Männern im Alter von 35-50 Jahren. Die Klinik zeichnet sich durch eine allmähliche Zunahme der Symptome aus. Es gibt keine Beschwerden, einige Patienten klagen über Hauthyperpigmentierung, Impotenz und manchmal Atemnot im Zusammenhang mit Herzschäden. Die Leber ist vergrößert, dicht, funktionelle Indikatoren liegen nahe an denen des Anfangsstadiums der Zirrhose. Bei vielen Patienten werden endokrine Störungen festgestellt: Hypogenitalismus, Nebenniereninsuffizienz, Hyperglykämie. Die Entwicklung einer Kardiomyopathie, begleitet von chronischer Herzinsuffizienz, ist charakteristisch für Hämochromatose. Die Eisenkonzentration im Blut ist um mehr als 400 mg /% (50 μmol / l) erhöht..

Die Wilson-Konovalov-Krankheit (hepatolentikuläre Degeneration) tritt mit einem klinischen Bild einer langsam fortschreitenden Leberzirrhose auf. Die Krankheit ist eine erbliche Fermentopathie und zeichnet sich durch eine Abnahme der Bildung von Ceruloplasmin in der Leber aus, einem Transportprotein (2-Globulin), das Kupfer im Blut bindet. Kupfer ist lose an Protein gebunden und lagert sich im Gewebe ab, hemmt oxidative Enzyme und stört dadurch Stoffwechselprozesse. Es manifestiert sich klinisch in Symptomen einer Leberzirrhose und extrapyramidalen Störungen (Zittern der Gliedmaßen, erhöhter Muskeltonus, Gangstörungen, ein maskenhaftes, fettiges Gesicht usw.). Oft entwickeln sich intellektuelle und emotionale Störungen. Am Rand der Hornhaut erscheint in der Regel ein grünlich-brauner Kaiser-Fleischer-Ring. Im Blutserum ist die Kupferkonzentration erhöht (mehr als 30 μmol / l). Oft gehen Exazerbationen der Zirrhose mit einer schweren hämolytischen Anämie einher.

Die Prognose für eine Leberzirrhose ist schlecht, obwohl sich die Prognose aufgrund der Verbesserung der Behandlungsmethoden verbessert. Dekompensierte Zirrhose führt innerhalb von 3 Jahren zum Tod von 60–80% der Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit Aszites beträgt höchstens 3-5 Jahre. Bei einem Leberkoma erreicht die Mortalität 90-100%, bei einer Peritonitis 50%. Bei alkoholischer Zirrhose ist die Prognose besser als bei viraler Zirrhose. Vorbehaltlich der Einstellung des Alkoholkonsums und der Behandlung nach 5 Jahren überleben 70% der Patienten. Bei der primären biliären Zirrhose beträgt die Lebenserwartung 5-15 Jahre.

Auch: Leberzirrhose, nicht spezifiziert (K74.60), andere Leberzirrhose (K74.69)

Version: MedElement Disease Handbook

ICD-Kategorien: Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose (K74.6)

Bereiche der Medizin: Gastroenterologie

Allgemeine Informationen Kurzbeschreibung

Zirrhose (CP) ist ein diffuser Prozess, der durch Fibrose gekennzeichnet ist. Fibrose ist ein Überwachsen des fibrösen Bindegewebes, das beispielsweise als Folge einer Entzündung auftritt.
und Transformation der normalen Struktur der Leber unter Bildung von Knoten.
Leberzirrhose kann das Ergebnis einer Reihe von Gründen sein und ist das Endstadium einer Reihe chronischer Lebererkrankungen.

Der Schweregrad und die Prognose einer Zirrhose hängen vom Volumen der verbleibenden funktionierenden Masse ab

Parenchym Parenchym - eine Reihe grundlegender Funktionselemente eines inneren Organs, die durch das Bindegewebsstroma und die Kapsel begrenzt sind.

portale Hypertonie Portale Hypertonie - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.
Im Detail

und die Aktivität der Grunderkrankung, die zu einer Leberfunktionsstörung führt. Im Allgemeinen wird es in einem fortgeschrittenen Stadium als irreversibler Zustand angesehen..

Hinweis Diese Unterüberschrift enthält zusätzlich die folgenden vierstelligen Leberzirrhose-Codes:

- Andere Leberzirrhose (K74.69):

Ausgenommen von dieser Unterposition:

- alkoholische Leberfibrose (

- Herzsklerose der Leber (

- alkoholische Leberzirrhose (

Angeborene Leberzirrhose (P78.8)

Leberzirrhose mit toxischer Lebererkrankung (K71.7).

Daher wird die in dieser Unterüberschrift kodierte Leberzirrhose als klinisches und morphologisches Syndrom mit einer ungeklärten oder nicht näher bezeichneten Ätiologie beschrieben..

Morphologie

1. Morphologische Anzeichen einer Zirrhose:

- Verletzung der lobulären (acinar) Struktur der Leber; - das Vorhandensein von Regenerationsknoten - falsche Läppchen (erhöhte Regeneration, das Vorhandensein von Mitose Mitose ist die Hauptform der Zellteilung, deren Kern die gleichmäßige Verteilung der Chromosomen zwischen den Tochterzellen ist; bei einigen pathologischen Prozessen ist der Verlauf der Mitose gestört.
und Amitose Amitose - Zellteilung ohne Bildung einer Spindel der Teilung und Spiralisierung von Chromosomen. Amitose ist charakteristisch für Zellen einiger spezialisierter Gewebe (Leukozyten, Endothelzellen, Neuronen autonomer Ganglien usw.) sowie für bösartige Tumoren
Hepatozyten);

- diffuse Fibrose (Proliferation des Bindegewebes).

Das Fehlen eines dieser Anzeichen erlaubt es uns nicht, den Prozess Zirrhose zu nennen..

Zusätzliche Anzeichen einer Zirrhose (nicht immer nachweisbar) können sein:

- Dystrophie der Hepatozyten (Hydropic, Ballon, Fett);

2. Acinus und Läppchen

Viele Ungenauigkeiten im Verständnis sind mit der Definition der Begriffe "Acinus" und "Läppchen" verbunden. Beide Konzepte wurden vorgeschlagen, um die morphofunktionelle Einheit der Leber zu beschreiben.

Das Konzept des Leberlappens basiert auf der Tatsache, dass das Zentrum der morphofunktionellen Einheit der Leber die zentrale Läppchenvene (daher der Name) ist, um die herum gebaut wird

Hepatozyten Hepatozyten - die Hauptzelle der Leber: Eine große Zelle, die verschiedene Stoffwechselfunktionen erfüllt, einschließlich der Synthese und Akkumulation verschiedener für den Körper notwendiger Substanzen, der Neutralisierung toxischer Substanzen und der Bildung von Galle (Hepatozyten).

, und Blut fließt von der Peripherie des Läppchens zu seinem Zentrum.

Beim Verständnis von Acinus spielt der Portaltrakt eine zentrale Rolle: Blut gelangt in das Zentrum der morphofunktionellen Einheit der Leber und bewegt sich nach außen in Richtung der Zentralvenen.

3. Klassifizierung

3.1. Die zuvor populäre Klassifizierung basierte auf der Größe der Regenerationsknoten, da angenommen wurde, dass kleine (weniger als 3 mm) Knoten für toxische (alkoholische) Zirrhose charakteristisch sind und große - für virale Läsionen. Derzeit ist ein solcher Kausalzusammenhang zweifelhaft. Beschreibende Begriffe "mikronodulär", "makronodulär", "ungleichmäßig" haben keine klinische Bedeutung.

3.2. Die biliäre und portale Zirrhose ist im Endstadium morphologisch praktisch nicht zu unterscheiden.

4. Klinik

Die klinische Manifestation einer Leberzirrhose ist ein chronisches oder nicht näher bezeichnetes Leberversagen. Unterschiede in der Kodierung bestehen darin, dass Leberversagen hauptsächlich als klinisches und Laborsyndrom beschrieben wird und Leberzirrhose als klinisches und morphologisches Syndrom beschrieben wird.

Fließdauer
Beschreibung:

In Abhängigkeit von vielen Faktoren bildet sich in einem Zeitraum von mehreren Wochen bis zu mehreren Jahren eine Leberzirrhose..

Einteilung nach Ätiologie: *

4. Sekundäre Galle.

5. Angeboren mit folgenden Krankheiten:

6. Stagnieren (Kreislaufversagen).

7. Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom.

8. Austausch-Nahrung unter folgenden Bedingungen:

- Auferlegung einer Bypass-Dünndarmanastomose;

- schwere Formen von Diabetes.

9. Leberzirrhose unbekannter Ätiologie.

10. Kryptogen (derzeit als eine Form von Autoimmunschaden angesehen).

11. Primäre Galle.

12. Autoimmunhepatitis:

- Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv);

- Typ 2 (Anti-LKM 1-positiv);

- Typ 3 (Anti-SLA-positiv) - derzeit nicht isoliert.

13. Indische Kinder.

Klinische Klassifikation

1.1 Mit kompensierter Leberzirrhose:

- biochemische, radiologische oder histologische Studien stimmen mit dem pathologischen Prozess der Zirrhose überein;

- die synthetische Funktion der Leber bleibt erhalten;

- Es gibt keine Hinweise auf Komplikationen im Zusammenhang mit portaler Hypertonie (Aszites, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Rektum; Blutungen aus Krampfadern; hepatische Enzephalopathie; Gelbsucht)..

1.2 Leberzirrhose gilt als dekompensiert, wenn Hinweise auf die Entwicklung von Komplikationen einer Leberfunktionsstörung vorliegen:

- eine Abnahme der synthetischen Funktion der Leber (Hypoalbuminämie, Koagulopathie und andere);

- portale Hypertonie (Aszites, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Rektum; Blutungen aus Krampfadern; hepatische Enzephalopathie; Gelbsucht).

2. Nach klinischen und Laborzeichen:

2.1 Stadien der Leberzirrhose (LC):

- ausgeprägte klinische Manifestationen;

2.2 Aktivität des Prozesses:

2.3 Für die Klassifizierung nach Schweregrad wird die Child-Pugh-Klassifizierung der hepatozellulären Funktion bei Leberzirrhose verwendet (siehe Tabelle unten).

Jeder der Indikatoren wird in Punkten bewertet (jeweils - 1, 2 oder 3 Punkte)..

Die Interpretation erfolgt nach folgenden Kriterien:

- Klasse A (entschädigt): 5-6 Punkte;

- Klasse B (unterkompensiert): 7-9 Punkte;

- Klasse C (dekompensiert): 10-15 Punkte.

2.4. MELD / PELD-Skalen

Seit 2002 verwendet das US-amerikanische Lebertransplantationsprogramm ein Modell des Bewertungssystems für Lebererkrankungen im Endstadium (MELD), mit dem die relative Schwere von Lebererkrankungen bewertet werden soll. In der Pädiatrie wird eine ähnliche Skala als PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) bezeichnet und zur Beurteilung der Schwere des Prozesses bei Kindern unter 12 Jahren verwendet..

Das Ergebnis im MELD-Punktesystem reicht von 6 bis 40 Punkten. Die Skala wird auch verwendet, um die Mortalität in den nächsten 3 Monaten vorherzusagen und die Dringlichkeit der erforderlichen Lebertransplantation zu bestimmen..

Die dreimonatige Mortalitätsstatistik ist mit den folgenden MELD-Schätzungen verknüpft:

- MELD 40 Punkte - 81% Mortalität.

Morphologische Klassifikation Vorgeschlagen von der World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974) und der WHO (1978). Derzeit verliert es seinen praktischen Wert.

1. Zirrhose mit kleinem Knoten oder kleinem Knoten (der Durchmesser der Knoten beträgt 1 bis 3 mm).

2. Große knotige oder makronoduläre Zirrhose (Knotendurchmesser über 3 mm).

3. Unvollständige Septumform.

4. Mischform, in der unterschiedliche Knotengrößen beobachtet werden.

Diagnoseformulierung

Die Diagnose wird nach folgendem Schema gestellt:

- Morphologie (falls vorhanden);

- Aktivität, Klasse auf der Child-Pugh-Skala, Stufe der Entschädigung.

- gegenwärtige Syndrome (Aszites, Ösophagusvarizen (Dilatation));

3. Enzephalopathie (Grad, Stadium).

* Diese Klassifizierung bezieht sich nicht auf diese Unterposition und dient nur zu Informationszwecken

Ätiologie und Pathogenese

I. Ätiologie

1. Identifizierte ätiologische Faktoren:

1.1 Häufige Ursachen für Leberzirrhose sind im Allgemeinen:

- kryptogene Zirrhose (bis zu 20%).

1.2 Seltenere Ursachen:
- verlängerte intra- und extrahepatische Cholestase;

- Beeinträchtigter venöser Abfluss aus der Leber (z. B. venöse Verschlusskrankheit, Budd-Chiari-Syndrom) Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die mit einer Blockade der Lebervene durch einen Tumor oder Thrombus verbunden ist. Typische Symptome der Krankheit sind Aszites und Zirrhose.
, konstriktive Perikarditis);

- Immunerkrankungen ("Lupoid", Autoimmunhepatitis);

- Vergiftung, toxische Wirkungen von Arzneimitteln (z. B. Methotrexat, Amiodaron);

- Zirrhose mit unklarer Ätiologie (mit Ausnahme der kryptogenen Zirrhose), beispielsweise mit dem Sammelnamen "indische Zirrhose für Kinder";

- Stoffwechselstörungen (z. B. Hämochromatose, Morbus Wilson Die Morbus Wilson ist eine erbliche Erkrankung des Menschen, die durch eine beeinträchtigte Ausscheidung von Kupferionen mit Galle und deren Einschluss in Ceruloplasmin gekennzeichnet ist, begleitet von einer Leberzirrhose und degenerativen Prozessen im Gehirn, die autosomal rezessiv vererbt werden
, Alpha-Antitrypsin-Mangel, Glykogenose Typ IV, Galaktosämie, hereditäre Tyrosinose).

1.3 Andere Faktoren als mögliche Ursachen für Leberzirrhose:

- Infektionen (es ist zu beachten, dass Malariaplasmodien keine Zirrhose verursachen; Zirrhose bei Malaria wird offenbar durch Unterernährung oder Virushepatitis verursacht);

- Syphilis (kann nur bei Neugeborenen eine Zirrhose verursachen);

- Bei Bilharziose verursachen die Eier des Parasiten die Proliferation von Fasergewebe in den Portalzonen (in einigen Ländern kann die wahre Ursache für Leberzirrhose in Kombination mit Bilharziose eine andere Krankheit sein, z. B. Virushepatitis C).

- Granulomatose - fokale Granulome (z. B. mit Brucellose, Tuberkulose und Sarkoidose) werden mit der Entwicklung einer Fibrose behoben, es gibt jedoch keine Regenerationsknoten.

Hinweis.

Daher kodiert diese Unterüberschrift nur die Leberzirrhose, die im Abschnitt "Auf einen Blick" angegeben ist. Eine Zirrhose mit einem Hinweis auf die etablierte Ätiologie ist in anderen Unterüberschriften kodiert.

2. Kryptogene Leberzirrhose

Die Ätiologie der Zirrhose kann bei etwa 10-35% der Patienten nicht festgestellt werden. Eine solche Zirrhose wird als kryptogen angesehen. Mehr als 50% der Patienten, bei denen zuvor eine idiopathische chronische Hepatitis oder eine kryptogene Zirrhose diagnostiziert worden wäre, leiden an Hepatitis C..

Anderen Autoren zufolge umfasst die Gruppe der kryptogenen Zirrhose hauptsächlich eine bestimmte Anzahl von Leberzirrhosen, die bei Kindern von Einwanderern (Antillen, Reunion, Iberische Halbinsel, Nordafrika) beobachtet wurden, deren Ursprung angenommen wird (aufgrund fehlender epidemiologischer Daten nicht nachgewiesen) ). Bei voller Zuverlässigkeit kann man nur das Fehlen einer alkoholischen Zirrhose bei Kindern feststellen..

II. Pathologie

Histologisch wird Leberzirrhose als diffuser Prozess definiert, der durch Fibrose und die Umwandlung einer normalen Leberarchitektur in strukturell abnormale Knötchen gekennzeichnet ist.
Das Fortschreiten der Leberschädigung bei Zirrhose kann über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis zu mehreren Jahren auftreten. Patienten mit Hepatitis C können eine chronische Hepatitis bis zu einem Alter von 40 Jahren haben, bevor sie zu einer Zirrhose fortschreitet.

Bei vielen Formen von Leberschäden wird eine Fibrose festgestellt, die als übermäßige Ablagerung von Komponenten der extrazellulären Matrix (z. B. Kollagen, Glykoproteine, Proteoglykane) in der Leber definiert ist. Fibrose, die eine Reaktion auf Leberschäden ist, ist möglicherweise reversibel. Im Gegensatz dazu ist die Leberzirrhose bei den meisten Patienten nicht reversibel..

Bei mikronodulärer (mikronodulärer) Zirrhose sind die Regenerationsknoten bis zu 3 mm groß; Zirrhose betrifft in der Regel gleichmäßig die gesamte Leber. Es zeichnet sich durch dünne Bindegewebssepten, eine gleichmäßige Abnahme der Hepatozytenzahl und kleine Regenerationsknoten aus. Zuvor wurde angenommen, dass diese Form am häufigsten bei alkoholischen Leberschäden auftritt; seltener sind die Ursachen Hämochromatose, Gallenwegserkrankung, Zustand nach Auferlegung einer Jejunoileoanastomose.

Die makronoduläre Zirrhose hat einen Durchmesser der Regenerationsknoten von mehr als 3 mm und entwickelt sich hauptsächlich bei viraler Hepatitis. Die Knoten sind ungleichmäßig in der Leber verteilt, was zu einer Diskrepanz zwischen dem Krankheitsbild und den Ergebnissen der Biopsie führt. Daher werden manchmal bei Vorhandensein klinischer Anzeichen einer Zirrhose geringfügige fibrotische Veränderungen und normale Leberläppchen in der Punktionsbiopsie gefunden. Aufgrund der Tatsache, dass weiches Lebergewebe leichter von der Nadel absorbiert wird als faseriges Gewebe, können auch Fehler auftreten.

Die portale (septale) Zirrhose ist eine der häufigsten Formen der Leberzirrhose infolge einer chronisch aggressiven Hepatitis oder eines Kreislaufversagens (früher als Herzzirrhose bekannt). Es entsteht durch die Bildung von Bindegewebstrennwänden, die die Läppchen trennen und die Portalfelder mit der Mitte der Läppchen verbinden, sowie durch die Bildung von Infiltraten innerhalb und um den Läppchen, die eine Verformung des Parenchyms verursachen. Somit erstrecken sich Bindegewebssepten von einem Portaltrakt zum anderen durch die zentralen lobulären Venen (dh sie kreuzen den gesamten Acinus). Die Veränderungen sind homogen und nehmen die gesamte Leber ein.
Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine Fettverbrennung und Anzeichen einer chronischen Entzündung der Hepatozyten.

Die portale Zirrhose hat drei Entwicklungsstadien und die Größe der Leber hängt vom Stadium des Prozesses ab:

1. Das Anfangsstadium - die Leber ist nicht deformiert, dicht, leicht vergrößert. Morphologische Veränderungen entsprechen denen bei chronischer Hepatitis.

2. Das Stadium der gebildeten Zirrhose - die Leber ist reduziert (oft gleich groß wie eine vergrößerte Milz) und kleine Klumpen.
3. Endstadium - Die Leber ist deutlich reduziert, deformiert und extrem dicht.

Eine postnekrotische Zirrhose entsteht durch eine massive Nekrose des Leberparenchyms. Nekrose-Bereiche werden durch dichtes Narbengewebe ersetzt; Das Stroma des Organs kollabiert und verwandelt sich in Narben, die Bereiche des Lebergewebes begrenzen.
Pathognomonisches morphologisches Zeichen: Konvergenz von Portal-Triaden und Zentralvenen. Falsche Läppchen enthalten viele mehrkernige Leberzellen und bestehen aus neu gebildetem Lebergewebe.

Makroskopisch ist die Leber dicht, verkleinert und hat große Knoten, die durch breite und tiefe Rillen getrennt sind. Dies ist eine großknotige (makronoduläre) Zirrhose. Die charakteristischen Merkmale dieses Typs sind frühe Hepatgie (Leberversagen) und späte portale Hypertonie..
Bisher wurde angenommen, dass diese Art der Zirrhose bei gleichzeitiger Exposition gegenüber verschiedenen Hepatotoxinen auftritt. Am häufigsten entwickelt es sich nach Botkins Krankheit oder wiederholter Exposition gegenüber hepatotropen Giften, Medikamenten und Alkohol..

Eine gemischte Zirrhose weist sowohl postnekrotische als auch portale Zirrhose auf. Leberzirrhose bei Alkoholikern weist häufig sowohl portale als auch postnekrotische Merkmale auf (die sogenannte "gemischte" Zirrhose). Epidemiologie

Alter: überwiegend reifes Alter

Geschlechterverhältnis (m / w): 2

Leberzirrhose gehört zu den Todesursachen bei Erkrankungen des Verdauungssystems (ohne Tumore)..
Die Prävalenz beträgt 2-3% (basierend auf Autopsiedaten).

Leberzirrhose wird bei Männern über 40 zweimal häufiger beobachtet als in der Allgemeinbevölkerung.
Fälle von Leberzirrhose aufgrund von Protein-Energie-Mangelernährung (Unterernährung) treten hauptsächlich in der Kindheit in Afrika und Asien auf..

Faktoren und Risikogruppen

Aufgrund ausgeprägter regionaler Unterschiede bei den ätiologischen Faktoren sind die häufigsten Faktoren:
- Fettleibigkeit;
- Typ 2 Diabetes;
- Alkohol trinken;
- Exposition gegenüber verschiedenen chemischen Arbeitsstoffen (Dämpfe von Kohlenwasserstoffen, Metallen und deren Salzen, Arzneimittel);
- parenteraler Drogenkonsum;
- Gelegenheitssex ohne Schutzausrüstung;
- Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen;
- Tätowierungen;
- chirurgische Eingriffe (einschließlich zahnärztlicher Eingriffe);
- genetische Veranlagung.

Klinische Darstellung Klinische diagnostische Kriterien

Vergrößerung des Bauches; Gelbsucht; Juckreiz; Melena; Hämatochezie; Erythem der Handflächen; Leukonychie; Teleangiektasie; die Schwäche; Hepatomegalie; Splenomegalie; periphere Ödeme; Gynäkomastie; Hypogonadie

Typische Symptome und Syndrome

1. Allgemeine Symptome: Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, Juckreiz. Bei schwerer Schläfrigkeit oder umgekehrt Reizbarkeit und aggressivem Verhalten sollte über die Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie nachgedacht werden. Die hepatische Enzephalopathie (Hepatgie) ist ein klinisches Syndrom, das sich bei schwerem Leberversagen oder Lebervergiftung entwickelt und sich in neuropsychischen Störungen, dem Auftreten von Lebergeruch aus dem Mund und der möglichen Entwicklung manifestiert Leberkoma.
.

Die Leber ist verhärtet und vergrößert, kann aber in seltenen Fällen klein sein. Bei der Palpation zeigt sich bei den meisten Patienten eine mäßig vergrößerte Milz: Ihr Rand ragt 2-3 cm unter dem Rippenbogen hervor (Manifestationen)

portale Hypertonie Portale Hypertonie - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.
Im Detail

3. Gelbsucht: Die ersten Anzeichen einer Gelbsucht sind für den Patienten unsichtbar und durch Ikterus Icterus gekennzeichnet, ansonsten Gelbsucht
Sklera und Schleimhäute, Zungenfrenum, typischerweise leichte Verdunkelung des Urins, der Patienten normalerweise keine Bedeutung beimessen.

4. Atembeschwerden. Das Auftreten einer oberflächlichen, schnellen Atmung kann auf Aszites Aszites zurückzuführen sein - Ansammlung von Transsudat in der Bauchhöhle
mit einem Anstieg des intraabdominalen Drucks und einer eingeschränkten Beweglichkeit des Zwerchfells; chronische Herzinsuffizienz; Hydrothorax Hydrothorax - Ansammlung von Transsudat (ödematöse Flüssigkeit) in der Pleurahöhle
vor dem Hintergrund des ödematös-aszitischen Syndroms.

5. Hämorrhagisches Syndrom. Es tritt aufgrund einer Verletzung der Synthese von Blutgerinnungsfaktoren in der Leber und Thrombozytopenie bei Hypersplenismus auf. Hypersplenismus - eine Kombination aus einer Zunahme der Milz mit einer Zunahme der Anzahl zellulärer Elemente im Knochenmark und einer Abnahme der korpuskulären Elemente im peripheren Blut.
. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Zahnfleischbluten, Nasenbluten; Prellungen und Prellungen entstehen auch bei leichter mechanischer Beanspruchung.

(Manifestation der portalen Hypertonie

Portale Hypertonie - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.
Im Detail

). Durch eine merkliche Zunahme des Bauchvolumens aufgrund der angesammelten Flüssigkeit ("Froschbauch") gekennzeichnet, können sich mehr als 10-15 Liter Flüssigkeit ansammeln. Mit einer großen Menge Flüssigkeit entsteht ein Bild von "angespanntem Aszites", eine Ausbeulung des Nabels, manchmal begleitet von seinen Brüchen; Perkussionszeichen von Flüssigkeit in der Bauchhöhle; positives Symptom der Fluktuation.

7. Portale Hypertonie: Aszites, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Splenomegalie, Splenomegalie - anhaltende Vergrößerung der Milz
und Erweiterung des Durchmessers der Lebervenen durch Ultraschall, hepatische Enzephalopathie infolge von Blutshunt.

8. Andere für Leberzirrhose charakteristische Anzeichen:

- Teleangiektasie Teleangiektasie - lokale übermäßige Ausdehnung von Kapillaren und kleinen Gefäßen.
auf der oberen Hälfte des Körpers und des Gesichts;

- Palmarerythem;
- Gynäkomastie - Gynäkomastie - Vergrößerung der Brustdrüsen bei Männern
;;
- Hodenatrophie / Amenorrhoe;

- Schwellung der Beine (mit Aszites);

- Cruvelier-Baumgarten-Murmeln - venöses Bauchgeräusch im Zusammenhang mit der Funktion venöser Kollateralen Kollateral - anatomische Formation, die Strukturen verbindet, die den Hauptweg umgehen.
;;

- Dupuytren-Kontraktur Dupuytren-Kontraktur (Synonym - Palmarfibromatose) - schmerzlose cicatriciale Degeneration und Verkürzung der Palmar-Sehnen; manifestiert sich durch eine Verletzung der Fähigkeit, die Finger zu lösen, knotige Verdichtung der Haut auf den Handflächen.
, typischer für die alkoholische Entstehung von Leberzirrhose;

- Veränderungen der terminalen Phalangen der Finger je nach Art der Trommelstöcke, Leukonychie Leukonychie - eine pathologische Veränderung der Nagelplatte, die durch das Auftreten weißer Flecken oder Streifen auf der Nagelplatte aufgrund des Vorhandenseins winziger Luftblasen zwischen den Nagelschichten gekennzeichnet ist
;;
- Atrophie der Skelettmuskulatur, mangelndes Haarwachstum in den Achselhöhlen;

- eine Zunahme der Speicheldrüsen der Parotis (typisch für Patienten mit Alkoholismus);

- Lebergeruch (tritt bei Dekompensation der Leberfunktion auf, geht der Entwicklung des Leberkoms voraus und begleitet ihn);

- klatschender Tremor (typisch für die Dekompensation der Leberfunktion). Diagnose

Umfrageplan

Klinische und anamnestische Daten sowie das Vorhandensein bestimmter Symptome lassen auf eine Diagnose einer Leberzirrhose schließen. Die Bestätigung der Diagnose erfolgt auf der Grundlage der Ergebnisse der Labor- und Instrumentenuntersuchung.

Es ist notwendig, die Ätiologie der Zirrhose zu bestimmen, da in einigen Fällen eine etiotrope Therapie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Mortalität verringern kann. Die häufigsten Ursachen für Leberzirrhose sind Virushepatitis und Alkoholmissbrauch. Wenn die Ursache der Zirrhose nicht identifiziert werden kann, wird eine Diagnose einer kryptogenen Zirrhose gestellt..

Bei der Diagnose sollten Sie zusätzlich Folgendes bewerten:

1. Der Zustand der Hauptfunktionen der Leber: das Vorhandensein von Cytolyse-Syndromen Cytolyse ist der Prozess der Zerstörung eukaryotischer Zellen, ausgedrückt in Form ihrer vollständigen oder teilweisen Auflösung unter Einwirkung von lysosomalen Enzymen. Es kann sowohl Teil normaler physiologischer Prozesse als auch eines pathologischen Zustands sein, der auftritt, wenn eine Zelle durch äußere Faktoren beschädigt wird, beispielsweise wenn die Zelle Antikörpern ausgesetzt ist
, Cholestase Cholestase - eine Verletzung der Gallenbewegung in Form einer Stagnation in den Gallenwegen und (oder) Gängen.
, hämorrhagisches Syndrom (Verletzung des Zustands des Blutgerinnungssystems), Verletzung der proteinsynthetischen Funktion der Leber.

2. Identifizierung des Hypersplenismus-Syndroms (hauptsächlich anhand der Anzahl der Blutplättchen).

3. Identifizierung und Bewertung des Grades der portalen Hypertonie (FEGDS), die für mögliche Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens gefährlich ist.

4. Erkennung von möglichem Aszites.

5. Beurteilung des psychischen Status zur rechtzeitigen Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie.

6. Der Schweregrad der Leberzirrhose (bestimmt durch die Klassifizierung der Leberfunktion nach Child-Pugh).

7. Beurteilung des Ernährungszustands des Patienten, dessen rechtzeitige Erkennung von Verstößen für die Diagnose der Leberzirrhose und die Taktik des Patientenmanagements wichtig ist.

Anamnese

1. Der Patient muss detaillierte Informationen über die Dynamik seines Körpergewichts erhalten: Was war es vor der Krankheit, wie hat es sich zum gegenwärtigen Zeitpunkt verändert, wie lange wurde der Gewichtsverlust festgestellt?.

2. Es ist notwendig, den Patienten nach Anorexie (möglicherweise aufgrund der Tatsache, dass das Essen aufgrund des geringen Gehalts an Speisesalz unangenehm erscheint), Übelkeit und Erbrechen, Durchfall in Kombination mit Steatorrhoe, Teatorrhoe - erhöhtem Gehalt an neutralem Fett, Fettsäuren oder Seifen im Kot zu fragen.
(Manifestationen des Malabsorptionssyndroms Das Malabsorptionssyndrom (Malabsorption) ist eine Kombination aus Hypovitaminose, Anämie und Hypoproteinämie aufgrund einer Malabsorption im Dünndarm
, kann aber mit einer Überdosis Lactulose verbunden sein).

3. Es ist notwendig, den Patienten nach Alkoholkonsum oder Diät zu fragen.

Körperliche Untersuchung:

1. Bestimmung des Body Mass Index (BMI).

2. Identifizierung möglicher Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie: "flatternder" Tremor, psychische Störungen. Hepatische Enzephalopathie kann eine teilweise Widerspiegelung der Unterernährung des Patienten sein. Es sollte bedacht werden, dass psychische Störungen im Verhalten des Patienten einen Vitaminmangel widerspiegeln können.

3. Anzeichen eines Proteinmangels: Gelbsucht, Aszites, Beinödeme, Muskelatrophie, Abnahme der Dicke des subkutanen Fettgewebes, Glossitis.

4. Akrodermatitis spiegelt Zinkmangel wider, Manifestationen von Pellagra Pellagra ist eine Krankheit, die durch einen Mangel an Niacin, Tryptophan und Riboflavin verursacht wird und durch Schäden an Haut, Verdauungstrakt und psychischen Störungen gekennzeichnet ist
- Mangel an Niacin, Dermatitis - Mangel an essentiellen Fettsäuren.

Während der körperlichen Untersuchung ist es auch ratsam, in der medizinischen Dokumentation den Umfang der Mitte des Unterarms (Überwachung des Fortschreitens der Muskelatrophie), die Dicke der Hautfalte über dem Trizepsmuskel der Schulter (Überwachung des Grads des Verlusts von subkutanem Fettgewebe) zu notieren..

Instrumentelle Forschung

Obligatorische Forschung:

1. Ultraschall der Bauchorgane (Leber, Milz, Pfortader, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse, Nieren):

- Ein merklicher Anstieg der Leberechogenität kann auf Fettabbau oder Fibrose hinweisen.

- eine vergrößerte Milz, eine Vasodilatation des Portalsystems und sichtbare Kollateralen sind Anzeichen einer portalen Hypertonie;
- Es wird bereits eine geringe Menge an Aszitesflüssigkeit festgestellt. Die Bestimmung der Flüssigkeitsmenge durch Ultraschall kann jedoch ungenau sein.

Die Durchführung ist nach der Diagnose obligatorisch. Es wird verwendet, um den Schweregrad von Krampfadern zu bestimmen. Fehlt es, wird die endoskopische Untersuchung im Abstand von 3 Jahren wiederholt..

Der Grad der Krampfadern der Speiseröhre:

I Grad: Krampfadern kollabieren, wenn Luft in die Speiseröhre gepumpt wird;

- II Grad: Mittelstufe zwischen I und III Grad;

- Grad III: Krampfadern verursachen einen Verschluss des Ösophaguslumens.

gilt als "Goldstandard" der Diagnose. Schwierigkeiten bei der Diagnose sind mit einer unzureichenden Probenahme von Material und falsch ausgewählten Stellen für die Probenahme von Biopsien verbunden.

Das Verfahren wird verwendet, um den Fibroseindex und den Index der histologischen Aktivität gemäß den METAVIR-, Ishak- und Knodell-Skalen zu bestimmen. Die Leberbiopsie kann mit akzeptablen Gerinnungsparametern durchgeführt werden (INR unter 1,3 oder Prothrombinindex über 60%, Thrombozytenzahl über 60 x 10)

/ l). Um das Risiko von Komplikationen zu verringern, wird das Verfahren unter Ultraschallkontrolle durchgeführt.

4. Die Methode der indirekten Leberelastographie wird unter Verwendung des FibroScan-Apparats (EchoSens, Frankreich) durchgeführt. Das Verfahren basiert auf der Ultraschallmessung der Geschwindigkeit und der Ausbreitung mechanischer Schwingungen, die künstlich durch die Vorrichtung erzeugt werden, auf das Lebergewebe. Die Ultraschallelastographie ist nicht für adipöse Patienten geeignet, da das Signal nur durch 25 bis 65 mm dickes Gewebe fließt. Die Analyse der Verwendung der Methode zeigte, dass ihr Wert beim Nachweis von Zirrhose höher ist als in anderen Stadien der Leberfibrose.

5. Bestimmung der Blutflussgeschwindigkeit im Portalsystem mittels Doppler-Studien. Es ist eine indirekte Methode zur Messung der Elastizität der Leber, um den Grad ihrer Fibrose zu bestimmen.

6. Tests zur Beurteilung der Perfusion verschiedener Substanzen durch die Leber werden verwendet, um den Funktionszustand der Leber zu beurteilen. Darunter befindet sich die Untersuchung der Ethylierung des Lidocain-MEGX-Tests. Atemtests mit 13C-Galactose und 13C-Aminopyrin werden ebenfalls verwendet, an deren Metabolismus Cytochrom P450 und Galactokinase beteiligt sind, die unterschiedliche Lokalisationen aufweisen (Mikrosomen und Zytoplasma des Hepatozyten). Es wurde festgestellt, dass die Funktionen der hepatischen Enzymsysteme früh genug gestört sind. Daher wird angenommen, dass die kombinierte Verwendung von Atemtests Informationen über das Vorhandensein einer kompensierten Leberzirrhose liefert..

7. Zur Beurteilung der portalen Hypertonie wird eine invasive Kathetertechnik verwendet, um den HPVG (hepatischen Venendruckgradienten) zu bestimmen, der im Wesentlichen die Differenz zwischen dem Druck in der Pfortader und dem intraabdominalen Teil der Vena cava inferior darstellt.
Der normale HVPG-Wert beträgt 1 bis 5 mm Hg. Ein höherer Blutdruck identifiziert eine portale Hypertonie, unabhängig von den klinischen Symptomen.
HVPG> oder = 10 mm Hg (als klinisch signifikante portale Hypertonie bezeichnet) ist ein Prädiktor für Komplikationen der Leberzirrhose, einschließlich des Todes.
HVPG über 12 mm Hg. ist die Druckschwelle für Krampfadern.
Die Hauptvorteile von HVPG sind seine Einfachheit, Reproduzierbarkeit und Sicherheit.

8. Der diagnostische Wert der MRT bei Leberzirrhose ist niedrig. Es hilft, zirrhotische Regenerationsknoten von hepatozellulärem Karzinom zu unterscheiden.

Obligatorische Forschung

1. Vollständiges Blutbild: Hämoglobinkonzentration, Erythrozytenzahl, Farbindex, Retikulozytenzahl, Leukozytenzahl, Leukozytenformel, Thrombozytenzahl, ESR.
Das Vorhandensein einer Thrombozytopenie ist eines der Anzeichen für Hypersplenismus. Ein Anstieg der ESR ist eine der Manifestationen des immuninflammatorischen Syndroms. Der Grad der Erschöpfung eines Patienten spiegelt eine verringerte Anzahl von Lymphozyten im Blut wider.

2. Biochemischer Bluttest

2.1 Aktivität von ALT, AST (erhöht im Cytolyse-Syndrom); Bestimmen Sie auch das Verhältnis von AST / ALT. Normale AST- und ALT-Werte schließen die Diagnose einer Zirrhose nicht aus. Bei den meisten chronischen Lebererkrankungen (mit Ausnahme der alkoholischen Lebererkrankung) weist ALT höhere Raten als AST auf, aber mit dem Fortschreiten des pathologischen Prozesses kann eine Umkehrung dieses Verhältnisses beobachtet werden. AST / ALT ≥ 1 wird als Prädiktor für eine Zirrhose angesehen.

2.2 Aktivität von GGT - kann das einzige Laborzeichen für eine alkoholische und alkoholfreie Fettlebererkrankung sowie deren toxische Schädigung sein.

2.3 Die ALP-Aktivität ist zusammen mit der GGT ein Marker für die Cholestase. Ein ALP / ALT-Verhältnis> 3 kann auf andere Arten von Leberschäden hinweisen (primäre sklerosierende Cholangitis, Leberschmerzsyndrom oder Symptome einer Überlappung mit Autoimmunhepatitis)..

2.4 Gesamtproteinkonzentration und Proteinogramm. Eine Abnahme des Gesamtproteins zeigt ein hepatozelluläres Versagen an; Eine Erhöhung des Gehalts an Gammaglobulinen ist charakteristisch für eine Autoimmunhepatitis, seltener für eine Virushepatitis und eine primäre biliäre Zirrhose.

2.5 Konzentration des Gesamtbilirubins.

2.6 Plasmaglukose.

2.7 Konzentration von Harnstoff und Kreatinin.

2.8 Reduzierte Konzentration in Serumnatrium in geringerem Maße - Kalium.

2.9 Koagulogramm: APTWPTT - aktivierte partielle Thromboplastinzeit (ist ein Indikator zur Messung der Wirksamkeit des "internen" und allgemeinen Gerinnungsweges)
, Prothrombinzeit, Prothrombinindex, Fibrinogen.

2.10 Der Blutspiegel der Immunglobuline A (erhöhte alkoholische Leberschädigung), M (erhöhte primäre biliäre Zirrhose), C (erhöhte Autoimmunhepatitis).

2.11 Marker für Hepatitis-Viren ermöglichen eine zuverlässige Diagnose der Ätiologie von Leberschäden. Bei kryptogener Zirrhose sind sie alle negativ:

- Bestimmung der Viruslast von HCV;

- Bestimmung des HCV-Genotyps;

3. Blutgruppe, Rh-Faktor.

4. Allgemeine Urinanalyse.

5. Coprogramm.

6. Kombinierte Marker für Leberfibrose und Leberzirrhose, die im Serum bestimmt werden, sind weit verbreitet.

Marker für Leberfibrose sind aufgrund ihrer Nichtinvasivität, einfachen Reproduzierbarkeit und Genauigkeit bei fortgeschrittener Fibrose und Leberzirrhose eine Alternative zur Biopsie.
Skalen Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest und andere zeigten unterschiedliche Zuverlässigkeitsgrade sowohl für Fibrose als auch für Zirrhose verschiedener Ätiologien. Bei der Auswahl einer Skala sollte die Ätiologie der Zirrhose berücksichtigt werden, da zunächst ein eher enger Fokus der Skalen angegeben wurde (z. B. nur für HCV oder HBV). Die Sensitivität und Spezifität vieler Skalen wurde bei Zirrhose anderer Ätiologie nicht untersucht. Traditionell bevorzugte Skalen FM, PAHA, FT, ELF.

Zusätzliche Forschung

1. Klinische Blutuntersuchung: das durchschnittliche Volumen der Erythrozyten, der durchschnittliche Gehalt an Hämoglobin in den Erythrozyten.

2. Biochemischer Bluttest:

- Gesamteisenbindungskapazität des Serums;

- Transferrinsättigung, Ferritinkonzentration (Ausschluss von Hämochromatose) Organe, manifestiert durch Anzeichen von Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Hautpigmentierung
);

- Bestimmung der glomerulären Filtration (bei Verdacht auf Entwicklung eines hepatorenalen Syndroms).

3. Forschung zur Diagnose von Autoimmunerkrankungen:

- die Konzentration von Schilddrüsenhormonen: freies T4, TSH, Antikörper gegen Schilddrüsenperoxidase - zum Nachweis von Autoimmunläsionen (häufiger bei Leberschäden durch das Hepatitis-C-Virus);

- den Gehalt an Kryoglobulinen (Nachweis von Kryoglobulinämie);

- Titer antimitochondrialer Antikörper (typisch für primäre biliäre Zirrhose - in mehr als 90% der Fälle nachgewiesen);

- Titer antinukleärer Antikörper (nachgewiesen bei Leberzirrhose aufgrund einer Autoimmunhepatitis Typ 1);

- AT-Titer für Leber-Nieren-Mikrosomen (Anti-LKM1; charakteristisch für Autoimmunhepatitis Typ 2);

- AT-Titer zur Glättung der Muskeln (im Blut mit Typ-1-Autoimmunhepatitis gefunden).

4. Untersuchung des Phänotyps für Alpha-1-Antitrypsin (Nachweis eines angeborenen Alpha-1-Antitrypsin-Mangels).

5. Bestimmung der täglichen Proteinurie.

6. Konzentration von Ceruloplasmin (Ausschluss der Wilson-Konovalov-Krankheit Die Konovalov-Wilson-Krankheit (syn. Hepato-cerebrale Dystrophie) ist eine erbliche Erkrankung des Menschen, die durch eine Kombination von Leberzirrhose und dystrophischen Prozessen im Gehirn gekennzeichnet ist; aufgrund einer Verletzung des Proteinstoffwechsels (Hypoproteinämie) und von Kupfer; -rezessiver Typ
, bei dem die Konzentration von Ceruloplasmin verringert wird).

7. Alpha-Fetoprotein (AFP) - Ein Anstieg von mehr als 500 ng / ml bei hoher Zuverlässigkeit weist auf die Diagnose eines hepatozellulären Karzinoms hin.

8. Untersuchung der Aszitesflüssigkeit:

- Bestimmung der Zellzusammensetzung (erlaubt es, die Tumornatur von Aszites auszuschließen);

- biochemische (Bestimmung des Proteingehalts) und mikrobiologische Forschung;
- Für die Differentialdiagnose von Aszites aufgrund von Leberzirrhose und Aszites unterschiedlicher Ätiologie ist ein Indikator für den Unterschied in der Konzentration von Albumin im Blut und in der Aszitesflüssigkeit erforderlich. Wenn der Albuminspiegel im Blut um mehr als 1,1 g / l höher ist als in Aszitesflüssigkeit, wird Aszites durch portale Hypertonie im Rahmen einer Leberzirrhose verursacht.

Wenn der Gehalt an Neutrophilen mehr als 250 / mm3 beträgt, wird eine spontane bakterielle Peritonitis diagnostiziert. Differenzialdiagnose

1. Verstopfung der Gallenwege.
Typische Zeichen:
- Gelbsucht mit oder ohne Fieber;
- Magenschmerzen;
- Erhöhung der Bilirubinkonzentration, der Aktivität der alkalischen Phosphatase (ALP) und der Transaminasen.
Ultraschall, CT, MRT zeigen eine Vergrößerung der intrahepatischen Gallengänge und des gemeinsamen Gallengangs. Manchmal wird die Ursache der Obstruktion sichtbar gemacht (z. B. ein Stein)..

2. Alkoholische Hepatitis.
Typische Zeichen:
- Gelbsucht;
- Fieber;
- Leukozytose mit einer nuklearen Verschiebung nach links;
- Symptome einer alkoholischen Lebererkrankung, Alkoholanamnese.
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber durchgeführt (Anzeichen von Leberzirrhose, portaler Hypertonie). In einigen Fällen ist eine Leberbiopsie erforderlich.

3. Toxische Wirkungen von Arzneimitteln und anderen Substanzen.
Geschichte des Drogenkonsums. Es sollte bedacht werden, dass eine langfristige parenterale Ernährung zu Fettlebererkrankungen und Fibrose führen kann..

4. Virushepatitis.
Eine Vorgeschichte von Gelbsucht, Bauchbeschwerden, Übelkeit, Erbrechen und erhöhter Transaminaseaktivität.
Das klinische Bild kann als minimale Symptome (bei chronischer Hepatitis C) dargestellt werden und die Form eines fulminanten Leberversagens haben.
Die Diagnose basiert auf serologischen Tests auf Virusmarker.

5. Autoimmunhepatitis.

Häufiger bei jungen Frauen. Ein charakteristisches Symptom ist eine schwere Schwäche in Kombination mit Gelbsucht. Zu Beginn der Krankheit wird eine Zunahme der Aktivität von Transaminasen festgestellt. In Zukunft werden typische Anzeichen einer chronischen Leberschädigung beobachtet: eine Erhöhung der Bilirubinkonzentration, eine Verringerung des Prothrombingehalts, eine Erhöhung der INR.
Oft wird eine polyklonale Hypergammaglobulinämie festgestellt, die durch eine Zunahme der Synthese mehrerer oder aller Klassen von Immunglobulinen gekennzeichnet ist. Um eine Diagnose zu stellen, müssen antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskelzellen und Antikörper gegen hepato-renale Mikrosomen nachgewiesen werden.

6. Primäre biliäre Zirrhose.
Typisch für Frauen im Alter von 40-60 Jahren. In einem frühen Stadium hat es oft einen asymptomatischen Verlauf mit gelegentlichem Nachweis einer erhöhten ALP-Aktivität. Schwäche, Juckreiz und später Gelbsucht werden festgestellt. Die Aktivität von Transaminasen ist normalerweise leicht erhöht. Antimitochondriale Antikörper können in 90% der Fälle nachgewiesen werden.

7. Primäre sklerosierende Cholangitis.
Häufiger bei Männern im Alter von 20 bis 30 Jahren. Wird häufig bei asymptomatischen Patienten mit erhöhter ALP-Aktivität diagnostiziert, insbesondere bei Patienten mit diagnostizierten entzündlichen Erkrankungen des Dickdarms (normalerweise mit Colitis ulcerosa)..
Häufige Anzeichen: Gelbsucht, Juckreiz, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust.
Die Aktivität von Transaminasen wird üblicherweise um nicht mehr als das Fünffache erhöht.
Die Diagnose wird während der endoskopischen Cholangiographie geklärt.

8. Alkoholfreie Fettlebererkrankung.
Typisch für übergewichtige Menschen mit Diabetes mellitus und Hyperlipidämie, kann aber auch bei schlanken Personen auftreten. Eine erhöhte GGT-Aktivität kann die einzige Änderung der biochemischen Parameter sein. Für die Diagnose ist es wichtig, eine gründliche Sammlung der Alkoholanamnese durchzuführen. Bei einigen Patienten ist das Fortschreiten der Krankheit zu Leberzirrhose möglich..
Eine Ultraschalluntersuchung zeigt Anzeichen einer Fettleberinfiltration (Steatose). Zur Klärung der Diagnose und des Stadiums ist eine Leberbiopsie angezeigt.

10. Hereditäre Hämochromatose.

Es ist typisch für Männer im Alter von 35 bis 40 Jahren, in diesem Alter treten in der Regel die ersten Anzeichen der Krankheit auf. Es gibt erhöhte Müdigkeit, Bauchschmerzen, Arthralgie, Störungen des Genitalbereichs (Impotenz /

), Hepatomegalie, Hyperpigementierung (typische "Bronze" -Farbe der Haut), Gewichtsverlust, Splenomegalie.

In den späteren Stadien der Krankheit treten Gelbsucht und Aszites auf..

Um die Diagnose zu stellen, müssen die Mutationen des HFE-Gens (C282Y, H63D), die Transferrinsättigung und die Ferritinkonzentration im Blut bestimmt werden.

Wenn aufgrund einer Hämochromatose ein Verdacht auf ein hepatozelluläres Karzinom besteht, kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden, um Eisen zu färben.

11. Wilson-Konovalov-Krankheit (hepatolentikuläre Degeneration).
Es beginnt meist in jungen Jahren. Kann Symptome wie Schwäche, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, Zittern, schlechte Koordination, Muskeldystopie und psychische Störungen aufweisen.
Der Leberschaden reicht von subtilen Veränderungen bis hin zu fulminantem Leberversagen.
Typisch ist eine Erhöhung der Aktivität von Transaminasen, der Konzentration von Bilirubin, aber die Aktivität von ALP liegt im normalen Bereich. Die Diagnose wird durch eine Abnahme der Serum-Ceruloplasmin-Konzentration und den Nachweis des Kaiser-Fleischer-Rings bei der Spaltlampenuntersuchung der Hornhaut nahegelegt.
Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine Untersuchung der Kupferausscheidung mit täglichen Urin- und Leberbiopsien durchgeführt, um den Kupfergehalt in ihnen zu bestimmen.

12. Mangel an Alpha-1-Antitrypsin.

13. Leberstauung bei chronischer Herzinsuffizienz (CHF).
Typische Zeichen:
- Symptome von CHF;
- Hepatomegalie, Splenomegalie;
- Schwere im rechten Hypochondrium;
- erhöhte Aktivität von Transaminasen (unbedeutend);
- eine Erhöhung der Bilirubinkonzentration;
- manchmal - eine Zunahme der INR und eine Abnahme der Albumin-Konzentration.
Die Diagnose wird durch Echokardiographie, Doppler-Sonographie der Leber und ihrer Gefäße bestätigt.
Langzeit-CHF kann zur Entwicklung einer Herzleberfibrose führen.

14. Cholestase.
Tritt am häufigsten als Nebenwirkung von Medikamenten oder Sepsis auf.
Charakteristische Anzeichen: Gelbsucht, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase und Transaminasen.
Die Diagnose wird durch Biopsie bestätigt.

15. Obstruktive Störungen im Lebervenensystem (Budd-Chiari-Syndrom) sowie Milzvenenthrombose, Pfortaderthrombose, beeinträchtigte Durchgängigkeit der Vena cava inferior.
Typische Hepatomegalie, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, refraktärer Aszites, Gelbsucht.
Um eine Diagnose zu stellen, muss eine Doppler-Sonographie der efferenten Lebergefäße durchgeführt werden.

- erhöhter Druck in der Halsvene;

- Herztöne: gedämpft, es gibt einen dritten Herzton.

, Niederspannungs-QRS-Komplexe, abnormale T-Wellen.

USDG: Verletzung der Ventrikelfüllung.

17. Bilharziose.

Geschichte der Reise in endemische Gebiete.

Konstitutionelle Symptome einer fieberhaften Erkrankung:

- Unwohlsein, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, Schwäche und Bauchschmerzen;

- Schüttelfrost, Schwitzen;
- Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit;
- Erbrechen, Durchfall.
Anzeichen einer fieberhaften Erkrankung: Urtikaria, Hautausschlag, Fieber und Lymphadenopathie.
Normaler hepatischer Venendruckgradient, bestimmt durch indirekte (MRT) oder direkte (Angiographie).

- Lungenschaden: trockener Husten und Atemnot;

- Hautbeteiligung: veränderte Pigmentierung (Hypo- oder Hyperpigmentierung), makulopapulärer Ausschlag im Gesicht, am Rücken und an den Gliedmaßen sowie Erythem an den Beinen;

- Augenschäden: Uveitis anterior oder posterior, trockene Augen (trockene Rhinitis) und Glaukom.

Leberbiopsie: nicht nekrotische, fallartige Granulome.

Röntgenaufnahme der Brust (Befunde hängen vom Entwicklungsstadium der Krankheit ab): Brust

, diffuse retikulonoduläre Schatten (parenchymale Läsionen), Fibrose im oberen Lungenlappen.

19. Knotige regenerative Hyperplasie.

Keine klinischen Anzeichen und Symptome zu unterscheiden.

Leberbiopsie: Lokalisierte kleine regenerative Knötchen mit minimaler oder keiner Fibrose bei Färbung mit Retikulin.

20. Idiopathische portale Hypertonie (Portalsklerose).

Keine klinischen Anzeichen und Symptome zu unterscheiden.

Leberbiopsie: Keine Hinweise auf Leberzirrhose.

Einige der nachstehend beschriebenen Zustände können gleichermaßen als Manifestationen der Leberzirrhose (schwere Formen) und ihrer Komplikationen angesehen werden.

I. Hepatische Enzephalopathie (HE)

Zu den Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie gehören Bewusstseinsveränderungen, Intelligenz, Verhalten und neuromuskuläre Störungen.
Es gibt vier Stadien der hepatischen Enzephalopathie.

Leberzirrhose ist ein Überwachsen des Bindegewebes in einem Organ aufgrund einer anhaltenden Entzündung. Es gibt keinen einheitlichen Ansatz für die Klassifizierung dieser Pathologie, da kein Konsens darüber besteht, welche der verfügbaren für diagnostische Aufgaben und die Therapie der Zirrhose am erfolgreichsten ist..

Child-Pugh-Klassifikation der Leberzirrhose

Diese Klassifizierung der Leberzirrhose wird verwendet, um die Schwere der Erkrankung bei einem Patienten zu bewerten..

Darauf basierend wird die Überlebensrate des Patienten mit dieser Pathologie bewertet und der Prozentsatz der Mortalität nach der Operation bestimmt. Bestimmt, wie viel Lebertransplantation benötigt wird.

Die Krankheit ist in drei Klassen unterteilt. Die Parameter, die diese Klassen definieren, geben den Schweregrad der Zirrhose sowie die Lebenserwartung einer kranken Person mit Zirrhose an. Laut Child-Pugh wird der Grad der Kompensation der Krankheit wie folgt bestimmt:

  1. Klasse A umfasst kompensierte Zirrhose.
  2. B - subkompensiert.
  3. C - dekompensierte Zirrhose.

Wie wird es bewertet??

Jeder Child-Pugh-Klasse werden bestimmte Punkte zugewiesen, die anhand der Summe mehrerer Parameter berechnet werden. Klasse A gehört also zum Bereich von 5 bis 6 Punkten B - von 7 bis 9 Punkten. Und die letzte Klasse - der höchste Wert von 10 bis 15 Punkten.

Der minimale Schweregrad der Zirrhose liegt bei A. In diesem Fall ist die Lebenserwartung des Patienten maximal - von 15 bis 20 Jahren. Nach dem zweiten sind es ungefähr 10 Jahre. Klasse C impliziert die kürzeste Lebenserwartung eines Patienten mit Leberzirrhose - nur ein, maximal drei Jahre.

Nach der Operation gehört die höchste Sterblichkeitsrate zur Klasse C - sie liegt bei 80%; 30% - B, aber A - nur 10%.

Die Notwendigkeit einer Lebertransplantation mit unterschiedlichem Schweregrad wird wie folgt bestimmt:

Für die Klassifizierung nach Child-Pugh berücksichtigte Parameter

Welche Parameter beeinflussen die Verteilung nach Klassen? Zuallererst die Anwesenheit von:

Sowie hepatische Enzephalopathie, PTI, PTV und INR.

Das Child-Pugh-System kann nicht als Referenzsystem betrachtet werden, da nicht alle Parameter des Zustands des Patienten bei der Beurteilung berücksichtigt werden. Eine scharfe Verschärfung der Krankheit sowie ihre Komplikation verändern das Bild, und diese Klassifizierung wird nicht mehr verwendet.

Neben dem beschriebenen System werden bei Zirrhose auch morphologische und ätiologische Zeichen berücksichtigt..

Klassifizierung nach ätiologischen Merkmalen

Es gibt ungefähr zwanzig Formen der Zirrhose. Je nachdem, ob die Ursache bekannt ist oder nicht, wird die Krankheit in drei Gruppen eingeteilt:

  1. Zirrhose mit etablierter (bekannter) Ätiologie.
  2. Pathologie, bei der die Ätiologie umstritten ist (manchmal gesagt "mit einer möglichen Ätiologie").
  3. Zirrhose mit unklarer (unbekannter) Ätiologie.

Etablierte Ätiologie

In den folgenden Fällen wird von den bekannten, bekannten Ursachen für den Beginn der Pathologie gesprochen:

  • Bei alkoholischer Zirrhose, die bei längerem Gebrauch von alkoholischen Getränken (40-60 Gramm Ethanol) über 15 Jahre und länger auftritt.
  • Viral, das in der Hälfte der Fälle aufgrund einer chronischen Virushepatitis B, C und G auftritt.
  • Arzneimittel oder Medikamente, die sich in der Verwendung von Arzneimitteln des gleichen Typs über einen langen Zeitraum äußern.
  • Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose, bei der das Lebergewebe stirbt und grobes Narbengewebe gebildet wird, um es zu ersetzen.
  • Angeborene oder erbliche Zirrhose.
  • Stagnierend - es unterscheidet sich von den anderen aufgeführten Formen und entwickelt sich über einen längeren Zeitraum, wenn die Blutversorgung der Leber gestört ist. Beobachtet bei Patienten mit allgemeinen Durchblutungsstörungen.
  • Mit der Krankheit und dem Budd-Chiari-Syndrom - einer Krankheit, die mit einem gestörten Blutabfluss aus der Leber verbunden ist (mit Thrombose der Lebervenen).
  • Verdauungszirrhose der Leber, die bei schwerem Diabetes mellitus und Fettleibigkeit auftritt, wenn eine Bypass-Dünndarmanastomose angebracht ist.

Mögliche und unklare Ätiologie

Mögliche und unklare, unbekannte Ätiologie manifestiert sich in Gegenwart von:

  • Infektionskrankheiten;
  • parasitäre Krankheiten;
  • Autoimmunpathologien;
  • Unterernährung.

Unbekannte ätiologische Faktoren sind meist kryptogene Formen der Zirrhose. Bei der primären biliären und indischen Zirrhose im Kindesalter sprechen sie auch von einer unklaren Ätiologie..

Morphologische Klassifikation

Die morphologische Klassifikation von Leberschäden ist die erste vorgeschlagene und genehmigte, basierend auf Biopsiedaten (ein in vivo entnommenes Organstück). Die Pathologie von 4 Formen wird unterschieden:

  • kleinknotige Leberzirrhose, gekennzeichnet durch kleine Knötchen im Organ, deren Durchmesser 1-3 mm beträgt;
  • großknotige Zirrhose - der Durchmesser der Knötchen in der Leber beträgt 3 mm oder mehr;
  • Formen unvollständiger Zirrhose, bei denen die interhepatischen Septen überwiegend betroffen sind;
  • gemischt, gekennzeichnet durch eine Kombination aller oben genannten Merkmale.

Zirrhosebehandlung

Die exponierte Klasse der Leberzirrhose nach Child-Pugh ermöglicht es nicht nur, eine Diagnose zu stellen, das Überleben des Patienten vorherzusagen, sondern auch eine angemessene Behandlung und unterstützende Therapie zu wählen.

Ein kompensierter Leberschaden (in Klasse A) deutet auf eine grundlegende Therapie hin, die darauf abzielt, die zugrunde liegende Ursache der Krankheit zu beseitigen. Zusätzlich müssen unterstützende Medikamente ausgewählt werden. Ihre Aufgabe ist es, Dyspepsie zu beseitigen. Enzymmittel wie "Pankreatin", "Kreon", "Mezima" sind von großer Bedeutung. Dosierungen sind Standard, dreimal täglich, hauptsächlich vor den Mahlzeiten. Ernennung in Kursen, durchschnittlich 2-3 Wochen, die mit einer bestimmten Häufigkeit wiederholt werden.

Bei subkompensierter Leberzirrhose (mit Zirrhose der Klasse B nach Child-Pugh) ist die Ernennung einer verstärkten unterstützenden Therapie erforderlich. Zu diesem Zweck wird eine salzarme Diät verwendet (nicht mehr als 2 g Salz pro Tag), Protein ist zusätzlich begrenzt. Von den verschriebenen Medikamenten "Furosemid" und "Spironolacton". Die Einnahme von Diuretika hemmt die Entwicklung einer portalen Hypertonie und reduziert Aszites. Die Funktion des Magen-Darm-Trakts kann mit "Lactulose" 50-70 ml pro Tag verbessert werden, die Aufnahme sollte jedoch konstant sein.

Bei dekompensierten Leberschäden (mit Klasse C auf der Child-Pugh-Skala) tritt ein lebensbedrohlicher Zustand auf. Eine sofortige Intensivpflege ist erforderlich. Die Parazentese stellt sicher, dass Flüssigkeit aus dem Peritoneum entfernt wird. Albumin und Kristalloide werden intravenös injiziert, wodurch das Volumen des zirkulierenden Blutes und Proteins im Körper wieder aufgefüllt wird. Diuretika werden aktiv eingesetzt: das gleiche "Spironolacton" und "Furosemid". Verschreiben Sie eine salzarme Diät. Eine ausgewogene parenterale Ernährung geht mit einer hepatischen Enzephalopathie und anderen schweren Erkrankungen einher.

Fazit

Die Prävention der genannten Pathologie basiert auch auf der Child-Pugh-Klassifikation des Schweregrads der Leberzirrhose.

Bei einem kompensierten Krankheitsverlauf sind prophylaktische Verschreibungen nicht erforderlich. In den Klassen B und C können Patienten eine Anämie entwickeln, weshalb Erythropoetin sehr häufig verschrieben wird. Darüber hinaus werden häufig Betablocker (wie "Metoprolol", "Anaprilin") verschrieben, die einen Bruch der Speiseröhrenvenen verhindern können..