Lungenfibrose: Was ist die Pathologie?

Lungenfibrose ist eine Krankheit, bei der sich faseriges Gewebe in der Lunge bildet und die Atmungsfunktion dieses Organs beeinträchtigt ist. Bei dieser Krankheit nimmt die Elastizität des Lungengewebes ab und das Eindringen von Sauerstoff und Kohlendioxid in die Alveolen wird kompliziert..

Diese Krankheit kann sehr schwerwiegende Folgen haben, daher sollte jeder wissen, was Fibrose ist, welche Symptome und Behandlungsmethoden sie hat.

Hauptsymptome und Diagnosemethoden

Das allererste und wichtigste Symptom ist Atemnot. Zunächst beginnt es sich erst während der körperlichen Arbeit zu manifestieren, und dann kann es in Ruhe entstehen.

Mit fortschreitender Krankheit klagt der Patient über einen trockenen Husten. Die Haut des Patienten wird bläulich. In schweren Fällen kann der Patient Veränderungen in der Form der Finger bemerken..

Wenn die Krankheit schon lange andauert, können sich bei einem Patienten mit Lungenfibrose auch Symptome aus dem Herz-Kreislauf-System manifestieren. Diese schließen ein:

  • Schwellung der Beine,
  • erhöhter Puls,
  • geschwollene Venen im Nacken,
  • Brustschmerzen,
  • Müdigkeit und allgemeine Schwäche.

Wenn der Arzt ins Krankenhaus geht, um diese Diagnose zu stellen, untersucht er zunächst die Anamnese des Patienten, fragt ihn nach den Symptomen und dem Allgemeinzustand und führt auch eine Untersuchung durch. Dazu hört und tippt er auf den Brustbereich, überprüft die Funktionsweise der Atmungsorgane und bestimmt das Lungenvolumen. Der Arzt muss auch den Sauerstoffgehalt im Blut überprüfen. Dies kann unter Verwendung eines Verfahrens wie Oxygenometrie erfolgen..

Moderne diagnostische Methoden können das Bild der Krankheitsentwicklung klarer machen. Ein Patient, bei dem der Verdacht auf Lungenfibrose besteht, kann verschrieben werden:

  • Radiographie,
  • Magnetresonanztomographie,
  • Lungenbiopsie,
  • Computertomographie.

Auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann ein Spezialist eine Zunahme des fokalen oder diffusen Lungenmusters in der oberen oder unteren Zone des Organs feststellen. Manchmal kann diese Studie das Vorhandensein kleiner zystischer Erleuchtungen zeigen. Die CT ermöglicht es, verschiedene Arten von Trübungen in der Lunge zu identifizieren und mehr über den Prozess der Bildung fibrotischer Veränderungen zu sagen.

Wenn ein Arzt Komplikationen einer Fibrose vermutet, kann ein Echokardiogramm erstellt werden. Es ermöglicht die Identifizierung von pulmonaler Hypertonie. In einigen Fällen kann ein Spezialist dem Patienten auch eine Bronchoskopie verschreiben, mit der das Ausmaß der Veränderungen im Lungengewebe genau bestimmt wird..

Klassifikation der Lungenfibrose

Fibrose wird nach verschiedenen Merkmalen klassifiziert. Durch die Art der Ausbreitung der Krankheit geschieht es:

  • einseitig, dh nur eine Lunge ist betroffen,
  • bilateral, betrifft beide Lungen,
  • fokal (nur ein kleiner Teil des Organs verändert sich),
  • diffus (die ganze Lunge ist betroffen).

Aus Gründen der Pathologiebildung wird zwischen interstitieller und idiopathischer Fibrose unterschieden. Die idiopathische Form hat eine unbekannte Ursache für die Entwicklung. Es ist die am häufigsten diagnostizierte unter anderen Arten von Fibrose. Am häufigsten tritt es bei Männern im Alter von 50 bis 60 Jahren auf. Die genauen Gründe für die Entwicklung dieser Pathologie wurden nicht identifiziert, aber Wissenschaftler haben bewiesen, dass sie aufgrund des negativen Einflusses genetischer und umweltbedingter Faktoren auftreten kann..

Interstitielle Fibrose ist eine Krankheit, die durch die Exposition gegenüber negativen Faktoren verursacht wird.

Es ist wiederum unterteilt in:

  • Lungenfibrose nach Bestrahlung, die als Folge einer Strahlentherapie auftritt,
  • Staub beim Einatmen von Staub,
  • Bindegewebsfibrose, deren Ursachen Bindegewebspathologien sind,
  • ansteckend, was eine Komplikation von Infektionskrankheiten ist,
  • medizinisch, resultierend aus Langzeitmedikation,
  • peribronchiale Fibrose aufgrund chronischer Entzündung,

Die Fibrose wird auch nach dem Schweregrad der Bildung von Bindegewebe klassifiziert. Diese Klassifizierung hebt hervor:

  1. Pneumofibrose. Es ist ein Überwachsen von faserigem Gewebe mittlerer Schwere, das sich mit normalem Gewebe abwechselt.
  2. Pneumosklerose. Bei Pneumosklerose kommt es zu einem groben Ersatz von gutem Gewebe durch die Veränderung und Verdichtung der Lunge.
  3. Zirrhose der Lunge. Charakterisiert durch vollständigen Ersatz des Lungengewebes und Schädigung der Bronchien und Lungengefäße.

Durch die Lokalisation wird die Lungenfibrose unterteilt in:

  1. Apikal, das den oberen Teil des Organs betrifft.
  2. Basale Fibrose, die Bereiche in der Nähe der Lungenwurzeln betrifft.
  3. Wurzelfibrose, die an der Wurzel der Lunge auftritt.

Ursachen, Präventionsmethoden und mögliche Komplikationen

Solche pathologischen Veränderungen in der Lunge treten häufig auf, wenn der Patient an Infektionskrankheiten, Allergien sowie aufgrund einer Strahlentherapie und längerem Einatmen von Staub leidet. Gefährdet sind Menschen, die mit Mehl, Schimmel, Sand und anderem organischen und anorganischen Staub arbeiten.

Die Gründe für die Entwicklung einer Lungenfibrose können auch Bindegewebserkrankungen, Vaskulitis und Rauchen sein..

Wissenschaftler haben herausgefunden, dass starke Raucher ein viel höheres Pathologierisiko haben als Nichtraucher..

Um diese Krankheit zu vermeiden, müssen Sie die Faktoren vermeiden, die diese Krankheit verursachen. Die grundlegendsten Präventionsmethoden sind:

  • richtige Ernährung,
  • Atemübungen,
  • Vermeiden Sie langen Kontakt mit Staub,
  • Einhaltung der Sicherheitsvorschriften beim Umgang mit Gefahrstoffen,
  • strenge Raucherentwöhnung.

Es ist auch sehr wichtig, den Zustand der Lunge jährlich zu überprüfen und Anzeichen einer Lungenerkrankung unverzüglich zu erkennen..

Lungenfibrose ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung und hat eine Reihe von Komplikationen. Die häufigsten von ihnen sind:

  • Atemstörung,
  • Koma hypoxischer Typ,
  • Pneumothorax,
  • Pleuritis.

Darüber hinaus können bei Patienten Lungenembolien und chronische cor pulmonale auftreten. Experten haben auch festgestellt, dass Patienten mit dieser Krankheit ein 14-mal höheres Krebsrisiko haben als Menschen ohne diese Diagnose. Diese Krankheiten sind sehr schwerwiegend. Wenn die fibrotischen Veränderungen in der Lunge nicht behandelt werden, kann dies tödlich sein..

Behandlung der Krankheit

Einem Patienten mit dieser Diagnose wird eine komplexe Behandlung verschrieben, die eine medikamentöse Therapie und eine nicht medikamentöse Behandlung mit Rehabilitationsmaßnahmen umfasst. In schweren Fällen wird auch eine Lungentransplantation angewendet. Das Hauptziel der Behandlung ist die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.

Die medikamentöse Therapie gegen Fibrose umfasst notwendigerweise Glukokortikosteroide, Zytostatika und Antifibrotika. Das am häufigsten verschriebene Glukokortikosteroid-Medikament ist Prednisolon. Die Behandlungsdauer mit diesem Arzneimittel beträgt in der Regel 12 Wochen. Dieses Medikament wird aber auch zur Erhaltungstherapie eingesetzt, deren Dauer mindestens 2 Jahre beträgt..

Wenn Prednisolon nicht die gewünschte Wirkung erzielt, sind Zytostatika in dem Komplex enthalten. In ihrer Eigenschaft können Ärzte Azathioprin und Cyclophosphamid verschreiben. Die kombinierte Aufnahme von Prednisolon und Zytostatika dauert normalerweise etwa sechs Monate.

Es ist zu berücksichtigen, dass die langfristige Anwendung von Glukokortikosteroiden den Körper schädigen kann, beispielsweise Osteoporose, Magengeschwüre, Störungen des Nervensystems und Myopathie verursachen kann. Daher muss der Patient während der gesamten Zeit der Einnahme von Medikamenten regelmäßig den Arzt aufsuchen und die Diät Nummer 9 befolgen.

Colchicin wird in den meisten Fällen als Antifibrotikum verschrieben. Die in dieser Zubereitung enthaltenen Substanzen verhindern die Bildung von Amyloidfibrillen. Veroshpiron ist auch ein wirksames Arzneimittel. Es neigt dazu, die Bildungsrate des Bindegewebes zu verringern. Dieses Medikament muss für eine lange Zeit eingenommen werden..

Die Fibrose der Lungenwurzeln und anderer Teile des Organs wird nicht medikamentös behandelt. Es umfasst eine Sauerstofftherapie zur Bekämpfung von Atemnot und zur Verbesserung des Zustands während des Trainings. Wenn sich die Krankheit in einem schweren Stadium befindet, sollte der Patient Verfahren wie Plasmapherese und Hämosorption unterzogen werden..

Auch Rehabilitationsprogramme mit körperlichen Übungen wirken sich positiv aus. Sie werden für jede Person einzeln ausgewählt, wobei der allgemeine Zustand und die Eigenschaften des Körpers berücksichtigt werden.

In einigen Fällen kann der Patient eine Lungentransplantation benötigen. Die Indikationen für eine solche Operation sind:

  • Hypoxie während des Trainings,
  • verminderte Lungenkapazität,
  • schwere Atemnot,
  • eine starke Abnahme der diffusen Kapazität der Lunge.

Laut Statistik liegt die Überlebensrate innerhalb von 5 Jahren nach dieser Operation bei etwa 60%. Die Lungenfibrose kann nicht vollständig geheilt werden, aber Sie können versuchen, die Bildung von fibrösem Gewebe zu stoppen. Dazu müssen Sie ständig Spezialisten aufsuchen und alle Empfehlungen befolgen..

Lungenfibrose

Allgemeine Information

Faserige Veränderungen in der Lunge, was sind sie? Dies ist ein pathologischer Prozess der Bildung von fibrösem Gewebe (Bindegewebe), das Lungengewebe ersetzt, was zu einer Verletzung der Elastizität der Lunge und der Funktion des Gasaustauschs führt. Mit der Bildung fibrotischer Veränderungen (Synonym "Pneumofibrose") geht die Elastizität irreversibel verloren.

Faserveränderungen in der Lunge sind das Ergebnis vieler Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems und treten auch bei anderen Erkrankungen auf. Mit fortschreitender Pneumofibrose kommt es zu einer allmählichen Umstrukturierung des Lungengewebes - die Struktur des Acinus ändert sich, Sklerose der Wände der Bronchiolen entwickelt sich, das Kapillarnetzwerk wird leer und es bilden sich abnormale Drüsenstrukturen. Diese Veränderungen zerstören und deformieren das Lungengewebe, und an dieser Stelle bilden sich zystische Ausdehnungen und faserige Felder. Fibrosebereiche können um die Lymphgefäße, in den interlobulären Septa, entlang des Lymphabflusses aus den Herden früherer Entzündungen, im Gewebe um die Bronchien und Blutgefäße auftreten.

Der weitere Krankheitsverlauf und die Prognose hängen von der Art der Lungenfibrose und dem Grad ihrer Ausbreitung ab, da sie den Grad der beeinträchtigten Atemfunktion und des Gasaustauschs sowie die Schwere der klinischen Manifestationen bestimmen. Es gibt relativ günstige und ungünstige Arten von fibrotischen Veränderungen. Bei letzteren entwickeln sich schnell Atemstörungen unterschiedlichen Ausmaßes und pulmonale Hypertonie, was letztendlich zu einer Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten und zu einer Verkürzung seiner Dauer führt..

Pathogenese

Die terminalen Abschnitte der Atemwege bestehen aus Bronchiolen (terminal und respiratorisch), Acini und Läppchen. Endständige Bronchiolen sind luftleitend und die Atemwege sind am Gasaustausch beteiligt, da sie über die Poren mit den Alveolen verbunden sind. Der Acinus ist eine Struktur der Lunge, in der ein Gasaustausch stattfindet, und umfasst mehrere respiratorische Bronchiolen. Acini (3 bis 24) werden zu Lungenläppchen kombiniert. Das Skelett der Läppchen umfasst interlobuläre Septa, periarterielles, peribronchiales Bindegewebe, Bindegewebe der Septa der Alveolen und Acini.

Das Bindegewebe besteht aus Kollagen-, Retikular- und Elastinfasern. Das Interlacing von Kollagen- und Elastinfasern besteht um die Bronchien und in den Alveolarwänden, was die elastischen Eigenschaften der Lunge bestimmt. Kollagen verleiht dem intrapulmonalen Gerüst Steifheit.

Bindegewebszellen (glatte Muskeln und Fibroblasten) synthetisieren Elastin und Kollagen. Seine Hauptaufgabe besteht darin, den Ton der Atemwege des Terminals aufrechtzuerhalten. Gleichzeitig synthetisieren Bindegewebszellen Enzyme (Proteasen), die für die Zerstörung von Elastin und Kollagen verantwortlich sind. Das Enzym- und das Antienzymsystem befinden sich unter normalen Bedingungen im Gleichgewicht. Unter Bedingungen einer infektiösen Entzündung haben sie aufgrund der hohen Produktion von Elastase (einem Enzym, das elastische Fasern, Elastin, Kollagen zerstört) weiterhin eine elastolytische (zerstörungsgerichtete) Wirkung. Dies führt zur Zerstörung der normalen Bindegewebsmatrix, zur Zerstörung der Alveolarwände und zur Bildung gemeinsamer Hohlräume. Eine übermäßige Produktion von Elastase oder das Fehlen von Enzymen für deren Zerstörung wird bei einer Reihe von Lungenerkrankungen (COPD, Emphysem, Mukoviszidose) festgestellt..

Parallel dazu wird bei entzündlichen Prozessen die Aktivierung von Fibroblasten festgestellt, die Kollagen produzieren. Infolgedessen kommt es zu einem verstärkten Prozess der Entwicklung von Bindegewebe im Lungenparenchym und der Bildung von Fibrose. Der Entwicklung fibrotischer Veränderungen gehen Ödeme und Infiltration des Lungengewebes voraus. Mit der Zerstörung der Membran der Alveolen entwickelt sich an dieser Stelle eine intraalveoläre Fibrose - die Proliferation des Bindegewebes breitet sich in die Alveolen aus. Dann ist das Bindegewebe um die Arterien und Bronchien in den pathologischen Prozess involviert..

Gegenwärtig ist eine akzeptablere Theorie der Pathogenese von Silikose und anderer Pneumokoniose immunologisch, die besagt, dass die Entwicklung dieser Berufskrankheiten ohne Phagozytose von Staubpartikeln durch Alveolarmakrophagen unmöglich ist. Die Todesrate hängt von der fibrogenen Aggressivität des Staubes ab und ist proportional dazu. Der Tod von Alveolarmakrophagen ist ein obligatorischer Schritt bei der Bildung eines silikotischen Knotens. Die Bildung eines Knotens ist unter der Bedingung einer wiederholten Phagozytose von Staub möglich. Die resultierenden proinflammatorischen Mediatoren (Zytokine) provozieren die Akkumulation von Entzündungszellen in den Septa der Alveolen, und Sauerstoffradikale, die das Lungengewebe schädigen, verursachen den Tod von Makrophagen.

Proteolytische Enzyme (Metalloproteinase und Elastase) werden aus zerstörten Makrophagen freigesetzt und zerstören das Lungengewebe. Die Entzündungsphase wird von Wiederherstellungsprozessen begleitet, bei denen Wachstumsfaktoren die Bildung von Zellen, Epithel und neuen Gefäßen in geschädigten Geweben stimulieren. Unkontrollierte Epithelisierungsprozesse führen zur Entwicklung von Fibrose. Wachstumsfaktoren haben einen der Schlüsselwerte in der Fibrogenese. Ihre stimulierende Wirkung auf die Proliferation von Fibroblasten und die Zerstörung von Kollagen und Fibronektin (hochmolekulares Protein des Bindegewebes) wurde nachgewiesen. Bei der idiopathischen Fibrose überwiegt die Fibrose ohne ausgeprägte entzündliche Veränderungen. Der Hauptmechanismus für das Fortschreiten der Pneumofibrose ist eine dauerhafte Schädigung des Alveolarepithels mit beeinträchtigter Regeneration und übermäßiger Ablagerung von Bindegewebe aufgrund der Aktivierung von Fibroblasten.

Einstufung

In Bezug auf Prävalenz und radiologische oder CT-Zeichen:

  • Lokale Lungenfibrose (begrenzt). Lokale Pneumofibrose betrifft nur einen Teil des Lungengewebes, das dichter wird. Die Bilder definieren klar die Grenzen des pathologischen Prozesses. Eine begrenzte Pneumofibrose beeinträchtigt nicht die Elastizität der gesamten Lunge und kaum die Atemfunktion. Es ist asymptomatisch und stört die Patienten oft nicht. Ein Beispiel für eine begrenzte Fibrose kann das Ergebnis einer großfokalen Pneumonie sein. Bei chronischer Bronchiolitis zeigt die Röntgenuntersuchung zusätzlich zur lokalen Pneumosklerose eine Verdickung um die Bronchien. Bei dieser Krankheit werden gewöhnlich bilaterale fibrotische Veränderungen in den unteren Regionen gefunden..
  • Diffus. Mit dieser Option bedeckt die Fibrose diffus das gesamte Lungengewebe und die Ausbreitung des Prozesses erfolgt viel schneller als bei einer lokalen Form. Das Lungengewebe wird dichter, die Struktur wird deformiert und das Lungenvolumen nimmt ab. In dieser Hinsicht ist die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt..
  • Fokale Lungenfibrose ist das Vorhandensein mehrerer Herde unterschiedlicher Größe und Struktur. Sie können sowohl begrenzt (gerundet) als auch diffus (unscharf, ohne klare Grenzen) sein. Eine fokale Pneumofibrose wird bei Silikose, Pneumokoniose, an der Stelle von Granulomen unterschiedlicher Herkunft festgestellt.
  • Lineare Lungenfibrose. Unter welcher Pathologie tritt es auf und was bedeutet es "lineare Pneumofibrose"? Dieser Begriff wird verwendet, um eine Röntgenuntersuchung oder einen CT-Scan der Lunge zu beschreiben, wenn eine Gewebeverdichtung in Form eines Strangs mit linearer Form festgestellt wird (praktisch handelt es sich um eine Narbe mit linearer Form). Diese Art der Fibrose entsteht nach entzündlichen Erkrankungen (hauptsächlich Tuberkulose), Trauma und chirurgischen Eingriffen. Die lineare Pathologie erscheint häufig nur wenige Jahre nach der Krankheit im Röntgenogramm. Der Bereich der linearen Fibrose, der mit der Lungenwurzel assoziiert ist, zeugt von der übertragenen Hiluspneumonie oder dem primären Tuberkulosekomplex. In der chronischen Form der exogenen Alveolitis sind CT-Manifestationen: zelluläre und raue lineare Fibrose. Bei der idiopathischen Fibrose ist die Läsion des Parenchyms symmetrisch, während je nach Stadium häufig lineare Fibrose, "Mattglas", Bronchiektasie und "zelluläre Lunge" festgestellt werden.
  • Peribronchovaskuläre Fibrose ist das Vorhandensein von Bindegewebe entlang des bronchovaskulären Bündels. In diesem Fall verengt sich das Lumen der Bronchien und Blutgefäße, was zu Belüftung und Gefäßstörungen führt.
  • Acinar (intralobulär) - Der Prozess spiegelt die Füllung von Acini und terminalen Bronchiolen mit Bindegewebszellen wider. Bei dieser Form werden ausgeprägte Perfusionsdiffusionsstörungen festgestellt. So tritt eine interstitielle Pneumonie in der CT auf.
  • "Zelluläre Lunge" - vollständiger Verlust der normalen Struktur der Lunge. Im Lungengewebe gibt es einen Wechsel von Fibrose-, Emphysem- und Zystenfeldern, der einer Wabe ähnelt.
  • Progressiv.
  • Nicht progressiv.

Besonders hervorzuheben ist die idiopathische Lungenfibrose - eine spezielle Form / Variante der chronisch fibrosierenden interstitiellen Pneumonie unbekannter Ätiologie, die stetig fortschreitet und die Todesursache darstellt. Es tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf und betrifft nur die Lunge. Der Prozess ist häufiger in den peripheren Teilen der Lunge lokalisiert und äußert sich in einer interstitiellen Entzündung der Alveolen unter Bildung von Fibrose um die Alveolarpassagen.

Wie oben erwähnt, sind die Ursachen der Krankheit unbekannt, aber es gibt Faktoren, die die idiopathische Lungenfibrose verschlimmern - Rauchen, Einatmen von anorganischem und organischem Staub, Virusinfektion, Diabetes mellitus. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Patienten über 50 Jahren auf. Die Inzidenz der Krankheit steigt mit dem Alter und überwiegt nach 60-70 Jahren.

Ursachen

Verschiedene Lungenerkrankungen sind die Ursache für Lungenfibrose:

  • Infektionskrankheiten, darunter Lungenentzündung verschiedener Herkunft (einschließlich Mykotikum), Tuberkulose, Syphilis, Cytomegalievirus-Infektion. Der langwierige Verlauf einer Lungenentzündung wird häufig durch einen Lungenabszess, ein Pleuraempyem, erschwert, der mit der Bildung von Fibrose behoben wird. Risikofaktoren für einen langwierigen Verlauf einer Lungenentzündung sind Entzündungen in mehreren Lappen und sekundäre Bakteriämie. Staphylokokken-Pneumonie ist gekennzeichnet durch die Bildung destruktiver Veränderungen in der Lunge, langsame Erholung und Auflösung des Prozesses mit häufigem Ergebnis bei lokaler Pneumofibrose. Eine durch Legionella pneumophila (Legionärskrankheit) verursachte Lungenentzündung ist durch die gleiche langsame umgekehrte Entwicklung von Infiltraten und eine hohe Inzidenz von Pneumofibrose gekennzeichnet. Eine durch Chlamydophila pneumoniae verursachte Lungenentzündung weist in 10 bis 20% verbleibende Veränderungen in Form einer Pneumofibrose auf, und eine Pneumocystis-Pneumonie setzt sich mit der Entwicklung einer diffusen Fibrose fort.
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung, einschließlich Asthma bronchiale. Damit bewirkt der Entzündungsprozess eine Veränderung der Struktur der Bronchialwand mit der Entwicklung einer Fibrose.
  • Berufsbedingte Staubkrankheiten. Sie werden durch das Einatmen von ätzendem Staub und Gasen verursacht. Der Begriff "Pneumokoniose" umfasst eine Vielzahl von Arten von Staubfibrose. Dies ist eine diffuse Pneumonitis mit der Entwicklung einer Lungenfibrose. In dieser Hinsicht werden Berufskrankheiten in Silikose (entwickelt sich beim Einatmen von Quarzstaub), Silikose (Zement, Asbestose, Talkose, Kaolinose) und Metallokoniose (Aluminose, Siderose, Berylliumkrankheit, Baritose) unterteilt. In den Anfangsstadien der Krankheit zeigen sie eine chronische Bronchiolitis, eine progressive Alveolitis, die sich in eine Pneumofibrose verwandelt.
  • Sarkoidose Die pulmonale Form der Sarkoidose (ohne Zunahme der intrathorakalen Lymphknoten) hält lange mit minimalen Manifestationen an, und wenn ein Patient eine weit verbreitete Fibrose mit groben Verletzungen der Lungenstruktur entwickelt, mit der Bildung von Bronchialstenose und Traktionsbronchiektasie, entwickelt sich ein schweres Atemversagen (Dyspnoe in Ruhe, diffuse Zyanose). Das Symptom von Drumsticks wird aufgedeckt. In der Lunge vor dem Hintergrund von Pneumofibrose und Emphysem werden durchgehend Herde beobachtet.
  • Ideopathische Lungenhämosiderose ist eine Krankheit unbekannter Natur, bei der regelmäßig intraalveoläre Blutungen mit Hämolyse auftreten. Häufige wiederholte Exazerbationen verursachen diffuse Fibrose.
  • Allergische Lungenerkrankungen (überempfindliche Pneumonitis oder exogene allergische Alveolitis). Exogene allergische Alveolitis ist eine immunopathologische Erkrankung, die auftritt, wenn organischer Staub, der Antigene enthält, eingeatmet wird. Die Krankheit manifestiert sich in einer weit verbreiteten Läsion der Alveolen und des interstitiellen Gewebes mit der Entwicklung einer Pneumofibrose. Es wurde berichtet, dass Arbeitnehmer, die mit Harzen, Farbstoffen, Kunststoffen und Polyurethan in Kontakt kommen, an dieser Krankheit leiden. Es gibt Fälle von Alveolitis, die Fungiziden (Kupfersulfat zum Sprühen von Pflanzen) und Schwermetallsalzen (Beryllium, Chrom, Kobalt, Arsen) ausgesetzt sind. Bei dieser Gruppe von Krankheiten gibt es immer einen Hinweis auf Kontakt mit dem Allergen. Die Krankheit verläuft mit Husten und Atemnot. Beim Hören - weit verbreitetes kleines Sprudeln und kreppendes Keuchen. Es gibt ausgeprägte Beatmungsstörungen.
  • Idiopathische fibrosierende Alveolitis. Diese Krankheit ist von unklarer Ätiologie und ist durch diffuse progressive Fibrose gekennzeichnet, die sich in der Klinik durch fortschreitende Dyspnoe, Atem- und Herzinsuffizienz und die Bildung von cor pulmonale manifestiert. In der Lunge kommt es zu einer diffusen Verdickung der interalveolären Septa, die Struktur der Lungenstrukturen wird gestört und es bilden sich zystische Hohlräume. In einem akuten oder subakuten Verlauf verschlechtert sich der Zustand des Patienten schnell, wenn die Alveolitis ständig wiederkehrt, da die inspiratorische Dyspnoe anhält, obwohl eine Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt wird. Im chronischen Verlauf bildet sich diffuse Pneumosklerose.
  • Zustand nach Lungenoperation, der häufig mit übermäßiger Bildung von Lungenfibrose auftritt.
  • Erkrankungen anderer Organe und Systeme, die Fibrose verursachen.
  • Chronisch aktive Hepatitis.
  • Diabetes mellitus, der das Risiko einer Lungenentzündung um das 2,5-fache, Asthma um das 2-fache und Pneumofibrose um das 1,5-fache erhöht.
  • Systemische Autoimmunerkrankungen: Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Spondylitis ankylosans. Bei der letztgenannten Krankheit entwickeln sich apikale Fibrose, Bronchiektasie und Pleurabeteiligung. Apikale Fibrose (im Oberlappen) bei dieser Krankheit ist ein spezifisches Symptom und tritt bei 3-4% auf. Es ist normalerweise asymptomatisch, kann aber Husten, Schleim und Atemnot verursachen. Bei systemischer Sklerodermie sind fibrotische Veränderungen in Organen und Geweben im Allgemeinen aufgrund einer Erhöhung der Funktion von Fibroblasten charakteristisch. In 70% der Fälle tritt Sklerodermie mit Lungenschäden auf, die in zwei Varianten auftreten: interstitielle Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie (primär oder sekundär). Die Lungenfibrose entwickelt sich im Frühstadium und ist häufig auf die Basalregionen (Unterlappen) beschränkt. Bei einigen Patienten ist es diffus und führt schnell zu einer Abnahme des Lungenvolumens und einem schweren Atemversagen. Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie treten klinisch mit zunehmender Dyspnoe und anhaltendem trockenem Husten im Laufe der Zeit auf.
  • Chronische Cytomegalievirus-Infektion.

Häufige Ursachen

  • Einatmen giftiger Substanzen.
  • Exposition gegenüber Strahlentherapie, deren Folge eine Lungenfibrose nach Bestrahlung ist. Am häufigsten entwickelt sich nach Bestrahlung eine Fibrose nach Bestrahlung nach Bestrahlung der mediastinalen Region mit Lymphogranulomatose und Brustkrebs. Bei der Durchführung einer Strahlentherapie kann auch eine Pleurafibrose auftreten. In der akuten Phase nach der Bestrahlung entwickelt sich häufig eine Lungeninsuffizienz und in späteren Perioden eine Strahlenpneumonitis, eine intraalveoläre und eine interstitielle Fibrose. Solche Komplikationen erklären sich dadurch, dass der Bereich der Lunge, der sehr empfindlich auf ionisierende Strahlung reagiert und schnell geschädigt wird, in den Fokus der Bestrahlung fällt. Bei der Bestrahlung von Brustkrebs beträgt die Dosis 70-80 Gy und die maximale Strahlentoleranz der Lunge 35-40 Gy. Die Häufigkeit von Komplikationen hängt von der gesamten fokalen Dosis ab. In diesem Fall sind das Alter des Patienten und die Lokalisierung des Fokus wichtig. Personen über 70 Jahre haben 1,5-mal häufiger Komplikationen einer Strahlentherapie als Personen zwischen 40 und 60 Jahren. Je näher der Fokus am Mediastinum liegt, desto seltener treten Strahlenschäden an der Lunge auf. Periphere Gebiete sind stärker von Strahlenexposition betroffen.
  • Einnahme von Medikamenten: Methotrexat, Amiodaron, Proctolol (Fibrose kann sich viele Monate nach Ende der Behandlung mit diesem Medikament entwickeln), Propranolol (Pleurafibrose ist möglich). Bei der Einnahme von Nitrofuranen entwickelt sich eine fibrosierende Alveolitis, und Metisergid und Ergotamin verursachen Pleurasklerose.

Symptome

Die Hauptbeschwerde bei langsam fließender Lungenfibrose ist Atemnot, die zunächst bei körperlicher Anstrengung auftritt. Im Verlauf des Prozesses nimmt die Kurzatmigkeit zu, was den Patienten zu einer Behinderung führt: Er kann sich nicht selbst bedienen, gehen und nicht einmal eine Phrase aussprechen. In einigen Fällen schreitet die Krankheit langsam voran, sodass sich die Patienten allmählich an ihren Zustand anpassen und die körperliche Aktivität verringern. Ein häufiges Symptom der Lungenfibrose ist trockener Husten, der in 75% der Fälle festgestellt wird. Viel seltener machen sich Patienten Sorgen über das Aushusten von Auswurf. Bei schweren Formen der Krankheit kann es zu eitrigem Auswurf kommen. Weniger häufige Brustschmerzen und Beschwerden. Fieber und Hämoptyse sind keine häufigen Symptome einer idiopathischen Fibrose..

Häufige Symptome sind: Schwäche, Müdigkeit, Veränderungen der Nagelhaut, Gewichtsverlust. Wenn der Arzt einem Patienten mit einem Phonendoskop zuhört, stellt er den Crepitus ("Knistern des Zellophans") fest, der auf der Höhe der Inspiration im hinteren unteren Teil zu hören ist. Die Verschlimmerung der idiopathischen Fibrose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die das Leben des Patienten bedroht, da das Atemversagen schnell zunimmt und in 85% der Fälle der Tod eintritt.

Im Allgemeinen werden die Symptome durch die Grunderkrankung bestimmt, gegen die sich eine Pneumofibrose entwickelt hat. Zum Beispiel sind sie bei Silikose selten und unspezifisch: Husten, Atemnot bei Anstrengung und Schleim. Bei dieser Krankheit sollte auf die Schwere der Röntgenveränderungen und den Mangel an Patientenbeschwerden geachtet werden. Bei der Bildung großer Faserknoten und der Beteiligung der Pleura kommt es zu Beschwerden über Kribbeln zwischen den Schulterblättern und Schmerzen in der Brust. Bei chronischer Bronchitis sind die Patienten besorgt, Sputum zu husten.

Analysen und Diagnosen

Diagnose verwendet:

  • Fluorographie und Radiographie der Lunge. Die Fluorographie wird als Screening-Methode verwendet. Eine Fibrose der Lungenwurzeln im Fluorogramm wird bei Bronchitis, Bronchitis eines Rauchers und Berufskrankheiten der Lunge beobachtet. Auf einem Fluorogramm sieht es so aus:

Bei der Pneumokoniose wird ein verändertes Lungenmuster aufgrund einer diffusen Fibrose festgestellt, die hauptsächlich im unteren und mittleren Bereich eine retikuläre oder zelluläre Form aufweist. Es werden auch lineare Stromausfälle mit unregelmäßiger Form festgestellt, die eine Fibrose um die Bronchien und Blutgefäße widerspiegeln. Bei Tuberkulose wird eine Verdickung und Verformung des Lungenmusters in den oberen Lappen festgestellt, es kann zu einer linearen Pneumofibrose kommen, und ein fibröser Weg führt zur Lungenwurzel. Bei der zirrhotischen Tuberkulose überwiegen fibrotische Veränderungen gegenüber der Prävalenz eingekapselter Herde.

Ein einzelnes Faserband in der Lunge als Röntgenzeichen wird nach einem entzündlichen Prozess (Lungenentzündung, Tuberkulose) erkannt. Ein einzelnes Faserband ist nicht gefährlich und beeinträchtigt die Atemfunktion nicht, obwohl es sich nicht rückwärts entwickelt. Viel gefährlicher ist die weit verbreitete (diffuse) schwere Pneumofibrose, die bei idiopathischer fibrosierender Alveolitis auftritt. Dann treten diffuse Veränderungen in Form einer feinmaschigen Deformität des Lungenmusters auf.

Sie sind bilateraler Natur und kommen in den Teilen der Lunge über dem Zwerchfell zum Ausdruck. Eine Abnahme des Lungenvolumens ist charakteristisch, daher wird ein hohes Ansehen der Kuppel des Zwerchfells festgestellt. Mit fortschreitender Krankheit schreiten fibrotische Veränderungen und Atemversagen fort.

  • Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist eine hochempfindliche Methode zur Erkennung von Lungenfibrose. Sie ist es, die es ermöglicht, die Schwere, Prävalenz, Art und Dynamik von Veränderungen zu bestimmen. Die Verwendung dünner Schichten und die räumliche Rekonstruktion bei dieser Methode erhöhen die Möglichkeiten der räumlichen Bildgebung. Das CT-Bild einer idiopathischen Lungenfibrose in einem frühen exsudativen Stadium wird durch eine Verdunkelung des "gemahlenen Glases" dargestellt. Anschließend werden bilaterale basale Veränderungen in Form einer "zellulären Lunge" und einer Traktionsbronchiektasie gebildet. Das Bild der "zellulären Lunge" zeigen Zysten von 3-10 mm mit dicken und klaren Wänden.
  • Transbronchiale Kryobiopsie eines Organs, deren Genauigkeit mit der chirurgischen Biopsie vergleichbar ist.
  • Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung. Eine Abnahme der elastischen Eigenschaften der Lunge aufgrund der Entwicklung großer Faserfelder und der Verdickung der interalveolären Septa äußert sich in restriktiven Störungen, einer Abnahme der Zwangsausatmung und der Vitalkapazität der Lunge.

Behandlung von Lungenfibrose

Wie wird Lungenfibrose behandelt? Es gibt keine spezifische Behandlung für Fibrose und ihre umgekehrte Entwicklung tritt nicht auf. Trotzdem wird versucht, ihn zu beeinflussen. Es ist möglich, die Entwicklung auszusetzen, wenn die Pneumofibrose auf entzündliche oder autoimmune Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems zurückzuführen ist, die bei periodischen Exazerbationen auftreten. Wenn Sie eine Behandlung durchführen, die Entzündungen (einschließlich des Immunsystems) beseitigt, die Drainagefunktion der Bronchien verbessert, können Sie das Fortschreiten stoppen.

Bei einer akuten interstitiellen Pneumonie werden während des Zeitraums der Entzündungsreaktion Kortikosteroide verschrieben (Alveolitis - das Äquivalent bei CT ist „Mattglas“). Die meisten Patienten mit idiopathischer Lungenhämosiderose sprechen auch positiv auf die Behandlung mit Glukokortikosteroiden an - dies äußert sich in einer Abnahme der Häufigkeit von Exazerbationen und der Rate der Fibroseentwicklung.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose werden auch niedrig dosiertes Prednisolon und Cyclophosphamid verschrieben. Es gibt jedoch keine schlüssigen Beweise dafür, dass das Überleben dieser Patienten durch die Behandlung mit Prednisolon allein oder unter Verwendung einer Kombinationstherapie verbessert wird. Darüber hinaus ist das Risiko, Nebenwirkungen zu entwickeln, höher als die Wahrscheinlichkeit, die Lungenfunktion zu verbessern. Die einzigen Medikamente mit nachgewiesener Wirksamkeit, die bei dieser Krankheit eine antifibrosierende Wirkung zeigen, sind Pirfenidon (Esbriet-Medikament) und Nintedanib (Vargatef-Medikament). Sie reduzieren die Proliferation von Fibroblasten und das Fortschreiten der Fibrose. Andere Medikamente haben ihre Wirksamkeit in Tierversuchen gezeigt - Cyproheptadin und Ketanserin unterdrückten die Kollagensynthese und verhinderten die Ablagerung fibrotischer Massen im Lungengewebe.

Es wird versucht, die Lungenfibrose mit Arzneimitteln mit enzymatischer Aktivität zu beeinflussen. Daher wird Longidase in Zäpfchen (enthält das Enzym testikuläre Hyaluronidase) als Monotherapie oder als Teil einer komplexen Behandlung verwendet. Studien haben gezeigt, dass dieses Medikament kein normales Bindegewebe beeinflusst, sondern veränderte Gewebe im Bereich der Fibrose zerstört. Longidase hat auch antioxidative und entzündungshemmende Eigenschaften und wirkt aufgrund des Polymerträgers in der formbildenden Basis der Kerze lange.

Bei rektaler Verabreichung dringt das Medikament in alle Organe und Gewebe ein. In der Pulmonologie und Phthisiologie wird alle 2-3 Tage 1 Zäpfchen verwendet, 10-20 Injektionen werden empfohlen. Bei Bedarf können Sie den Kurs in drei Monaten wiederholen und dann auf eine unterstützende Langzeitbehandlung (3-4 Monate) umstellen - 1 Zäpfchen 1 Mal pro Woche. Longidaza kann auch in Form von Injektionen von 3000 IE angewendet werden: die ersten 3 Monate - 3000 U (1 Injektion) alle 4 Tage, dann für 3 Monate 1 Injektion alle zwei Wochen.

Die Grundbehandlung aller mit Atemnot einhergehenden bronchopulmonalen Erkrankungen (COPD, Asthma bronchiale) sind Bronchodilatatoren, da bei Pneumosklerose eine Obstruktion der Bronchien auftritt.

Die Einnahme von Bronchodilatatoren verringert die Schwere der Atemnot und erhöht die Belastungstoleranz. Bronchodilatatoren verschiedener Gruppen werden verwendet: Beta-2-Agonisten, M-Anticholinergika und Methylxanthine. Aus der Gruppe der M-Anticholinergika werden am häufigsten verwendet: Ipratropiumbromid (Atrovent, Ipratropium-native, Ipratropium Air) und Tiotropiumbromid (Spiriva, Tiotropium-native).

Beta-2-Agonisten wirken schnell und verbessern das Wohlbefinden in kurzer Zeit, aber bei langfristiger Anwendung entwickelt sich eine Resistenz. Daher wird empfohlen, eine Unterbrechung der Anwendung einzulegen, wonach die bronchodilatatorische Wirkung dieser Arzneimittelgruppe wiederhergestellt wird. Wenn diese beiden Gruppen von Arzneimitteln nicht wirksam genug sind, werden der Behandlung Methylxanthine zugesetzt (Diaphyllin, Eufillin, Theophyllin und Arzneimittel mit verlängerter Wirkung). Sie stärken die Atemmuskulatur und reduzieren die pulmonale Hypertonie.

Die Wirksamkeit einer kombinierten Behandlung mit Indacaterol und Glycopyrroniumbromid bei der Verlangsamung der Entwicklung von Fibrose bei COPD wird festgestellt. Diese Kombination blockiert die fibrotische Reaktion im Körper, die bei Patienten mit COPD auftritt. Das Inhalationspräparat Ultibro Breezhaler enthält eine Kombination dieser beiden Substanzen, die schnell und über einen langen Zeitraum (24 Stunden) eine Entspannung der Bronchialmuskulatur bewirken und eine bronchodilatierende Wirkung erzielen. Ultibro Breezhaler ist das primäre Medikament der Wahl bei der Behandlung von COPD, dessen Verwendung die Lungenfunktion verbessert, die Häufigkeit von Exazerbationen verringert und die Belastungstoleranz erhöht.

Mukolytika (Mukoregulatoren, Mukokinetik) sind nicht bei allen Patienten mit bronchopulmonalen Erkrankungen indiziert - nur bei Exazerbation und Bronchialobstruktion aufgrund schlechter Sputumtrennung. Mit einer eitrigen Natur des Sputums und einer Erhöhung seiner Menge werden Antibiotika verschrieben. Es werden auch Anreicherungsmittel und Vitamine gezeigt..

Angesichts der Irreversibilität des Prozesses ist die Behandlung der Lungenfibrose mit Volksheilmitteln unwirksam. Pflanzliche Rohstoffe können als schleimlösendes, mukolytisches und allgemeines Tonikum bei der komplexen Behandlung von Patienten verwendet werden.

Medikamente

  • Bronchodilatatoren: Atrovent, Ipratropium-native, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium-native, Ultibro Breezhaler.
  • Mukolytika: Acetylcystein, Eukabal, Bronchomucin, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glukokortikoide: Prednisolon.
  • Antineoplastika (Zytistatika): Cyclophosphamid.

Verfahren und Operationen

Während jeder Übung arbeiten Herz und Lunge aktiv. Spezielle Atemübungen zielen darauf ab, die Funktionalität der Lunge zu verbessern, Kurzatmigkeit zu verringern und die Belastungstoleranz zu erhöhen. Der Komplex sollte Übungen zum Training der Zwerchfellatmung und Übungen mit erzwungener Ausatmung umfassen. Als Basis können Sie Atemübungen nach der Methode von P. A. Buteyko machen. Die Dauer der Atemübungen beträgt 10 Minuten und muss 3-5 Mal am Tag durchgeführt werden. Personalisierte Gymnastik ist ideal. Wenn der Zustand der Atemwege es Ihnen ermöglicht, Rennen zu laufen.

Von den Verfahren ist eine Sauerstoffersatztherapie angezeigt, die mit einer Abnahme des Blutsauerstoffdrucks von weniger als 60 mm Hg durchgeführt wird. Kunst. Bei chronischer Ateminsuffizienz wird die Sauerstofftherapie zu Hause für eine lange Zeit (18 Stunden am Tag) in der Art der Sauerstoffversorgung mit geringem Durchfluss (2-5 l / min) durchgeführt. Bei schwerem Atemversagen werden Helium-Sauerstoff-Gemische verwendet. Sauerstoffkonzentratoren werden zu Hause verwendet.

Um zirkulierende Immunkomplexe aus dem Blut zu entfernen (insbesondere bei Asthma bronchiale), wird eine Hämosorption angewendet.

Fibrose

Eine signifikante Verhärtung des Bindegewebes wird als Fibrose bezeichnet. Bei dieser Krankheit beginnen cicatriciale Veränderungen in den Organen, die zu Arbeitsstörungen führen. Beispielsweise entwickelt sich eine Lungeninsuffizienz in den Atemwegen, die eine Person daran hindert, ein normales Leben zu führen. Oft wird dieser Zustand durch Infektionen oder Allergene aus der äußeren Umgebung hervorgerufen. Bei Rauchern und solchen, die häufig alkoholische Getränke trinken, wird häufig ein Überwachsen des Bindegewebes in Lunge und Leber beobachtet. Häufiger Stress wird auch als Risikofaktor angesehen, der die Abwehrmechanismen im Körper schwächt..

Symptome und Anzeichen

Im Anfangsstadium tritt jede Art von Fibrose ohne Anzeichen auf. Ein Mensch kann arbeiten, Sport treiben, das tun, was er gewohnt ist, er hat keinen Grund zur Sorge. Nach einer bestimmten Zeit treten jedoch die folgenden Symptome auf:

  • ständige Müdigkeit;
  • Blutergüsse nach jedem Schlag, auch nach einem kleinen;
  • Hypertonie;
  • Kurzatmigkeit;
  • blaue Haut.

Die Anzeichen unterscheiden sich je nachdem, in welchem ​​Organ sich die Fibrose befindet. Beispielsweise ist in den Brüsten von Frauen ein Bindegewebsklumpen nur dann zu spüren, wenn er eine mittlere Größe erreicht. Gleichzeitig fehlen der Schmerz dieses Körperteils und der allgemeine Erschöpfungszustand.

Arten von Fibrose: fokal und total

Die Krankheit betrifft das Organ teilweise oder vollständig. Abhängig von der Lokalisation gibt es zwei Arten von Fibrose: fokale und totale. Beide kommen in Lunge, Leber, Prostata, Bauchspeicheldrüse, Herz, weiblichen und männlichen Genitalien vor. Eine fokale Fibrose kann sich lange Zeit nicht manifestieren. Seit 6-8 Jahren entwickeln Patienten häufig keine Symptome. Sie können ein normales Leben führen und sogar Sport treiben.

Die Gesamtform manifestiert sich normalerweise im letzten Stadium der Entwicklung der Krankheit. Bei ihr bedecken viele dichte Knoten das Gewebe. Es ist normalerweise gutartig, obwohl Krankenhauspatienten häufig eine Biopsie verschrieben wird.

Darüber hinaus kann fokale Fibrose sein:

  • Herz;
  • angeboren;
  • idiopathisch.

In den meisten Fällen führt die Strahlenexposition zum Auftreten einer fokalen Fibrose. Es ist am häufigsten für Frauen, die wegen bösartiger Tumoren in den Brustdrüsen behandelt werden. Bei ihnen wird normalerweise Lungenfibrose diagnostiziert. Infolgedessen gibt es bereits zwei Beschwerden. Sie können das Strahlenrisiko verringern, wenn Sie Multivitaminkomplexe einnehmen und einen gesunden Lebensstil führen..

Leberfibrose

Leberfibrose ist eine Krankheit, bei der das normale Parenchymgewebe der Leber durch Bindegewebe ersetzt wird, wodurch die Leber ihre Funktion verliert.

Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit asymptomatisch. Dies erschwert Diagnose und Behandlung..

Lassen Sie uns genauer betrachten, was Fibrose ist und wie man damit umgeht?

Prädisponierende Faktoren

Die Ursachen der Leberfibrose:

  • Am grundlegendsten ist der Alkoholismus. Aufgrund der erhöhten Belastung arbeitet die Leber nach Abnutzung.
  • falsche Ernährung (übermäßiger Verzehr von fetthaltigen und frittierten Lebensmitteln, Fast Food usw.);
  • Langzeitbehandlung mit wirksamen Medikamenten;
  • Vergiftung mit Chemikalien;
  • Virushepatitis (insbesondere C);
  • schwere systemische Erkrankungen (Diabetes mellitus, Hyperthyreose, Cholelithiasis);
  • verminderte Immunität.

Unabhängig davon wird eine solche Krankheit als angeborene Leberfibrose unterschieden. Dies ist ein schwieriger, genetisch bedingter Prozess, an dem nicht nur das Lebergewebe, sondern auch die Gefäße und Gallengänge leiden. Während der intrauterinen Entwicklung bilden sich Abnormalitäten in der Leber.

Allgemeine Informationen über die Krankheit

Der Fibrose geht eine chronische Organentzündung voraus.

Um den pathogenen Fokus abzugrenzen, beginnt die Leber, Bindegewebe zu produzieren. Es ist dichter als das Leberparenchym, daher bilden sich am Organ Narben.

Das Bindegewebe enthält eine große Menge an Kollagen und interzellulärer Substanz. Fasergewebe beeinträchtigt die Fähigkeit der Leber, ihre Funktionen zu erfüllen, wodurch der gesamte Körper leidet.

Je nach Herkunft gibt es drei Arten von Fibrose:

  • primär nicht zirrhotisch - tritt vor dem Hintergrund chronischer Herzerkrankungen, Echinokokkose und Brucellose auf. Der Prozess äußert sich in einer Verletzung der Durchgängigkeit der Lebergefäße, wodurch die Ernährung des Organs leidet;
  • periportal - verursacht durch Infektion des Organs durch Helminthen (Bilharziose);
  • erbliche Fibrose (oben beschrieben).

Abhängig von der Lage der Fibroseherde gibt es:

  • venuläre Herde in der Mitte der Leber;
  • perizellulär - die Membran des Hepatozyten (Struktureinheit der Leber) ist betroffen;
  • zonal - große Fibroseherde, die Struktur des gesamten Organs ist gestört, es besteht ausschließlich aus Bindegewebssträngen;
  • periduktales Gewebe in der Nähe der Gallenwege ist betroffen;
  • gemischte Fibrose.

Wie manifestiert sich die Krankheit??

Es gibt keine spezifischen Symptome für Leberfibrose. Meistens wird die Krankheit bei der Untersuchung benachbarter Organe zufällig diagnostiziert.

Mit der Krankheit sind folgende Manifestationen möglich:

  • Schwere und schmerzende Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • verminderter Appetit;
  • Verdauungsstörungen (Übelkeit, Erbrechen);
  • Stuhlstörungen;
  • Schwäche und Schläfrigkeit;
  • Reizbarkeit;
  • Kopfschmerzen.

Alle diese Symptome treten nach 2-3 Stadien der Fibrose auf. Sie können Manifestationen einer anderen Krankheit sein, da die Diagnose einer Leberfibrose erheblich schwierig ist.

In fortgeschrittenen Fällen (Stadium 3-4) Gelbsucht, Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle), Juckreiz der Haut, Verfärbung von Urin und Kot, Bewusstseinsstörung (hepatische Enzephalopathie).

Diagnose von Fibrose

Wenn pathologische Symptome auftreten, geht der Patient in die Klinik. Die Behandlung und Diagnose dieser Krankheit wird von einem Gastroenterologen oder einem Allgemeinarzt übernommen.

Um eine Diagnose zu stellen, führt der Arzt eine Untersuchung durch. In der Anfangsphase wird es nicht informativ sein. Wenn der Patient jedoch an Fibrose 3. oder 4. Grades leidet, erhöht die Palpation die Größe der Leber sowie ihre dichtere Struktur merklich. Der Patient kann beim Drücken über Schmerzen klagen..

Für die Diagnose verwenden sie außerdem:

  • vollständiges Blutbild - Abnahme des Hämoglobins, der Erythrozyten, erhöhte ESR;
  • allgemeine Urinanalyse - das Vorhandensein von Protein, Zylindern, Bilirubin darin;
  • biochemischer Bluttest - eine Erhöhung der Aktivität aller Leberindikatoren (ALT, AST, Bilirubin, alkalische Phosphatase usw.);
  • Ultraschall der Leber - Während der Untersuchung kann eine Vergrößerung eines Organs und eine Veränderung seiner Struktur festgestellt werden: Bindegewebsstränge, Fibroseherde, parasitäre Zysten, Ausdehnung der Gallenwege und Lebergefäße;
  • Indirekte Elastometrie - Mit Fibroscan können Sie die Struktur der Leber beurteilen, ohne die Integrität der Haut zu beeinträchtigen. Das Gerät bewertet die Gewebeelastizität: Fasergewebe ist dichter als normales Leberparenchym;
  • MRT, CT - Quantität und Qualität der Faserherde werden bestimmt.

Zur Diagnose einer Leberfibrose ist jedoch eine Biopsie erforderlich. Während der Untersuchung mit einer dicken Trepanationsnadel (unter Ultraschallkontrolle) wird ein Stück des betroffenen Lebergewebes zur Analyse entnommen.

Die folgende Skala wird verwendet, um die Stadien der Fibrose zu bewerten:

Bildung von Fasergewebe

  • 0 Grad - keine Fibrose;
  • Fibrose von 1 Grad - die Funktionalität der Leber ist beeinträchtigt. Portalbahnen sind sternförmig. Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt und die Behandlung begonnen wird, ist die Prognose günstig;
  • Fibrose 2. Grades - die Anzahl der Faserherde nimmt zu. Einzelne Septen erscheinen in den Leberlappen. Mit Hilfe von Medikamenten ist eine normale Leberfunktion möglich;
  • Fibrose 3. Grades - die Leber ist von Bindegewebssträngen durchdrungen, ihre Größe nimmt zu, die Gallenwege sind erweitert. Die Prognose ist schlecht. Medikamente helfen wenig.
  • 4 Grad - die Krankheit verwandelt sich in eine Zirrhose, die nicht auf die Behandlung anspricht. Der einzige Weg, um mit einer solchen Diagnose zu überleben, ist eine Lebertransplantation..

Wenn der Patient Kontraindikationen für eine Biopsie hat (verringerte Blutgerinnung, parasitäre Zysten, schwerwiegender Zustand des Patienten), kann die Diagnose einer Leberfibrose auf der Grundlage einer Elastometrie gestellt werden.

Krankheitstherapie

In der Therapie gibt es mehrere Richtungen:

  • Auswirkungen auf die Krankheitsursache (antivirale, anthelmintische Therapie);
  • Beseitigung von Entzündungen;
  • Hemmung des Wachstums von Fasergewebe.

Verwenden Sie zur Verringerung von Entzündungen:

  • hormonelle entzündungshemmende Medikamente - Prednisolon, Methylprednisolon;
  • Hepatoprotektoren - tragen zur Wiederherstellung des Lebergewebes bei: Essentiale, Karsil, Ursosan, Ursofalk, Heptral, Heptor, Ursoliv, Livedeksa (innerhalb eines Monats verwendet);
  • Antioxidantien - blockieren oxidative Prozesse in Leberzellen: Vitamine E, C, A;
  • Immunsuppressiva - Medikamente, die die pathologische Aktivität des Immunsystems unterdrücken: Azathioprin;
  • Zytostatika - Medikamente, die die schnelle Teilung von Faserzellen blockieren: Methotrexat, Methodject.

Um das Wachstum von Fasergewebe zu unterdrücken, ernennen Sie:

  • Immunmodulatoren - Viferon, Ergoferon (Aufnahmedauer 10-14 Tage);
  • Substanzen, die die Mikrozirkulation verbessern - Pentoxifyllin;
  • entzündungshemmende Medikamente - reduzieren die Produktion von Bindezellen: Altevir.

Die Korrektur des Lebensstils ist von großer Bedeutung. Der Patient muss vollständig auf Alkohol verzichten und den Gebrauch von Hepatotoxika (NSAIDs, Steroide usw.) einschränken. Es ist unbedingt erforderlich, dass Sie Ihr Gewicht wieder auf ein normales Niveau bringen und Ihre Ernährung anpassen. Die Ernährung sollte genügend frisches Gemüse und Obst sowie mageres Fleisch und Fisch enthalten..

Prävention und Prognose

Diese Krankheit ist leichter zu verhindern als zu heilen. Um dies zu tun, müssen Sie richtig essen, keinen Alkohol und keine Drogen missbrauchen. Vermeiden Sie Stress und Überlastung. Sei öfter draußen.

Wie lange leben Menschen mit Leberfibrose? Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium diagnostiziert wird, ist es wahrscheinlich, dass der Patient bis ins hohe Alter lebt. Bei später Diagnose (Stadium 3-4) beträgt die Lebenserwartung 5-12 Jahre.

Um rechtzeitig mit der Behandlung der Krankheit zu beginnen, sollten Sie mindestens einmal im Jahr eine vorbeugende Untersuchung bei einem Arzt durchführen.