Beziehung: Bilirubin und Gilbert-Syndrom, normale Indikatoren

Eine Störung bei der Neutralisierung des Leberpigments, bei der sich Bilirubin im Körper ansammelt, wird als Gilbert-Syndrom bezeichnet. Die Krankheit wurde erstmals im frühen 20. Jahrhundert entdeckt und ist auch als konstitutionelle Leberfunktionsstörung und familiäre gutartige Gelbsucht bekannt..

Dieser Defekt wird auf genetischer Ebene übertragen, meist über die männliche Linie. Ein charakteristisches Symptom für diese Pathologie ist die Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute vor dem Hintergrund der Abwesenheit einer Schädigung des Lebergewebes. Zur Behandlung des Gilbert-Syndroms sind keine besonderen Maßnahmen erforderlich.

Methoden zur Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die meisten Menschen leben seit vielen Jahren mit dieser Pathologie und sind sich ihrer Existenz nicht bewusst. Es wird normalerweise durch versehentliche Untersuchung und meistens während der Pubertät diagnostiziert..

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms basiert auf Beschwerden von Patienten und zusätzlichen Untersuchungen.

Während einer mentalen Überlastung können Patienten im Falle einer Verletzung des Wasserhaushalts im Körper oder vor dem Hintergrund einer Infektions- oder Viruserkrankung die folgenden Symptome bemerken:

  1. Gedächtnisschwierigkeiten.
  2. Schlafstörung.
  3. Geistige Instabilität.
  4. Kopfschmerzen und Übelkeit.
  5. Schmerzhafte Empfindungen in Bauch und Leber.
  6. Erhöhte Gelbfärbung der Haut.
  7. Muskelschmerzen.
  8. Atembeschwerden und schneller Puls.

Aufgrund solcher Beschwerden werden Tests vorgeschrieben, um mögliche Gründe auszuschließen, aus denen ein erhöhter Bilirubinspiegel auftreten kann:

  • Hepatitis und andere Lebererkrankungen.
  • Erkrankungen der Gallenwege.
  • Enzymopathischer Ikterus.
  • Übermäßiger Beta-Carotin-Spiegel im Körper.
  • Cholestase.

Hierzu werden folgende Studien herangezogen:

  • Blutuntersuchung auf Hämoglobin. Bei Vorhandensein des Gilbert-Syndroms wird seine Konzentration 160 g / l überschreiten.
  • Lebertests. Der Gehalt an indirektem Bilirubin liegt über dem akzeptablen Wert, während andere Leberenzyme im normalen Bereich bleiben.
  • DNA-Forschung. Manchmal reicht diese genetische Analyse aus, um eine Diagnose zu stellen..
  • Analyse des Urins. Ein charakteristischer Indikator ist das Vorhandensein von Bilirubin..

Tests können verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Die Bilirubinkonzentration wird morgens auf nüchternen Magen überprüft. Danach sollte der Patient zwei Tage lang nicht mehr als 400 Kalorien pro Tag zu sich nehmen. Der Bilirubin-Test wird wiederholt. Das Gilbert-Syndrom zeigt sich in einem Anstieg des Pigmentgehalts um mehr als 50%.
  • Die Krankheit wird durch einen Anstieg der Bilirubinkonzentration nach intravenöser Verabreichung von Nikotinsäure bestätigt.
  • Die gleichen Ergebnisse werden nach der Einführung von Rifampicin beobachtet.
  • Nach der Einnahme von Phenobarbital hat eine Abnahme des Pigmentgehalts im Blut einen positiven Wert.

Bei Bedarf werden zusätzliche Informationen mittels Computertomographie oder Ultraschall der Leber, der Bauchspeicheldrüse und der Gallenwege erhalten.

Akzeptable Blut-Bilirubin-Ergebnisse

Die zulässige Norm für Gesamtbilirubin wird mit 3,4 bis 20,5 μmol / l angenommen. Dieser Wert besteht aus zwei Komponenten - direktem und indirektem Bilirubin. Bei einer Erhöhung der Pigmentkonzentration ist es wichtig zu wissen, welche Art von Bilirubin der Koeffizient erhöht hat.

Direktes Bilirubin ist gebunden und stellt keine Bedrohung dar. Indirektes Bilirubin bewegt sich frei durch den Körper und hat, nachdem es sich in großen Mengen angesammelt hat, eine toxische Wirkung auf die inneren Organe. Eine mehrfache Erhöhung des Levels ist bereits eine Bedrohung für das Leben.

Bis zu 60 μmol / l

Indirektes Bilirubin kann frei in Zellen eindringen und die darin ablaufenden Prozesse negativ beeinflussen. Die Rate dieses Enzyms ist nicht höher als 8,5 & mgr; mol / l. Wenn sein Spiegel angestiegen ist, aber 60 μmol / l nicht überschreitet, werden nur periphere Gewebe beschädigt.

In solchen Fällen wird keine medikamentöse Behandlung angewendet, sofern keine Symptome wie Schläfrigkeit, Erbrechen, instabiler Geisteszustand vorliegen. Die Therapie verwendet Absorptionsmittel, Blaulichttherapie und Diätnahrung.

Über 80 μmol / l

Bei einem Anstieg der Indikatoren über 80 μmol / l kann Bilirubin in wichtigere Organe eindringen. Gehirnzellen, Herz und Atemwege können betroffen sein. Patienten mit Gilbert-Syndrom können einen solchen Sprung durch Drogenmissbrauch, alkoholische Getränke oder eine Viruserkrankung provozieren..

Zu den Symptomen gehören Appetitlosigkeit, Erbrechen, Schlaflosigkeit und Albträume. Solche Patienten befinden sich in einer medizinischen Einrichtung unter ständiger Aufsicht eines Arztes, wo ihnen Phenobarbital, Hepatoprotektoren, Antitoxika und Absorptionsmittel verschrieben werden. In besonders schwierigen Fällen wird eine Bluttransfusion durchgeführt.

Bei Patienten werden Proteinprodukte, Fette und Gemüse aus der Nahrung genommen, so dass nur Getreide, Kekse und fettarmer Kefir gegessen werden können. Eine solche Diät muss befolgt werden, bis eine stabile Remission hergestellt ist, und anschließend nur von Gerichten abgelehnt werden, die zu einer Verschlimmerung führen können.

Das Gilbert-Syndrom ist nicht lebensbedrohlich, führt aber schließlich zur Entwicklung einer Gallensteinerkrankung.

Möglichkeiten, Bilirubin zu senken

Nachdem bei einer Blutuntersuchung ein hoher Leberpigmentindex festgestellt wurde, sind die Patienten besorgt darüber, wie das Bilirubin gesenkt werden kann.

Zunächst ist es notwendig, die Ursache zu ermitteln und zu beseitigen, die den Anstieg des Enzymspiegels verursacht hat. Wenn es sich um eine Begleiterkrankung handelt, muss sie geheilt werden, da sich sonst die Sprünge des Bilirubinspiegels wiederholen.

Der Arzt wird eine geeignete komplexe Therapie auswählen und eine Behandlung verschreiben, wobei die Symptome, die Krankengeschichte und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten analysiert werden.

Für die medikamentöse Behandlung wird ein obligatorischer Punkt empfohlen, bei dem eine strenge Diät eingehalten wird:

  1. Grundlage der Ernährung sollten verschiedene Getreide- und Getreidebeilagen sein.
  2. Es ist ratsam, die ersten Gänge nur in Gemüsebrühe zu kochen..
  3. Mehr Milchprodukte und zuckerhaltige Früchte.
  4. Erlaubt die Verwendung von frischen Säften, Gelee, Kompott, Kräutertees.
  5. Verwenden Sie fettarme Fleisch- und Fischprodukte.
  6. Bruchmahlzeiten in kleinen Portionen.
  7. Zitrusfrüchte, heißes Gemüse und Gewürze von der Speisekarte ausschließen.
  8. Alkohol, Soda, starker Tee und Kaffee sind ebenfalls verboten.
  9. Geräucherte, fetthaltige und frittierte Lebensmittel verschlimmern das Problem nur..

Als unterstützende Maßnahme können Sie sich der traditionellen Medizin zuwenden..

Arzneimittelbehandlung

Die Hauptaufgabe der von einem Arzt verschriebenen medikamentösen Therapie besteht darin, Begleiterkrankungen zu behandeln, Symptome zu lindern und die Belastung der Leber zu verringern. Infolgedessen können Medikamente wie:

  1. Hepatoprotektoren. Pankreatin, Essentiale hilft bei der Wiederherstellung von Leberzellen.
  2. Choleretisch. Allochol normalisiert den Ausfluss von Galle.
  3. Antibiotika reduzieren Entzündungen.
  4. Verdauungshilfen wie Mezim.
  5. Absorbentien und Antiemetika zur Linderung der Symptome.
  6. Kräuterpräparate zur Reinigung und Unterstützung der Leber.

Behandlung mit Volksheilmitteln

Um Bilirubin zu reduzieren, haben sich Abkochungen von Heilkräutern bewährt: Minze, Oregano, Johanniskraut, Mariendistel, Chicorée. Kräuter werden in kochendem Wasser gebraut und können nach einer halben Stunde Infusion den ganzen Tag über wiederholt eingenommen werden..

Effektive Hilfe kann geleistet werden durch:

  • Birkenblätter, wenn sie mit zwei Gläsern gekochtem Wasser gebraut und nach 30 Minuten Stehenlassen etwa 7 Tage über Nacht getrunken werden.
  • Zweimal täglich 100 ml Rübensaft trinken.
  • Brauen Sie trockenes Mutterkraut 30 Minuten lang in kochendem Wasser und trinken Sie es 14 Tage lang auf leeren Magen.
  • Mais. Bestehen Sie auf getrockneten Narben in kochendem Wasser und trinken Sie vor den Mahlzeiten ein Viertel Glas.

Verhütung

Ein korrekter Lebensstil hat immer dazu beigetragen, die Gesundheit in jedem Alter zu erhalten und wiederherzustellen. Ignorieren Sie daher nicht die Empfehlungen des Arztes zur Ernährung. Eine angepasste Ernährung in Kombination mit mäßiger körperlicher Aktivität an der frischen Luft ist nicht nur eine hervorragende Ergänzung zur komplexen Behandlung hoher Bilirubinspiegel, sondern auch eine wirksame Vorbeugung gegen Rückfälle.

Für das beste Ergebnis sollten Sie auch schlechte Gewohnheiten wie Alkohol und Zigaretten vergessen. Es ist auch nützlich, Stresssituationen zu vermeiden und Lebensmittel, die künstliche Farbstoffe und Konservierungsstoffe enthalten, vom Verzehr auszuschließen..

Und wenn das Gilbert-Syndrom bestätigt wird, sollte bedacht werden, dass diese Krankheit unheilbar ist, was bedeutet, dass es regelmäßig von einem Arzt überwacht werden muss.

Gilbert-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung

Ein Zustand, in dem eine Person selbst oder ihre Angehörigen eine gelbe Farbe der Haut oder der Augen bemerken (dies geschieht häufig nach einem Festmahl mit einer Vielzahl von Lebensmitteln), kann sich bei einer gründlicheren Untersuchung als Gilbert-Syndrom herausstellen.

Ein Arzt jeder Fachrichtung kann auch das Vorhandensein einer Pathologie vermuten, wenn während der Zeit ihrer Exazerbation entweder eine Analyse namens "Lebertests" durchgeführt oder eine Untersuchung durchgeführt werden musste.

Definition des Begriffs

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Krankheit) ist eine chronische Lebererkrankung mit gutartigem Verlauf, die von episodischen ikterischen Färbungen der Sklera und der Haut sowie manchmal anderen Symptomen begleitet ist, die mit einer Erhöhung der Bilirubin-Blutkonzentration verbunden sind. Die Krankheit fließt in Wellen: Perioden ohne pathologische Anzeichen werden durch Exazerbationen ersetzt, die hauptsächlich nach Einnahme bestimmter Lebensmittel oder Alkohol auftreten. Bei ständiger Verwendung von "ungeeigneten" Leberenzymen in Lebensmitteln kann ein chronischer Krankheitsverlauf auftreten.

Diese Pathologie ist mit einem von den Eltern übertragenen Gendefekt verbunden. Es führt nicht zu einer schweren Leberzerstörung, wie dies bei einer Leberzirrhose der Fall ist, kann jedoch durch eine Entzündung der Gallenwege oder eine Steinbildung in der Gallenblase kompliziert werden (siehe Symptome einer Gallenblasenerkrankung)..

Einige Ärzte betrachten das Gilbert-Syndrom nicht als Krankheit, sondern als organismisches genetisches Merkmal. Dies ist nicht wahr: Das Enzym, dessen Verletzung der Pathologie zugrunde liegt, ist an der Neutralisation verschiedener toxischer Substanzen beteiligt. Das heißt, wenn eine Funktion des Organs leidet, kann der Zustand sicher als Krankheit bezeichnet werden.

Was passiert im Körper mit diesem Syndrom?

Bilirubin, das dazu führt, dass menschliche Haut- und Augenproteine ​​sonnig werden, ist eine Substanz aus Hämoglobin. Nach 120 Tagen Leben zerfallen die roten Blutkörperchen, Erythrozyten, in der Milz, Häm, eine eisenhaltige Nicht-Protein-Verbindung, und Globin, ein Protein, werden daraus freigesetzt. Letzteres zerfällt in Bestandteile und wird vom Blut aufgenommen. Häm bildet auch fettlösliches indirektes Bilirubin.

Mit einer Exazerbation hat die Haut eine ikterischere Farbe. Sowohl die Haut des ganzen Körpers als auch bestimmte Bereiche - Füße, Handflächen, Nasolabialdreieck, Achselhöhlen - können gelb werden.

Da es sich um ein giftiges Substrat handelt (hauptsächlich für das Gehirn), versucht der Körper, es unschädlich zu machen. Zu diesem Zweck wird es mit dem Hauptblutprotein Albumin assoziiert, das Bilirubin (seine indirekte Fraktion) in die Leber überträgt.

Dort wartet ein Teil davon auf das Enzym UDP-Glucuronyltransferase, das es durch Anlagerung von Glucuronat wasserlöslich und weniger toxisch macht. Solches Bilirubin (es wird bereits als direkt gebunden bezeichnet) wird über den Darminhalt und den Urin ausgeschieden.

Das Gilbert-Syndrom ist eine pathognomonische Verletzung:

  • Penetration von indirektem Bilirubin in Hepatozyten (Leberzellen);
  • Lieferung an die Bereiche, in denen UDP-Glucuronyltransferase wirkt;
  • Bindung an Glucuronat.

Dies bedeutet, dass im Blut mit Gilbert-Syndrom der Gehalt an fettlöslichem, indirektem Bilirubin zunimmt. Es dringt leicht in viele Zellen ein (die Membranen aller Zellen werden durch eine doppelte Lipidschicht dargestellt). Dort findet er Mitochondrien, dringt in sie ein (ihre Hülle besteht ebenfalls hauptsächlich aus Lipiden) und stört vorübergehend die Prozesse, die für Zellen am wichtigsten sind: Gewebeatmung, oxidative Phosphorylierung, Proteinsynthese und andere..

Während das indirekte Bilirubin innerhalb von 60 μmol / l (mit einer Rate von 1,70 - 8,51 μmol / l) erhöht ist, sind Mitochondrien peripherer Gewebe betroffen. Wenn der Spiegel höher ist, kann die fettlösliche Substanz in das Gehirn eindringen und die Strukturen beeinflussen, die für die Ausführung verschiedener lebenswichtiger Prozesse verantwortlich sind. Am lebensbedrohlichsten ist die Imprägnierung der für Atmung und Herzfunktion verantwortlichen Zentren mit Bilirubin. Letzteres ist diesem Syndrom zwar nicht inhärent (hier steigt Bilirubin gelegentlich zu hohen Zahlen an), aber in Kombination mit einer medikamentösen, viralen oder alkoholischen Läsion ist ein solches Bild möglich.

Als sich das Syndrom erst kürzlich manifestierte, gab es noch keine Veränderungen in der Leber. Wenn es jedoch lange Zeit bei einer Person beobachtet wurde, beginnt sich ein goldbraunes Pigment in seinen Zellen abzuscheiden. Sie selbst unterliegen einer Protein-Degeneration und die extrazelluläre Matrix beginnt zu vernarben.

Krankheitsstatistik

Das Gilbert-Syndrom ist eine ziemlich häufige Pathologie in der Bevölkerung der ganzen Welt. Es tritt bei 2-10% der Europäer auf, alle dreißig Asiaten, während Afrikaner am häufigsten krank werden - die Krankheit wird in jedem Drittel registriert.

Die Krankheit manifestiert sich im Alter von 12 bis 30 Jahren, wenn im Körper ein Anstieg der Sexualhormone festgestellt wird. Männer werden 5- bis 7-mal häufiger krank: Dies ist auf die Wirkung männlicher Sexualhormone auf den Metabolismus von Bilirubin zurückzuführen.

Viele berühmte Leute litten darunter, was sie jedoch nicht daran hinderte, Erfolg im Leben zu haben. Unter ihnen - Napoleon Bonaparte, Tennisspieler Henry Austin, möglicherweise Mikhail Lermontov.

Ursachen

Die Gründe für die Entwicklung des Gilbert-Syndroms sind genetisch bedingt. Es entwickelt sich bei Menschen, die von beiden Elternteilen einen bestimmten Defekt im zweiten Chromosom haben: An der Stelle, die für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlich ist - Uridindiphosphat-Glucuronyl-Transferase (oder Bilirubin-UGT1A1) - erscheinen zwei zusätzliche "Steine". Dies sind die Nukleinsäuren Thymin und Adenin, die ein- oder mehrmals eingefügt werden können. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbationsperioden und das Wohlbefinden hängen von der Anzahl der "Inserts" ab..

Infolgedessen wird der Gehalt des Enzyms auf 80% reduziert, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung von indirektem Bilirubin, das für das Gehirn toxischer ist, in eine gebundene Fraktion - viel schlechter ausgeführt wird..

Dieser Chromosomendefekt macht sich oft erst ab der Pubertät bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen ändert. Aufgrund des aktiven Einflusses von Androgenen auf diesen Prozess wird das Gilbert-Syndrom in der männlichen Bevölkerung häufiger registriert.

Wie wird dieses Gen übertragen?

Der Übertragungsmechanismus wird als autosomal rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  • Es besteht keine Verbindung zu den Chromosomen X und Y, dh ein abnormales Gen kann sich bei einer Person jeden Geschlechts manifestieren.
  • Jede Person hat ein Paar von jedem Chromosom. Wenn er 2 defekte zweite Chromosomen hat, treten die Symptome des Gilbert-Syndroms auf. Wenn sich ein gesundes Gen auf einem gepaarten Chromosom am selben Ort befindet, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genanomalie wird zum Träger und kann es an ihre Kinder weitergeben.

Die Wahrscheinlichkeit der meisten mit einem rezessiven Genom verbundenen Krankheiten ist nicht sehr signifikant, da bei Vorhandensein eines dominanten Allels auf dem zweiten solchen Chromosom eine Person nur Träger des Defekts wird. Dies gilt nicht für das Gilbert-Syndrom: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt, daher ist die Wahrscheinlichkeit, dass es von beiden Elternteilen weitergegeben wird, recht hoch.

Ausgangsfaktoren

Normalerweise entwickelt sich das Syndrom nicht von Grund auf neu, da 20 - 30% der UDP-Glucouronyltransferase unter normalen Bedingungen den Bedarf des Körpers decken. Die ersten Symptome der Gilbert-Krankheit treten auf nach:

  • Alkoholmissbrauch;
  • Einnahme von Anabolika;
  • schwere körperliche Aktivität;
  • Einnahme von Medikamenten, die Paracetamol, Aspirin enthalten; die Verwendung von Antibiotika Rifampicin oder Streptomycin;
  • Fasten;
  • Überarbeitung und Stress;
  • Dehydration;
  • Operationen;
  • Behandlung mit Arzneimitteln "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospan" oder anderen, basierend auf Glukokortikoidhormonen;
  • viel essen, vor allem fett.

Dieselben Faktoren verschlimmern den Krankheitsverlauf und führen zu einem Rückfall..

Arten von Syndrom

Die Krankheit wird nach zwei Kriterien klassifiziert:

  • Das Vorhandensein einer zusätzlichen Zerstörung von Erythrozyten (Hämolyse). Wenn die Krankheit mit Hämolyse fortschreitet, ist das indirekte Bilirubin zunächst erhöht, noch bevor es mit einem Block in Form eines Defekts im Enzym UDP-Glucuronyltransferase kollidiert.
  • Zusammenhang mit Virushepatitis (Morbus Botkin, Hepatitis B, C). Wenn eine Person mit zwei defekten zweiten Chromosomen an einer akuten Hepatitis der Virusgenese leidet, manifestiert sich die Pathologie früher, bis zu 13 Jahren. Ansonsten manifestiert es sich im Alter von 12 - 30 Jahren.

Symptome

Folgende Symptome sind für die Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms zwingend erforderlich:

  • periodisch auftretende Gelbfärbung der Haut und / oder des Weiß der Augen (die Sklera färbt sich auch bei einem niedrigeren Bilirubinspiegel gelb). Die Haut des gesamten Körpers oder ein separater Bereich (Nasolabialdreieck, Handflächen, Fossa axillaris oder Füße) kann gelb werden.
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • verminderte Schlafqualität;
  • Appetitverlust;
  • Xanthelasma - gelbe Plaques im Augenlidbereich.

Sie können auch beobachten:

  • Schwitzen;
  • Sodbrennen;
  • Schwere im Hypochondrium rechts;
  • Übelkeit;
  • Blähung;
  • Kopfschmerzen;
  • Muskelschmerzen;
  • Durchfall oder umgekehrt Verstopfung;
  • juckende Haut;
  • die Schwäche;
  • Apathie oder umgekehrt Reizbarkeit;
  • Schwindel;
  • zitternde Glieder;
  • Einschnürung des Schmerzes im rechten Hypochondrium;
  • das Gefühl, dass der Magen "steht";
  • Schlafstörung;
  • Störungen des autonomen Nervensystems: kalter Schweiß, Panikattacken mit erhöhter Herzfrequenz und Übelkeit;

Während der Zeit des Wohlbefindens fehlen jegliche Anzeichen vollständig, und bei einem Drittel der Menschen werden sie selbst während einer Exazerbation nicht beobachtet.

Exazerbationen treten unterschiedlich häufig auf: von einmal alle fünf Jahre bis fünfmal im Jahr - alles hängt von der Art der Nahrungsaufnahme, der körperlichen Aktivität und dem Lebensstil ab. Am häufigsten treten Rückfälle im Frühjahr und Herbst auf, ohne dass die Behandlung etwa 2 Wochen dauert..

Menschen mit einem chronischen Krankheitsverlauf haben häufig Charakterveränderungen. Dies ist auf das Unbehagen zurückzuführen, das sie haben, weil sich ihre Augen- oder Hautfarbe von anderen unterscheidet. Er leidet auch unter der Notwendigkeit ständiger Untersuchungen..

Wie man das Syndrom feststellt

Der Arzt kann davon ausgehen, dass eine Person bereits zu Beginn der Krankheit an Gilbert-Syndrom und seinen Symptomen leidet sowie aufgrund seines indirekten Anteils an einem Anstieg des Gesamtbilirubinspiegels im venösen Blut - bis zu 85 μmol / l. Gleichzeitig liegen die Enzyme, die von Lebergewebeschäden sprechen - ALAT und ASAT - im Normbereich. Andere Tests der Leberfunktionen: Albuminspiegel, Koagulogrammindikatoren, alkalische Phosphatase und Gamma-Glutamyltransferrase - innerhalb normaler Grenzen:

IndexMit Gilbert-Krankheit
Kinder von 12 bis 14 JahrenBei Erwachsenen
Cholesterin2,17 - 5,772,97 - 8,79
Eiweiß40 - 50,035 - 50,0
ALT, ICH2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Prothrombin-Index80 - 10080 - 100

Es ist wichtig, dass beim Gilbert-Syndrom alle Tests, die verschrieben werden, um die Ursache der Gelbsucht herauszufinden, negativ sind. Das:

  • Marker für virale Hepatitis: A, B, C, E, F (es macht keinen Sinn, Hepatitis D bei unbestätigter Hepatitis B einzunehmen);
  • Epstein-Barr-Virus-DNA;
  • Cytomegalovirus-DNA;
  • antinukleäre Antikörper und Antikörper gegen Lebermikrosomen - Marker für Autoimmunhepatitis.

Das Hämogramm sollte keine Abnahme des Spiegels an Erythrozyten und Hämoglobin zeigen, die Form sollte nicht "Mikrozytose", "Anisozytose" oder "Mikrokügelchen" anzeigen (dies zeigt eine hämolytische Anämie an, nicht das Gilbert-Syndrom). In der Coombs-Reaktion bestimmte Anti-Erythrozyten-Antikörper sollten ebenfalls nicht auftreten.

Auch andere Organe leiden nicht (wie zum Beispiel bei schwerer Hepatitis B), was an den Indikatoren für Harnstoff, Amylase und Kreatinin zu erkennen ist. Der Elektrolythaushalt ändert sich nicht. Bromsulfalein-Test: Die Freisetzung von Bilirubin wird um 1/5 reduziert. Genom von Hepatitis-Viren (DNA und RNA) durch PCR aus blutnegativem Ergebnis.

Das Ergebnis von Stuhl-Stercobilin ist negativ. Im Urin werden keine Gallenfarbstoffe gefunden.

Das Syndrom kann indirekt durch folgende Funktionstests bestätigt werden:

  • Phenobarbital-Test: Die Einnahme einer Schlaftablette mit diesem Namen über 5 Tage verringert die Konzentration von indirektem Bilirubin. Phenobarbital wird mit einer Rate von 3 mg / kg Körpergewicht pro Tag ausgewählt.
  • Fastentest: Wenn eine Person zwei Tage lang 400 kcal / Tag isst, steigt ihr Bilirubin danach um 50 - 100%;
  • Test mit Nikotinsäure (das Mittel verringert die Resistenz der Erythrozytenmembran): Wenn dieses Medikament intravenös verabreicht wird, steigt die Konzentration an nicht konjugiertem Bilirubin an.

Genetische Analyse

Die Diagnose wird durch Tests auf Gilbert-Syndrom bestätigt. Dies ist der Name der Untersuchung der menschlichen DNA, die entweder aus venösem Blut oder aus bukkalen Kratzern gewonnen wurde. Wenn die Krankheit geschrieben ist: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 oder UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Wenn nach der Abkürzung "TA" (dies bedeutet 2 Nukleinsäuren - Thymin und Adenin) beide Male eine Zahl 6 steht, schließt dies das Gilbert-Syndrom aus, das die diagnostische Suche nach anderen erblichen Gelbsucht und hämolytischen Anämien führt. Diese Analyse ist ziemlich teuer (ca. 5000 Rubel).

Nach Feststellung der Diagnose können instrumentelle Studien durchgeführt werden:

  • Ultraschall der Leber, der Gallenwege: Größe, Zustand der arbeitenden Leberoberfläche, Cholezystitis, Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege, Steine ​​in den Gallenorganen werden bestimmt;
  • Radioisotopenstudie an Lebergewebe: Die Gilbert-Krankheit ist durch eine Verletzung der Ausscheidungs- und Absorptionsfunktionen gekennzeichnet.
  • Leberbiopsie: Es gibt keine Hinweise auf Entzündungen, Zirrhose oder Lipidablagerung in den Leberzellen, aber eine Abnahme der UDP-Glucuronyltransferaseaktivität kann festgestellt werden.
  • Leberelastometrie - Erhalten von Daten über die Struktur der Leber durch Messen ihrer Elastizität. Die Hersteller des "Fibroscan" -Geräts, an dem das Verfahren durchgeführt wird, sagen, dass die Methode eine Alternative zur Leberbiopsie darstellt.

Behandlung

Der Arzt entscheidet über die Notwendigkeit einer Therapie auf der Grundlage des Zustands der Person, der Häufigkeit der Remission und des Bilirubinspiegels.

Bis zu 60 μmol / l

Behandlung des Gilbert-Syndroms: Wenn die nicht konjugierte Bilirubinfraktion 60 μmol / l nicht überschreitet, gibt es keine Anzeichen wie Schläfrigkeit, Verhaltensänderungen, Zahnfleischbluten, Übelkeit oder Erbrechen. Es wird jedoch nur eine leichte Gelbfärbung festgestellt. Es werden keine Medikamente verschrieben. Kann nur angewendet werden:

  • Phototherapie: Beleuchten der Haut mit blauem Licht, wodurch das wasserunlösliche indirekte Bilirubin in wasserlösliches Lumirubin umgewandelt und im Blut ausgeschieden wird;
  • Diät-Therapie unter Ausschluss eines Produkts, das die Krankheit hervorruft, sowie unter Ausschluss von fetthaltigen und frittierten Lebensmitteln;
  • Sorptionsmittel: Aufnahme von Aktivkohle, Polysorb oder einem anderen Sorptionsmittel.

Darüber hinaus muss die Person Sonnenbrand vermeiden und die Haut beim Sonnenbaden mit Sonnenschutzmitteln schützen..

Behandlung bei mehr als 80 μmol / l

Wenn das indirekte Bilirubin höher als 80 µmol / l ist, wird das Medikament "Phenobarbital" über einen Zeitraum von 2 bis 3 Wochen mit 50-200 mg pro Tag verschrieben (es verursacht Schläfrigkeit, daher ist das Fahren und Arbeiten während der Behandlung verboten). Kann Medikamente mit Phenobarbital verwendet werden, die eine weniger hypnotische Wirkung haben: "Valocordin", "Barboval" und "Corvalol".

Das Medikament "Zixorin" ("Flumecinol", "Synclit") wird ebenfalls empfohlen: Es aktiviert einzelne Leberenzyme, einschließlich Glucuronyltransferase. Es verursacht keine hypnotische Wirkung wie Phenobarbital und wird nach seiner Aufhebung schnell aus dem Körper ausgeschieden.

Darüber hinaus werden andere Medikamente verschrieben:

  • Sorptionsmittel;
  • Protonenpumpenhemmer (Omeprazol, Rabeprazol), die keine großen Mengen Salzsäure produzieren;
  • Medikamente, die die Darmperistaltik normalisieren: "Domperidon" ("Dormikum", "Motilium").

Diät für Gilbert-Krankheit

Die Ernährung für das Syndrom mit Hyperbilirubinämie von mehr als 80 μmol / l ist bereits strenger. Erlaubt:

  • mageres Fleisch und Fisch;
  • fettarme Milchgetränke und Hüttenkäse;
  • getrocknetes Brot;
  • Kekskekse;
  • nicht saure Säfte;
  • Fruchtgetränke;
  • süße Tees;
  • frisches, gebackenes, gekochtes Gemüse und Obst.

Es ist verboten, fetthaltige, würzige, konservierte und geräucherte Lebensmittel, Muffins und Schokolade zu verwenden. Sie können auch keinen Alkohol, Kakao und Kaffee trinken..

Stationäre Behandlung

Wenn der Bilirubinspiegel hoch ist oder die Person schlechter schläft, hat sie Albträume, Übelkeit, verminderten Appetit und muss ins Krankenhaus eingeliefert werden. Im Krankenhaus wird ihm geholfen, die Bilirubinämie zu reduzieren, mit Hilfe von:

  • intravenöse Verabreichung von polyionischen Lösungen
  • die Ernennung leistungsfähiger moderner Hepatoprotektoren
  • Überwachen Sie die korrekte Aufnahme von Sorptionsmitteln
  • Sie werden auch verschrieben, um die Wirkung toxischer Substanzen zu blockieren, die bei Leberschäden, Lactulosepräparaten auftreten: Normase, Duphalac oder andere.
  • Was wichtig ist, hier können sie intravenöse Albumin- oder Bluttransfusionen verabreichen.

In diesem Fall ist die Ernährung extrem biologisch. Tierische Proteine ​​(Fleisch, Innereien, Eier, Hüttenkäse oder Fisch) werden daraus entfernt, frisches Gemüse, Obst und Beeren sowie Fette ausgeschlossen. Sie können nur Müsli, Suppen ohne Braten, Bratäpfel, Kekse, Bananen und fettarme Milchprodukte essen.

Remissionszeitraum

In der Zeit ohne Exazerbation müssen Sie Ihre Gallenwege vor Stagnation der Galle und der Bildung von Steinen schützen. Nehmen Sie dazu choleretische Kräuter, Drogen Gepabene, Ursofalk, Uroholum. Einmal alle 2 Wochen wird eine "Blinduntersuchung" durchgeführt, wenn Xylit, Sorbit oder Karlovy Vary-Salz auf leeren Magen eingenommen werden. Legen Sie sich dann auf die rechte Seite und erwärmen Sie den Bereich der Gallenblase mit einem Heizkissen eine halbe Stunde lang mit warmem Wasser.

Während der Remissionsperiode müssen die Patienten keine strenge Diät einhalten. Es ist lediglich erforderlich, Lebensmittel auszuschließen, die eine Exazerbation verursachen (jede Person hat einen anderen Satz). Die Ernährung sollte unbedingt genug ballaststoffreiches Gemüse enthalten - kleine Mengen Fleisch und Fisch, weniger Süßigkeiten, Limonaden und Fast Food. Es ist am besten, Alkohol vollständig zu eliminieren: Selbst wenn Sie danach nicht gelb werden, kann dies in Kombination mit einem fettigen und schweren Snack zu Hepatitis führen.

Der Versuch, Bilirubin durch eine unausgewogene Ernährung auf einem normalen Niveau zu halten, ist ebenfalls gefährlich. Es kann zu einem trügerischen Wohlbefinden führen: Dieses Pigment nimmt ab, jedoch nicht aufgrund einer verbesserten Leberfunktion, sondern aufgrund einer Verringerung des Erythrozytengehalts, und Anämie führt zu völlig anderen Komplikationen.

Prognose

Die Gilbert-Krankheit verläuft günstig, ohne die Mortalität zu erhöhen, selbst wenn das indirekte Bilirubin im Blut ständig erhöht ist. Im Laufe der Jahre entwickelt sich eine Entzündung der Gallenwege, die sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber zu einer Gallensteinerkrankung führt, die sich negativ auf die Arbeitsfähigkeit auswirkt, jedoch kein Hinweis auf eine Behinderung ist.

Wenn ein Ehepaar bereits ein Kind mit Gilbert-Syndrom hat, sollte es einen medizinischen Genetiker konsultieren, bevor es seine nächste Empfängnis plant. Das gleiche muss getan werden, wenn einer der Elternteile eindeutig an dieser Pathologie leidet..

Wenn das Gilbert-Syndrom mit anderen Syndromen kombiniert wird, bei denen die Verwendung von Bilirubin beeinträchtigt ist (z. B. beim Dubin-Johnson- oder Crigler-Nayar-Syndrom), ist die Prognose der Person sehr ernst..

Die Person, die an dieser Krankheit leidet, ist schwieriger zu tolerieren, Erkrankungen der Leber und der Gallenwege, insbesondere Virushepatitis.

Militärdienst

In Bezug auf das Gilbert-Syndrom und die Armee gibt die Gesetzgebung an, dass eine Person für den Dienst geeignet ist, sie muss jedoch unter Bedingungen gebracht werden, unter denen sie nicht hart arbeiten, verhungern oder für die Leber toxische Produkte einnehmen muss (z. B. Hauptquartier). Wenn der Patient sich der Karriere eines professionellen Militärs widmen will, ist er nicht erlaubt.

Verhütung

Es ist unmöglich, das Auftreten einer genetisch bedingten Krankheit, bei der es sich um dieses Syndrom handelt, zu verhindern. Sie können den Ausbruch der Krankheit nur verzögern oder Exazerbationsperioden seltener machen, wenn:

  • Essen Sie gesunde Lebensmittel, einschließlich mehr pflanzlicher Lebensmittel in Ihrer Ernährung;
  • verhärten Sie sich, um weniger an Viruserkrankungen zu erkranken;
  • Überwachen Sie die Qualität der Lebensmittel, um keine Vergiftungen zu verursachen (bei Erbrechen verschlimmert sich das Syndrom).
  • Verwenden Sie keine schwere körperliche Aktivität.
  • weniger Sonneneinstrahlung;
  • Schließen Sie diejenigen Faktoren aus, die zu einer Virushepatitis führen können (Injektion von Medikamenten, ungeschützter Sex, Piercing / Tätowierung usw.)..

Impfungen gegen das Gilbert-Syndrom sind nicht kontraindiziert.

Somit ist das Gilbert-Syndrom eine Krankheit, obwohl es in der überwiegenden Mehrheit der Fälle nicht lebensbedrohlich ist, sondern bestimmte Einschränkungen des Lebensstils erfordert. Wenn Sie nicht schnell unter Komplikationen leiden möchten, identifizieren Sie die provozierenden Faktoren und vermeiden Sie sie. Besprechen Sie auch mit einem Hepatologen oder Therapeuten alle Fragen zu Ernährungsregeln, Trinkschema, Medikamenten oder alternativen Behandlungen..

Gilbert-Syndrom

Allgemeine Information

Es gibt viele Krankheiten, die sich in einem Anstieg des Bilirubinspiegels äußern - einem Gallenfarbstoff (einem Bestandteil der Galle), der beim Abbau von Hämoglobin und Myoglobin (hämhaltige Proteine) entsteht. Solche Krankheiten umfassen das Gilbert-Syndrom (ICD-10-Code E80.4).

Tagsüber werden im Körper 200-450 mg Bilirubin gebildet, das in zwei Formen im Blut vorhanden ist - indirekt (in einer Menge von 250 mg bei täglichem Abbau der Erythrozyten) und direkt (in der Leber durch Bindung gebildet und über die Galle ausgeschieden). Indirektes Bilirubin, das in die Leberzellen gelangt, bindet unter dem Einfluss eines Enzyms an Glucuronsäure. Die Kombination mit Glucuronsäure wird in Wasser löslich, so dass es leicht in die Galle übergeht und über den Kot ausgeschieden wird, ein Teil davon über den Urin. Indirektes Bilirubin ist toxisch, direktes Bilirubin ist weniger toxisch, da es in der Leber mit Glucuronsäure bindet (es wird auch als gebunden bezeichnet). Der Schlüssel bei der Bindung von Bilirubin ist das Leberenzym Glucuronyltransferase, bei dessen Fehlen indirektes Bilirubin nicht in der Leber bindet und dessen Blutspiegel steigt (Bilirubinämie)..

Gilbert-Syndrom, was ist das in einfachen Worten? Dies ist eine erbliche Störung des Metabolismus von Bilirubin, die mit einem Mangel oder einer Abnahme der Aktivität der Glucuronyltransferase verbunden ist. Die Krankheit gehört zur Klasse der Fermentopathien. Eine Mutation in einem bestimmten Gen A (TA) 7TAA verursacht einen Enzymmangel und eine Verletzung der Bilirubinaufnahme, wodurch die Konjugation von indirektem Bilirubin gestört wird und sein Blutspiegel ansteigt - gutartige Bilirubinämie aufgrund von ungebundenem Bilirubin. Eine Erhöhung des Blutspiegels fördert die Ansammlung im Gewebe und dies erklärt die Gelbfärbung. In sehr einfachen Worten ist das Gilbert-Syndrom eine wiederkehrende mäßige ikterische Färbung der Haut, der Sklera der Augen und der Mundschleimhaut.

Foto zeigt Vergilbung der Sklera

Gutartige (funktionelle) Hyperbilirubinämien wie Gilbert, Crigler-Nayyard, Rotor und das Meilengracht-Syndrom sind angeborene Enzymopathien ohne merkliche Veränderungen der Leberstruktur, ohne Anzeichen von Hämolyse und Cholestase.

Das Gilbert-Syndrom ist durch eine hohe Prävalenz gekennzeichnet - jeder zehnte Einwohner der Welt leidet darunter. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 3: 1. Die Krankheit bezieht sich auf latente Stoffwechselstörungen, die sich im Alter von 3 bis 13 Jahren manifestieren, jedoch hauptsächlich im Jugendalter. Die latente Form manifestiert sich nicht mit irgendwelchen Symptomen und wird zufällig während der Untersuchung entdeckt. Unterscheiden Sie zwischen der "angeborenen" Version des Syndroms (Manifestationen entwickeln sich im Alter von 12 bis 30 Jahren) und dem Gilbert-Syndrom, bei dem sich klinische Manifestationen nach akuter Virushepatitis manifestieren.

Die Manifestation einer angeborenen Variante der Krankheit tritt nach körperlicher Anstrengung, Ernährungsfehlern, temperaturbedingten Erkrankungen (ARVI, Grippe) sowie nach psychischem Stress und Hunger auf. Die Intensität der Gelbsucht bei jeder Variante der Krankheit während der Exazerbation ist gering. In diesem Artikel werden wir uns die Gilbert-Krankheit genauer ansehen: Was ist sie, wie wird sie behandelt, welche Gefahren können damit verbunden sein und wie können Exazerbationen verhindert werden?.

Pathogenese

Der Prozess der Bindung von Bilirubin in der Leberzelle ist komplex und Störungen in jedem Stadium beeinflussen die Entwicklung der Krankheit. Die Rolle der Leber beim Metabolismus von Bilirubin besteht hauptsächlich darin, es durch Leberzellen aus dem Blut einzufangen und mittels Transportproteinen und dem Enzym Bilitranslocase in die Hepatozyten abzugeben. Ein Mangel an diesem Enzym, das die Aufnahme und den Transport von Bilirubin in die Leberzelle steuert, führt zu einer beeinträchtigten Aufnahme von Bilirubin durch Hepatozyten und ist wichtig für die Pathogenese der Krankheit. Bei einer Leberentzündung muss Bilirubin auf die Mikrosomen übertragen werden, in denen es an Glucuronsäure bindet. Ein anderes Enzym, Glutathion-S-Transferase, ist für diesen Transfer verantwortlich, bei dessen Mangel die Abgabe an Mikrosomen gestört wird..

Schließlich liefert das Enzym Glucuronyltransferase den Transfer von Glucuronsäure auf Bilirubin zur Bindung innerhalb von Mikrosomen. Das Fehlen dieses basischen Enzyms ist mit Mutationen im UGT1A1-Gen verbunden - Patienten haben eine zusätzliche TA-Wiederholung im Gen. Infolge dieser Mutation wird die Aktivität des Enzyms um 10-30% reduziert. Eine Störung der Bindung von indirektem Bilirubin in der Leber führt dazu, dass sein Blutspiegel ansteigt - es entwickelt sich eine Hyperbilirubinämie, deren visuelle Manifestation Gelbsucht ist.

Einstufung

Entsprechend den Flussoptionen gibt es:

  • Dyspeptisch.
  • Asthenovegetativ.
  • Icteric.
  • Latent.

Bei einer dyspeptischen Variante tritt Folgendes in den Vordergrund: Übelkeit, mögliches Erbrechen, Sodbrennen, Schmerzen im rechten Hypochondrium. Die asthenovegetative Variante tritt mit schwerer Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit, Schwitzen, Angstzuständen und Herzbeschwerden auf. Bei einer ikterischen Variante tritt eine ikterische Färbung der Haut von Gesicht, Handflächen, Füßen und Sklera auf, während die Farbe von Urin und Kot nicht verändert wird. Bei Personen mit heterozygotem Status wird eine latente Form der Krankheit festgestellt, die sich nur bei Stresstests manifestiert (Fastentest, Einnahme von Phenobarbital, Verabreichung von Nikotinsäure)..

Bei 30% der Personen mit einem homozygoten Genträger gibt es einen hohen Bilirubinspiegel und schwere klinische Manifestationen mit Gelbsucht unterschiedlicher Schwere. Die erste Gelbsucht tritt nach Überlastung oder übermäßiger körperlicher Anstrengung auf, meistens in der Pubertät, was mit einem Anstieg des Sexualhormonspiegels verbunden ist. Die Krankheit ist durch eine gewisse Saisonalität gekennzeichnet - von Februar bis Juli. Ein Anstieg der Exazerbationen im Februar ist mit akuten Atemwegserkrankungen und zu Beginn des Sommers verbunden - mit erhöhter Sonneneinstrahlung, was zu einer erhöhten Pigmentierung führt. Die Patienten sind durch eine Abnahme der Entgiftungsfunktion der Leber gekennzeichnet..

Warum ist das Gilbert-Syndrom gefährlich? Im Allgemeinen verläuft die Krankheit günstig und wird durch Leberzirrhose nicht erschwert. Das Gilbert-Syndrom ist relativ gefährlich, da eine Funktionsstörung des Gallensystems verschlimmert werden kann und sich eine chronische Cholezystitis, Duodenitis und eine gastroösophageale Refluxkrankheit entwickeln können. Dieses Syndrom ist auch insofern gefährlich, als die Entwicklung einer Gallensteinerkrankung möglich ist. Das Gilbert-Syndrom wird häufig mit anderen Erbkrankheiten (Ehlers-Danlos- und Marfan-Syndrom) kombiniert. Diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko, bei der Einnahme bestimmter Medikamente Nebenwirkungen zu entwickeln.

Gemäß dem Krankheitsplan, der Anforderungen an die Gesundheit von Wehrpflichtigen enthält, ist die Armee für junge Männer mit Gilbert-Syndrom nicht kontraindiziert, ihnen wird keine Nachfrist gewährt und sie werden nicht beauftragt. Ein Soldat muss jedoch angemessene Bedingungen organisieren: gutes Essen und das Fehlen übermäßiger körperlicher Anstrengung. Es ist jedoch schwierig, diese Anforderungen in einer Militäreinheit zu erfüllen. Diese ärztlichen Verschreibungen sind als Soldat im Hauptquartier möglich. Menschen mit dieser Krankheit wird jedoch das Studium an Militäruniversitäten verweigert.

Eine vererbte Störung des Pigmentstoffwechsels wird auch beim Crigler-Nayyar-Syndrom festgestellt, das in zwei Varianten auftritt. Das Crigler-Najjar-Syndrom vom Typ I ist mit einem Mangel an Glucuronyltransferase in Leberzellen verbunden. Es ist gekennzeichnet durch intensive Gelbsucht, die bei einem Kind von den ersten Lebenstagen an auftritt. Der Gehalt an indirektem Bilirubin ist 15-50-mal höher als normal und es gibt keinen direkten Anteil an Bilirubin. Die Verschreibung von Phenobarbital in diesem Typ ist unwirksam. Die Krankheit tritt mit einer Bilirubinschädigung der Gehirnkerne auf und kann tödlich sein. Lebertransplantation ist die einzige Behandlung.

Das Crigler-Nayyar-Syndrom vom Typ II ist mit einer Abnahme der Aktivität des Enzyms verbunden, daher ist die Intensität der Gelbsucht geringer als im vorherigen Fall, und dementsprechend wird das indirekte Bilirubin um nicht mehr als das 20-fache erhöht und sein direkter Anteil bestimmt. Ein wichtiges Merkmal ist eine gute Reaktion auf die Behandlung mit Phenobarbital. Die Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie ist sehr selten. In prognostischer Hinsicht ist die Typ-II-Krankheit günstiger..

Ursachen

Die Ursache ist ein genetischer Zusammenbruch. Zu den provozierenden Faktoren gehören:

  • Infektionen, Erkältungen.
  • Emotionaler und körperlicher Stress.
  • Erbrechen.
  • Diät- und Fastenfehler.
  • Alkoholische Getränke trinken.
  • Wirkstoffbelastung (Ampicillin, Chloramphenicol, Glukokortikoide, Vitamin K, Koffein, Paracetamol, Rifampicin, Anabolika, Androgene, Salicylate).
  • Verschiedene Operationen.
  • Traumatismus.
  • Übermäßige Sonneneinstrahlung.
  • Prämenstruelles Syndrom.
  • Schlechter Schlaf, Schlafmangel.

Gilbert-Syndrom Symptome

Wie wir herausgefunden haben, ist das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms die Gelbfärbung der Haut. Die Triade der Symptome, die ursprünglich vom Autor beschrieben wurde: "Lebermaske" (Gelbsucht), Xanthelasma der Augenlider, die Häufigkeit des Auftretens unterscheidet Gilbert-Krankheit. Symptome und Behandlung hängen vom Bilirubinspiegel ab.

Die Gelbfärbung der Haut ist mäßig, hat eine Zitronentönung, eine leichte Gelbfärbung der Mundschleimhaut, des Gaumens und eine stärkere Gelbfärbung der Sklera. Besonderes Augenmerk wird auf die Färbung von Gesicht, Ohren, Füßen, Handflächen, Achselhöhlen und Nasolabialdreieck gelegt. Gelbsucht kann persistent oder intermittierend sein, was häufiger vorkommt und auftritt, wenn Bilirubin auf 50 μmol / l ansteigt.

Andere Symptome sind allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Schwitzen, Reizbarkeit, emotionale Labilität und Schlafstörungen. Weniger häufig sind Aufstoßen, Bitterkeit im Mund, Blähungen, Sodbrennen, Übelkeit und verminderter Appetit. Patienten werden empfindlich gegen Kälte und Gänsehaut entwickelt sich häufig. Bei der Untersuchung des Patienten zeigt sich manchmal ein moderater Anstieg von Leber und Milz. Die latente Form tritt lange nicht mehr auf und kann durch provokative Tests identifiziert werden.

Diese Episoden gehen mit Schwäche, erhöhter Müdigkeit, emotionaler Labilität, Dyspepsie (Beschwerden und unausgesprochenen Schmerzen im rechten Hypochondrium, Epigastralbereich) einher. Es ist auch möglich, dass überhaupt keine Beschwerden und / oder visuellen Manifestationen der Krankheit vorliegen. Das Vorhandensein von Gallensäuren im Blut darf nicht mit Gelbsucht einhergehen.

Analyse und Diagnose des Gilbert-Syndroms

Wie wird das Gilbert-Syndrom diagnostiziert? Wenn Sie diese Krankheit vermuten, gibt es einen bestimmten Algorithmus:

  • Die Diagnose aller Patienten beginnt mit der Untersuchung und Klärung von Beschwerden und Gründen, die die Manifestation von Gelbsucht hervorrufen.
  • Allgemeine klinische Studien umfassen eine klinische Blutuntersuchung. Mit dieser Krankheit haben Patienten in 30% der Fälle eine hohe Erythrozytenzahl und ein erhöhtes Hämoglobin (160 g / l oder mehr) in 15% - milde Retikulozytose. Ein Anstieg des Hämoglobins ist mit seiner übermäßigen Synthese unter Bedingungen eines erhöhten Bilirubins in Blut und Geweben verbunden..
  • Biochemischer Bluttest, einschließlich: Gesamtbilirubin und seine Fraktionen, Lebertransaminasen, Gesamtprotein, alkalische Phosphatase, Albumin, Cholesterin und Triglyceride. Diese Studien diagnostizieren die Art der Gelbsucht und den Funktionszustand der Leber, einschließlich der proteinbildenden Funktion. In den Forschungsergebnissen bei Patienten wird ein Anstieg des Gesamtbilirubins festgestellt (er reicht von 21 bis 51 μmol / l und manchmal wird ein Anstieg auf 85-130 μmol / l verzeichnet). Ein wichtiger Indikator ist ein Anstieg des Gehalts der indirekten Bilirubinfraktion (meist ein moderater Anstieg von 18,8-68,4 μmol / l). Funktionelle Leberfunktionstests werden nicht verändert.
  • Ultraschall der Bauchorgane - geringfügige Leberveränderungen sind möglich.
  • Provokative Tests durchführen.
  • Ausschlaggebend für die Diagnose ist die genetische Analyse des Gilbert-Syndroms, die die Diagnose objektiv bestätigt oder ausschließt. Die genetische Analyse basiert auf der Identifizierung einer Mutation im UGT1A1-Gen, das für das Enzym Glucuronyltransferase kodiert. Dieses Gen befindet sich auf Chromosom 2. Zur Analyse wird venöses Blut entnommen und eine direkte DNA-Diagnostik des Gens durchgeführt. Eine Mutation in der Promotorregion dieses Gens manifestiert sich in einer Zunahme der Anzahl von TA-Wiederholungen (normalerweise gibt es 6). Wenn 7 oder 8 in beiden Chromosomen vorhanden sind, nimmt die funktionelle Aktivität des Enzyms ab. Bei homozygoten Trägern der Mutation tritt das Syndrom mit einem höheren Bilirubinspiegel, schweren Manifestationen und häufigerer Gallensteinerkrankung oder Gallenschlamm auf. Heterozygote Träger haben eine latente Form der Krankheit, aber selbst die Beförderung in dieser Variante erfordert Änderungen im Lebensstil und eine ernstere Einstellung zur Wahl der eingenommenen Medikamente. Ein Träger ist homozygot für ein Merkmal, bei dem beide homologen Chromosomen die gleichen Allelgene haben (AA, OO oder aa, oo). Wenn diese Allele unterschiedlich sind (AO, ao), ist dies ein heterozygoter Träger.

In vielen medizinischen Labors ist es möglich, eine Analyse für das Gilbert-Syndrom durchzuführen: Gemotest, Invitro, Optimum, DNAome, Citylab, die Vorlaufzeit beträgt 10 Tage. Der Preis für eine Analyse des Gilbert-Syndroms ist in verschiedenen Labors unterschiedlich und liegt zwischen 3300 und 4610 Rubel. Sie können Sonderangeboten folgen, wenn sich der Preis halbiert.

Die genetische Analyse ist wichtig, um das Potenzial für die Übertragung des Gilbert-Syndroms auf die Nachkommen zu kennen. Falls beide Elternteile an dieser Krankheit leiden, sind auch alle ihre Kinder krank. Wenn ein Elternteil Träger ist und der andere gesund, ist die Hälfte der Kinder gesund und die Hälfte krank. Wenn ein Elternteil Träger des Gens ist und der andere krank ist, hat das Kind eine 50% ige Chance auf die Krankheit.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Was ist und wie wird dieses Syndrom behandelt? Ziel der Behandlung ist es, eine Kompensation (Normalisierung des Blutbildes) zu erreichen und verschiedene Komplikationen zu vermeiden..

Zunächst muss der Patient seinen Lebensstil ändern, um Exazerbationen und Komplikationen vorzubeugen. Diese Aktivitäten umfassen:

  • richtige Ernährung;
  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
  • autogenes Training zur Bekämpfung von Stress;
  • Härtungsverfahren zur Verbesserung der Immunität;
  • Ausschluss der Sonneneinstrahlung;
  • Minimierung der medizinischen Wirkungen.

Gelbsucht ist ein kosmetisches Problem, das sich normalerweise von selbst löst und keine ernsthaften Medikamente erfordert. In seltenen Fällen werden Sorptionsmittel verwendet, um Bilirubin aus dem Darm zu entfernen (Aktivkohle, Weißkohle, Polysorb, Enterodez)..

Die Anwendung der Phototherapie zerstört indirektes Bilirubin in Geweben innerhalb eines Tages. Gleichzeitig werden Rezeptoren freigesetzt, die neue Teile von Bilirubin binden und die Blut-Hirn-Schranke nicht durchdringen. Diese Behandlung ist hauptsächlich bei Neugeborenen anwendbar..
Die Behandlung der Gilbert-Krankheit erfolgt mit einem Anstieg des Bilirubins über 50 μmol / l und einer schlechten Gesundheit des Patienten. Die wichtigsten Medikamente sind:

  • Phenobarbital ist ein Medikament, das das Enzym Glucuronyltransferase induziert. Es wird mit 3-5 mg pro kg Körpergewicht pro Tag in zwei aufgeteilten Dosen für bis zu 10-14 Tage angewendet. Bei Bedarf ist der Empfang innerhalb eines Monats möglich. In Anbetracht der Tatsache, dass Phenobarbital in Corvalol, Barboval und Valocordin enthalten ist, können diese Medikamente auch eine Woche lang dreimal täglich 20-40 Tropfen angewendet werden. Der Effekt wird jedoch nur bei einigen Patienten beobachtet, da die Phenobarbital-Dosis in diesem Fall niedrig ist. Während der Behandlung mit Phenobarbital treten Lethargie und Schläfrigkeit auf, daher wird es nur vor dem Schlafengehen und in einer geringeren Dosis verschrieben. Phenobarbital kann nachts zwischen 50 und 150 mg eingenommen werden. Zu den Enzyminduktoren gehört Zixorin, das bis zu 2-4 Wochen lang dreimal täglich in einer Dosis von 0,1 g verschrieben wird. Dieses Medikament ist jedoch nicht in der Russischen Föderation registriert..
  • Lactulose ist ein unverdauliches Kohlenhydrat, das die Übertragung von Flüssigkeit vom Körper in den Darm fördert, die Peristaltik stimuliert, Bilirubin im Darm adsorbiert und den Stuhl weich macht. Dank dieser Effekte wird konjugiertes Bilirubin schneller aus dem Körper entfernt. 2 mal täglich 5,0 bis 20,0 ml auftragen, der Kurs dauert 14 Tage.
  • Ursodeoxycholsäurepräparate (Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv) werden individuell zur Vorbeugung von Gallensteinerkrankungen und Läsionen der Gallenwege verschrieben. Diese Medikamente sind besonders in Gegenwart von Gallenschlamm angezeigt. Sie senken den Cholesterinspiegel in der Galle, verringern das Risiko von Blasensteinen und stabilisieren Hepatozyten, wodurch sie resistenter gegen schädliche Faktoren sind. Ursosan hat eine therapeutische und prophylaktische Wirkung und wird 3 Monate lang mit 10-12 mg pro kg Körpergewicht pro Tag verschrieben. Prophylaktische dreimonatige Kurse werden im Frühjahr und Herbst durchgeführt oder sie werden ständig einmal am Abend mit 250 mg / Tag eingenommen. Es wird auch empfohlen, Abkochungen von choleretischen Kräutern zu nehmen und Tyubazh durchzuführen.

Bei einer komplexen Behandlung kann abhängig von den Beschwerden des Patienten, seinem Zustand und den damit verbundenen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts zusätzlich Folgendes angewendet werden:

  • B-Vitamine, die bei allen Arten des Stoffwechsels eine Rolle spielen, sind für die Funktion des Nervensystems notwendig und schützen die Zellmembranen vor toxischen Wirkungen;
  • das Antioxidans Vitamin E, das die Cholesterinsynthese und die Oxidation von Fettsäuren hemmt;
  • Vitamin A;
  • Folsäure.

Die Ärzte

Snytko Tatiana Leonidovna

Alexander Kalyaev

Dzamukova Natalia Evgenievna

Medikamente

  • Glucuronyltransferase-Enzyminduktoren: Phenobarbital, Zixorin.
  • Ursodeoxycholsäurepräparate: Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv.
  • Enterosorbentien: Polysorb, Enteroden, Enterosgel.

Verfahren und Operationen

Die thermische Physiotherapie ist im Leberbereich kontraindiziert. Von den physiotherapeutischen Einflussmethoden wird die Phototherapie eingesetzt, die hauptsächlich bei Neugeborenen angewendet wird..

Bei pathologischem Ikterus ist dies die effektivste Methode zur Senkung des Bilirubinspiegels. Rechtzeitige Einnahme reduziert den Bedarf an Ersatzbluttransfusionen bei Neugeborenen.

Wenn am ersten Tag nach der Geburt Gelbsucht auftritt, wird mit der Phototherapie begonnen. Es wird auch angewendet, wenn der Bilirubinspiegel niedrig ist, sich der Allgemeinzustand des Kindes jedoch verschlechtert oder Risikofaktoren vorliegen. Das Verfahren wird in einem Inkubator oder in einem warmen Bett und in einem warmen Raum durchgeführt. Die Augen des Kindes sind mit einem undurchsichtigen Verband geschützt. Die Lufttemperatur unter der Lampe wird ständig überwacht und das Kind wird alle 3 Stunden umgedreht. Bestimmen Sie alle 12 Stunden den Gesamtbilirubinspiegel. In der Regel kehren die Indikatoren innerhalb von 24 bis 36 Stunden nach der Therapie zum Normalzustand zurück..

Während der Phototherapie wird der Stuhl des Babys gelb und der Urin wird dunkler.

Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen

Unter dem Begriff Hyperbilirubinämie wird jeder Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut über den Normalwert verstanden. Unter Berücksichtigung der unterschiedlichen Indikatoren bei Neugeborenen, die zu unterschiedlichen Zeiten geboren wurden, wird eine Hyperbilirubinämie bei Vollzeit-Neugeborenen berücksichtigt, wenn der OB-Wert mehr als 256 μmol / l beträgt, und bei Frühgeborenen - mehr als 171 μmol / l. Bei Neugeborenen kann direktes und indirektes Bilirubin zunehmen. In dieser Hinsicht werden zwei Arten von Hyperbilirubinämie unterschieden: freie (oder nicht konjugierte) und assoziierte (synonym konjugierte).

Hyperbilirubinämie ICD-10-Code - P59. Jede Hyperbilirubinämie führt zur Entwicklung von Gelbsucht, die damit verbundene Bilirubinämie ist jedoch eine pathologische Erkrankung. Das Ikterus-Syndrom bei Kindern tritt unter verschiedenen Bedingungen auf. Neugeborenen-Gelbsucht erfordert häufig dringende Maßnahmen, da indirektes Bilirubin ein neurotoxisches Gift ist, insbesondere bei Frühgeburten und in einem Zustand der Hypoxie. Bei diesen Kindern besteht das Risiko einer ZNS-Schädigung (Bilirubin-Enzephalopathie)..

Bei Neugeborenen gibt es verschiedene Arten von Gelbsucht, die durch physiologisch pathologische Ursachen verursacht werden..

Physiologische Hyperbilirubinämie ist ein moderater vorübergehender (vorübergehender) Anstieg des ungebundenen Bilirubins, der während der Neugeborenenperiode auftritt. Hyperbilirubinämie kann bei jedem Neugeborenen auftreten, aber 50-70% manifestieren sich in Gelbsucht (häufiger bei Früh- und Unreifen Neugeborenen)..

Physiologische Gelbsucht ist gekennzeichnet durch:

  • Aussehen nach 36 Stunden Leben eines Neugeborenen.
  • Der maximale Anstieg des Gesamtbilirubins auf Vollzeitbasis ist am 3-4. Tag und am 5-6. Tag vorzeitig.
  • Der Zustand des Kindes leidet nicht: aktiv, guter Saugreflex, normale Temperatur, Schlaf- und Wachphasen, Leber und Milz sind nicht vergrößert, Urin und Kot sind normalerweise gefärbt.
  • Rückgang der Indikatoren bis zum 14. Tag in der Gesamtlaufzeit und bis zum 21. Tag in der Frühzeit.

Physiologische Gelbsucht kann nicht geheilt werden, aber Babys sollten exklusiv stillen, um Gelbsucht schneller zu überwinden. Das Kind sollte zu jeder Tageszeit und mindestens 8-12 Mal oft und so lange saugen, wie es möchte. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle ist der Neugeborenen-Ikterus physiologisch und gleichzeitig pathologisch.

Pathologischer Ikterus weist folgende Merkmale auf:

  • Erscheint am ersten Tag oder wird unmittelbar nach der Geburt an den Füßen und Handflächen festgestellt.
  • Kann am 7. Tag erscheinen.
  • Wachstumsrate von OB 85 μmol / l / Tag.
  • Der Zustand des Neugeborenen ist unbefriedigend, es liegen pathologische Symptome vor.
  • Vergrößerte Leber und Milz.
  • Verfärbter Stuhl (oder dunkler Urin).
  • Längerer Ikterus ohne Tendenz zur Abnahme - nach dem 14. Lebenstag bzw. dem 21. Tag bei Frühgeborenen und Frühgeborenen.

Pathologische Hyperbilirubinämie kann durch verschiedene Zustände und Krankheiten verursacht werden, darunter:

  • Verursacht durch erhöhte Produktion von Bilirubin (dies sind die sogenannten hämolytischen Gelbsucht) bei hämolytischen Erkrankungen von Neugeborenen, Arzneimittelhämolyse, polyzythämischem Syndrom, Aufnahme von mütterlichem Blut, Hämoglobinopathie.
  • Vor dem Hintergrund der Polyzythämie gebildet.
  • Entwickelt mit Infektionskrankheiten.
  • Konjugation: erbliche funktionelle Bilirubinämie (Gilbert, Arias, Crigler-Nayyard-Syndrom), Stoffwechselstörungen, beeinträchtigte Bilirubin-Konjugation bei Darmverschluss und Pylorusstenose.
  • Aufgrund von Drogen oder Toxinen.
  • Verursacht durch Leberunreife (z. B. spätes Einsetzen der Konjugation, wenn der OB um die indirekte Fraktion erhöht wird).
  • Obstruktiver Ikterus mit Anomalien in der Entwicklung der Gallenwege, Gallenverdickungssyndrom, familiärer Cholestase, Mukoviszidose, Kompression der Gallenwege durch verschiedene Formationen.

Unter den angeborenen funktionellen Bilirubinämien steht das Gilbert-Syndrom an erster Stelle. Bei Neugeborenen ähnelt diese Krankheit einem vorübergehenden Ikterus. Das Kind hat lange Zeit eine Hyperbilirubinämie, aber es gibt keine anderen pathologischen Veränderungen, es gibt keine Fälle von nuklearem Ikterus.

Die Diagnose basiert auf einer Familienanamnese. Die Verschreibung von Phenobarbital führt zu guten Ergebnissen. Die Prognose ist günstig. Äußerlich gesunde Eltern, bei denen das Syndrom latent ist, können ein Kind mit diesem Syndrom haben. In diesem Zusammenhang müssen sich die Eltern einer genetischen Untersuchung unterziehen, wenn es Fälle von Krankheit in der Familie gibt..

In Bezug auf Manifestationszeitpunkt und Schweregrad nimmt das Crigler-Nayyar-Syndrom Typ I den ersten Platz ein. Dies ist ein angeborener familiärer nicht hämolytischer Ikterus, der mit dem vollständigen Fehlen des Enzyms Glucoronyltransferase verbunden ist, das für die Konjugation von Bilirubin erforderlich ist. Bei diesem Syndrom ist die Leberfunktion normal, es gibt keine Hämolyse und keinen Rh-Konflikt. Dieses Syndrom manifestiert sich in den ersten Lebenstagen mit einem signifikanten Anstieg von nicht konjugiertem Bilirubin (bis zu 400-450 mg / l) und schwerem Kernicterus: Muskelhypertonie, Nystagmus, Unterdrückung / Abwesenheit des Saugreflexes, Hypotonie, Krämpfe, Lethargie.

Gelbsucht wird klinisch festgestellt. Nicht konjugiertes Bilirubin kann eine fäkale Urobilinogenkonzentration von nicht mehr als 100 mg / l erreichen. Die Verwendung von Phenobarbital hat keine Wirkung. Die Prognose ist sehr schlecht, Kinder werden selten bis zu 1,5 Jahre alt.

Das Crigler-Najjar-Syndrom vom Typ II ist günstig, da die Aktivität des Enzyms Glucoronyltransferase nur verringert ist und die Leberfunktion nicht beeinträchtigt wird. Der Gehalt an nicht konjugiertem Bilirubin liegt zwischen 60 und 250 mg / l, wobei besonders hohe Werte in den ersten Lebensmonaten und eine Bilirubin-Enzephalopathie beobachtet werden können. Es gibt eine positive Reaktion auf die Behandlung mit Phenobarbital.

Eine hämolytische Erkrankung von Neugeborenen entsteht, wenn das Blut von Mutter und Kind nicht mit dem Rh-Faktor oder den Blutgruppen kompatibel ist. Die Krankheit kann ikterisch, ödematös und anämisch sein. Das Ödem ist das schwerste und oft sind Kinder nicht lebensfähig. Die ikterische Form ist günstiger, kann aber auch die Gesundheit des Neugeborenen gefährden. In milden Fällen (der Gehalt an indirektem Bilirubin beträgt weniger als 60 μmol / l) wird eine konservative Behandlung durchgeführt. Bei mittelschweren und schweren hämolytischen Erkrankungen kann eine Ersatzbluttransfusion erforderlich sein, und vor dem Eingriff wird eine Foto- und Infusionstherapie angewendet.

Gelbsucht mit hämolytischer Erkrankung ist entweder angeboren oder tritt am ersten Lebenstag auf. Es hat eine hellgelbe Tönung, entwickelt sich ständig weiter und es treten Symptome einer Bilirubinvergiftung (Schädigung des Zentralnervensystems) auf. Leber und Milz sind vergrößert, die Farbe von Kot und Urin ändert sich nicht. Eine Schädigung des Zentralnervensystems entsteht, wenn der indirekte Bilirubinspiegel mehr als 342 μmol / l beträgt. Bei Früh- und Frühgeborenen ist dieser Indikator fast doppelt so niedrig. Die Tiefe der ZNS-Läsion hängt auch vom Zeitpunkt der Exposition von Bilirubin gegenüber dem Gehirngewebe ab..

Um eine hämolytische Erkrankung von Neugeborenen zu verhindern, werden Frauen mit Rh-negativem Blut und Gruppe 0 (I) sorgfältig beobachtet, ihr Gehalt an Rh-Antikörpern bestimmt und erforderlichenfalls vorzeitig abgegeben. Alle Frauen mit Rh-negativem Blut erhalten unmittelbar nach der Entbindung Anti-D-Globulin. Bei obstruktivem Ikterus werden bei Neugeborenen verschiedene chirurgische Eingriffe durchgeführt, um Hindernisse für den Ausfluss der Galle zu beseitigen.

Gilbert-Syndrom und Schwangerschaft

Schwangere mit dieser Krankheit sollten von Geburtshelfern, Gynäkologen, Gastroenterologen und einem medizinischen Genetiker beobachtet werden. Frauen, die an dieser Krankheit leiden, werden einem molekulardiagnostischen Test unterzogen, bei dem die heterozygote Form des Trägers des Gens und die homozygote Form des Gens unterschieden werden. Das Risiko, die Krankheit bei einem Kind zu erben, wird nur erhöht, wenn der Ehemann dieses Gen trägt. Daher sollten vor der Planung einer Schwangerschaft beide Elternteile untersucht werden.

Während der Schwangerschaft wird die Krankheit anhand klinischer Symptome erkannt. In den meisten Fällen verläuft es gutartig und während der Schwangerschaft kommt es zu einer Abnahme der Bilirubinämie, was durch die Induktion des Enzyms Glucoronyltransferase durch Östrogene erklärt wird. Gilbert-Krankheit ist keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft, beeinträchtigt den Fötus und die Schwangerschaft nicht.

Eine Frau trägt erfolgreich ein Kind und gebiert. Wenn das Ernährungsschema eingehalten wird, sind Exazerbationen äußerst selten und nicht ausgeprägt. Bei einigen Frauen wird dieses Syndrom nur während der zweiten oder dritten Schwangerschaft festgestellt, und bei früheren Schwangerschaften gab es keinen Anstieg des Bilirubins. Und nur wenige haben juckende Haut, Gelbfärbung der Sklera, Urtikaria oder Neurodermitis.

Eine spezifische Behandlung während der Schwangerschaft wird nicht durchgeführt (oder in Ausnahmefällen mit einem signifikanten Anstieg der Bilirubin-Sorbentien, Ursodesoxycholsäure-Präparate). Eine Frau sollte jedoch allgemeine Empfehlungen befolgen:

  • körperliche Aktivität ist ausgeschlossen;
  • Alkohol;
  • strikte Einhaltung einer Diät mit Ausnahme von fetthaltigen, gebratenen, geräucherten Lebensmitteln, Konserven, Produkten mit Farbstoffen und Geschmacksverstärkern;
  • regelmäßige Nahrungsaufnahme, ohne zu fehlen;
  • Es wird empfohlen, Stresssituationen zu vermeiden.
  • genug Schlaf bekommen;
  • begrenzte Sonneneinstrahlung.

Diät

Diät 5. Tisch

  • Effizienz: Heilwirkung nach 14 Tagen
  • Laufzeit: ab 3 Monaten
  • Lebensmittelkosten: 1200 - 1350 Rubel pro Woche

Es wurde bereits oben gesagt, dass die Nahrung der Patienten regelmäßig (lange Pausen zwischen den Mahlzeiten und dem Fasten sind verboten), moderat (nicht zu viel essen) und diätetisch sein sollte. Den Patienten wird Diät Nr. 5 gezeigt, die fetthaltige und würzige Lebensmittel, frittierte Lebensmittel, Kochfette, Konserven, geräuchertes Fleisch, Sahneprodukte, Kaffee, Kakao und Schokolade ausschließt.

Verhütung

Eltern, die ein Kind mit einer solchen Krankheit haben, müssen vor der Planung ihrer nächsten Schwangerschaft unbedingt einen Genetiker konsultieren und untersuchen lassen. Dies gilt auch für verheiratete Paare, die Kinder haben möchten, wenn bei ihren Verwandten dieses Syndrom diagnostiziert wird..

Um Exazerbationen zu vermeiden, ist der Patient wichtig:

  • Einhaltung des Regimes und der Qualität von Lebensmitteln.
  • Diätkost innerhalb der Tabelle Nummer 5.
  • Mäßige körperliche Aktivität ohne Überlastung.
  • Einhaltung des Arbeits- und Ruhezustands.
  • Verhärtung und ein gesunder Lebensstil.
  • Sanierung chronischer Infektionsherde.
  • Behandlung der Pathologie der Gallenwege.
  • Rationeller Einsatz von Medikamenten. Dies betrifft zunächst die Aufnahme von Glukokortikoiden, Anabolika, Rifampicin, Streptomycin, Cimetidin, Levomycetin, Ampicillin, Koffein, Paracetamol, Diacarb.
  • Es ist nicht akzeptabel, alkoholische Getränke zu verwenden.
  • Durchführung vorbeugender Kurse von Ursodesoxycholsäure für Gallenschlamm.

Folgen und Komplikationen

Prognose

Der Krankheitsverlauf ist gutartig, die Lebenserwartung der Patienten unterscheidet sich nicht von der der gesunden Menschen und die Prognose ist günstig. Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit Veränderungen in der Leber einher, die zum Tod führen würden.

Liste der Quellen

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  • Kuznetsov A.S., Fomina I.G., Tarzimanova A.I., Oganesyan K.A. Differentialdiagnose der benignen Hyperbilirubinämie // Klinische Medizin. - 2001. - Nr. 3. - S. 8-13.

Ausbildung: Absolvierte die Medizinische Fakultät Swerdlowsk (1968 - 1971) mit einem Abschluss als Arzthelferin. Absolvierte das Donetsk Medical Institute (1975 - 1981) mit einem Abschluss als Epidemiologe und Hygieniker. Er absolvierte ein Aufbaustudium am Zentralen Forschungsinstitut für Epidemiologie in Moskau (1986 - 1989). Akademischer Abschluss - Kandidat der medizinischen Wissenschaften (Abschluss 1989, Verteidigung - Zentrales Forschungsinstitut für Epidemiologie, Moskau). Zahlreiche Fortbildungskurse in Epidemiologie und Infektionskrankheiten abgeschlossen.

Berufserfahrung: Arbeit als Leiter der Desinfektions- und Sterilisationsabteilung 1981 - 1992. Leiter der Abteilung für hochgefährliche Infektionen 1992 - 2010 Lehrtätigkeit am Medizinischen Institut 2010 - 2013.